Pemphigus IgA

Was ist Pemphigus IgA?

Pemphigus IgA (oder Immunoglobulin Ein Pemphigus) ist ein Autoimmun Blasenstörung. Es wird auch genannt interzellulär IgA Hautkrankheit unter anderen Namen.

IgA Pemphigus hat zwei Hauptuntertypen:

Subcorneal pustelartig Art der Dermatose (SPD)
Intraepidermal neutrophil (IEN) Typ.

Eine neue Klassifikation beschreibt jedoch fünf Subtypen von IgA-Pemphigus; diese sind:

IgA Pemphigus SPD Typ
Pemphigus ESI Typ IgA
IgA-vegetativer Pemphigus
IgA-Pemphigus vulgaris
Pemphigus IgA nicht klassifiziert.

Wer bekommt IgA Pemphigus?

IgA Pemphigus ist sehr selten. Es betrifft am häufigsten Menschen mittleren Alters und ältere Menschen, kann jedoch Menschen jeden Alters betreffen, wobei ein Fall bei einem 1 Monat alten Kind gemeldet wurde.

Was sind die klinischen Merkmale von IgA Pemphigus?

Die klinischen Merkmale von IgA-Pemphigus umfassen Bullae, Pusteln, Erythem, Erosionen und vegetieren Verletzungen.

Die ersten Anzeichen sind schlaff Vesikel und Pusteln.
Bläschen und Pusteln reißen unter Bildung von Erosionen und knusprig Platten.
das Eruption neigt dazu, a zu folgen stornieren Muster.

IgA Pemphigus scheint den Rumpf, die oberen und unteren Extremitäten zu begünstigen, Achselhöhlenund Leistengegend. Schleimhaut Teilnahme ist selten.

Pemphigus IgA

Was verursacht IgA Pemphigus?

Die genaue Ursache des IgA-Pemphigus ist unklar.

IgA Autoantikörper beitreten Desmogleins oder Desmocholine, die Zellen, die dafür verantwortlich sind Beitritt zwischen Zellen.
Bei IgA-Pemphigus vom SPD-Typ Autoantigen wird als Desmocholin 1 beschrieben, eines der desmosomalen Cadherine, das Glykoproteine die die Form einer Zelle behalten.
In zumindest einigen Fällen von IgA-Pemphigus vom IEN-Typ ist die Selbstantigene sind desmoglein 1, Desmoglein 3 und eine nicht spezifizierte Transmembran Protein.

Welches ist das Differenzialdiagnose für IgA Pemphigus?

Andere Bedingungen, die bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden sollten, sind:

Bakterien Haut Infektion
Dermatitis herpetiform
Pemphigus foliaceus
Eosinophil Pustelfollikulitis
Subkorneale Pusteldermatose.

Wie wird IgA-Pemphigus diagnostiziert?

Eine Blase Autoimmun Krankheit oder autoinflammatorisch Eine Pustelkrankheit kann klinisch aufgrund klinischer Merkmale vermutet werden, häufig nachdem der Ausschlag nicht mit Antibiotika beseitigt wurde.

Die Diagnose von IgA-Pemphigus erfordert eine Haut Biopsie zum Histologie und direkte Immunfluoreszenztests.

Bei IgA-Pemphigus zeigt eine Hautbiopsie eine intraepidermale Blase. Es gibt eine Mischung dermal entzündlich infiltrierenmit intraepidermal Neutrophile Infiltration.
Direkte Immunfluoreszenz Aus einer Hautbiopsie von gesund aussehender Haut in der Nähe des Blasenbereichs geht hervor, dass IgA vorhanden ist Erklärung im epidermal Keratinozyten Zellmembranen.

Indirekter Immunfluoreszenztest von Serum kann Anti-Keratinozyten-IgA auf der Zelloberfläche zeigen Antikörper. Es wurde auch über Immunglobulin G (IgG) -Anti-Keratinozyten-Zelloberflächenantikörper berichtet.