Definizione e Sottotipi del Pemfigo IgA
Il Pemfigo IgA, noto anche come immunoglobulina Pemfigo a immunoglobuline A, è un disturbo cutaneo autoimmune. caratterizzato dalla formazione di vesciche. Questa condizione è denominata anche intercellulare IgA dermatosi, tra le altre denominazioni.
Storicamente, il pemfigo IgA è stato suddiviso in due sottotipi principali:
- Pustoloso subcorneo pustolosa tipo di dermatosi (SPD).
- Intraepidermica infiltrato (IEN) tipo.
Tuttavia, una classificazione più recente amplia questa divisione a cinque sottotipi di pemfigo IgA, che includono:
- Pemfigo IgA tipo SPD.
- Pemfigo IgA tipo IEN.
- Pemfigo vegetante a IgA.
- Pemfigo volgare a IgA.
- Pemfigo IgA non classificato.
Chi Sviluppa il Pemfigo a IgA?
Il pemfigo IgA è una malattia estremamente rara. La sua incidenza è maggiore nelle persone di mezza età e anziane, sebbene possa manifestarsi in qualsiasi fascia d'età; è stato documentato un caso in un lattante di un mese di età.
Manifestazioni Cliniche del Pemfigo IgA
Le caratteristiche cliniche tipiche del pemfigo IgA includono l'insorgenza di vesciche, papule, pustole e vescicole, eritema, erosioni y lesioni vegetanti.
- I segni iniziali si manifestano come flaccide vescicole e pustole.
- Queste vescicole e pustole secondariamente si rompono, dando luogo a erosioni e placche crostose. crostose placche.
- È comune che l'eruzione eruzione assuma un pattern annulare o semicircolare.
Il pemfigo IgA tende a colpire prevalentemente il tronco, gli arti superiori e inferiori, le ascelle ascelle e l'inguine. Il coinvolgimento della superficie mucosa mucosa è un riscontro infrequente in questa patologia.
Visualizzazione del Pemfigo IgA
Pemfigo IgA
Cause Sottostanti del Pemfigo IgA
L'eziologia precisa del pemfigo IgA rimane non completamente chiarita.
- Gli autoanticorpi Gli autoanticorpi denominate desmogleine o desmocollina, le proteine essenziali responsabili dell'adesione cellulare. adesione cellulare.
- Specificamente nel pemfigo IgA tipo SPD, l'autoantigene autoantigene identificato è la desmocollina 1, una delle caderine desmosomiali, che sono glicoproteine cruciali per mantenere l'integrità strutturale cellulare.
- È stato determinato che, in una proporzione dei casi di pemfigo IgA tipo IEN, gli autoantigeni coinvolti sono la desmogleina 1, la desmogleina 3 e un'altra molecola transmembrana.
Comprendere questi meccanismi autoimmunitari è fondamentale per la diagnosi e lo sviluppo di trattamenti efficaci contro questa rara malattia della pelle.
- Non è specificata la proteina.
Diagnosi Differenziale del Pemfigo IgA
Altre condizioni cutanee da considerare nella diagnosi differenziale del pemfigo IgA includono:
- Infezione batterica batterica della pelle
- Dermatite erpetiforme
- Pemfigo foliaceo
- Follicolite pustolosa eosinofila
- Dermatosi pustolosa subcornea.
Procedura Diagnostica del Pemfigo IgA
Una malattia vescicolare auto-infiammatoria o autoimmune. deve essere sospettata clinicamente per le sue caratteristiche, specialmente quando l'eruzione non risponde al trattamento con antibiotici.
Stabilire la diagnosi di pemfigo IgA richiede l'esecuzione di una biopsia biopsia istologica per l'analisi istologica e l'applicazione di test di immunofluorescenza diretta.
- I reperti alla biopsia cutanea di pemfigo IgA mostrano solitamente una vescica intraepidermica. Si osserva un infiltrato infiammatorio dermico, infiltrato infiammatorio dermico, accompagnato da un infiltrato infiltrazione intraepidermico di neutrofili.
- Il immunofluorescenza diretta eseguita su una biopsia cutanea dall'aspetto sano, vicina all'area interessata, rivela il **deposito (o deposizione)** di immunoglobulina A (IgA) sulle membrane cellulari dei cheratinociti epidermici. cheratinociti epidermici.
Inoltre, il test di immunofluorescenza indiretta eseguito sul siero siero può evidenziare la presenza di anticorpi anticorpi anti-cheratinociti di superficie cellulare di tipo IgA. Sono stati documentati anche casi con anticorpi anti-cheratinociti di superficie cellulare di tipo immunoglobulina G (IgG).
Opzioni di Trattamento per il Pemfigo IgA
I pilastri terapeutici fondamentali per la gestione del pemfigo IgA sono i corticosteroidi sistemici. e il dapsone.
Poiché sono stati riportati relativamente pochi casi di pemfigo IgA, il regime terapeutico ottimale è ancora oggetto di studio. Tuttavia, esistono altre opzioni farmacologiche che meritano di essere considerate:
- Colchicina
- Micofenolato di mofetile
- Isotretinoina
- Acitretina
- Adalimumab.
