Dermatomiosite

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Indice dei contenuti

Cos'è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una rara malattia muscolare acquisita che è accompagnata da eruzione. Appartiene a un gruppo di malattie muscolari chiamate infiammatorio miopatie.

Dermatomiosite

Dermatomiosite delle palpebre

Dermatomiosite delle palpebre

Dermatomiosite del braccio

Dermatomiosite del braccio

Dermatomiosite della mano

Dermatomiosite della mano

Classificazione delle miopatie infiammatorie

  • Dermatomiosite (DM): infiammazione dei muscoli volontarimiosite) in associazione a un'eruzione cutanea
  • Polimiosite (PM): miosite senza eruzione cutanea
  • Gioventù DM / PM: miosite ed eruzione cutanea nei bambini di età inferiore ai 18 anni
  • DM amiopatico: il tipico rash cutaneo si sviluppa senza evidenza di coinvolgimento muscolare. Chiamato anche dermatomiosite non miosica.
  • Antisintetasi sindrome: miosite, artrite, interstitial malattie polmonari, mani del meccanico e Il fenomeno di Raynaud

Chi ottiene la dermatomiosite?

La dermatomiosite può colpire persone di qualsiasi razza, età o sesso, sebbene sia due volte più comune nelle donne che negli uomini. L'insorgenza della malattia è più comune nelle persone di età compresa tra 50 e 70 anni.

Che cosa causa la dermatomiosite?

La dermatomiosite è considerata uno dei tessuto connettivo malattie, come sistemico sclerosi e lupus eritematoso. Si ritiene che la dermatomiosite sia causata dalla microangiopatia che colpisce la pelle e i muscoli.

Fattori che possono influenzare il tuo sviluppo sono elencati di seguito.

  • Genetico predisposizione
  • Sottostante Cancro (più probabile nelle persone anziane)
  • Autoimmune difetto (una reazione immunitaria contro se stessi)
  • Infettivo o tossico agenti che agiscono come trigger
  • Alcuni farmaci, tra cui idrossiurea, penicillamina, statine, chinidina e fenilbutazone

Quali sono le caratteristiche cliniche della dermatomiosite?

La dermatomiosite è caratterizzata da cutaneo caratteristiche e miosite.

Caratteristiche della pelle

In molti pazienti, il primo cartello della dermatomiosite è la presenza di un'eruzione cutanea asintomatica, pruriginosa o bruciante. L'eruzione cutanea spesso, ma non sempre, si sviluppa prima della debolezza muscolare.

  • Le macchie rossastre o viola-blu colpiscono principalmente le zone esposte al sole.
  • UN violaceo L'eruzione cutanea può anche colpire le guance, il naso, le spalle, la parte superiore del torace e i gomiti.
Dermatomiosite in luoghi esposti al sole

Dermatomiosite

Dermatomiosite

  • Palpebre viola, che sono descritte come eliotropiocome somigliano al fiore di eliotropio, Heliotropium peruvianum, che ha piccoli petali viola.
Palpebre eliotropiche

Dermatomiosite

Dermatomiosite

Dermatomiosite

Dermatomiosite

dermatomiosite palpebrale 01

dermatomiosite palpebrale

  • UN squamoso cuoio capelluto e diradamento capelli può succedere.
  • Meno frequentemente, ci sono poichiloderma, in cui si trova la pelle atrofica (pelle sottile e pallida), rosso (dilatato vasi sanguigni) e marrone (post-infiammatorio pigmentazione).
Dermatomiosite del cuoio capelluto e del collo

Dermatomiosite del cuoio capelluto

Dermatomiosite del cuoio capelluto

Dermatomiosite del cuoio capelluto

Dermatomiosite del cuoio capelluto

  • Viola papule o piatti Si trovano sulle prominenze ossee, specialmente sulle nocche (papule di Gottron).
Papule Gottron

Dermatomiosite della mano

Dermatomiosite delle mani

Dermatomiosite della mano

Papule Gottron

Dermatomiosite

Papule Gottron

  • Cuticole irregolari e vasi sanguigni prominenti un le pieghe si vedono meglio con la capillaroscopia o dermoscopia.
Pieghe delle unghie nella dermatomiosite

Dermatomiosite delle pieghe delle unghie

Dermatomiosite delle pieghe delle unghie

Dermatomiosite delle pieghe delle unghie

Dermatomiosite delle pieghe delle unghie

Dermatomiosite delle pieghe delle unghie

Vista dermatoscopica

Guarda altre foto di dermatomiosite.

Miosite

La debolezza muscolare può manifestarsi contemporaneamente alla dermatomiosite o può verificarsi settimane, mesi o anni dopo. Prossimale I muscoli sono colpiti, cioè quelli più vicini al tronco (braccia, cosce). La prima indicazione di miosite è quando i seguenti movimenti quotidiani diventano difficili.

  • Salire le scale o camminare
  • Alzarsi da una posizione seduta o accovacciata
  • Sollevare oggetti
  • Alzare le braccia sopra le spalle, ad esempio quando ti pettini
  • Difficoltà a deglutire (disfagia)

Occasionalmente i muscoli colpiti fanno male e diventano teneri al tatto.

Quali sono le complicazioni della dermatomiosite?

La calcinosi colpisce alcune persone, soprattutto bambini e adolescenti.

  • Appare come rigonfiamenti duri gialli o bianchi sotto la pelle.
  • Di solito compaiono sulle dita o sulle articolazioni.
  • A volte questi noduli può sfondare la pelle e ulcerarsi.
  • il ulcere può essere infettato.

Alcuni pazienti hanno articolazioni gonfie (artrite) e il fenomeno di Raynaud (questo termine si riferisce alle dita che diventano molto bianche e rigide quando fa freddo, poi viola quando riscaldate).

Complicazioni di dermatomiosite

Dermatomiosite della mano

Calcinosi cutanea

Il fumo e il suo fenomeno di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud

Dermatomiosite

Il fenomeno di Raynaud

Come viene diagnosticata la dermatomiosite?

I seguenti test di solito confermano la diagnosi di dermatomiosite.

  • Un esame del sangue per verificare la presenza di muscoli circolanti elevati. enzimi: creatina chinasi (CK) e talvolta aldolasi, aspartato aminotransferasi (AST) e lattico deidrogenasi (LDH)
  • Un esame del sangue per rilevare autoanticorpi: antinucleare aspecifico anticorpo (ANA) si trova nella maggior parte dei pazienti, Anti-Mi-2 specifico si trova in un quarto e Anti-Jo-1 in pochi, di solito quelli che hanno malattie polmonari e sono diagnostici della sindrome da antisintetasi.
  • Pelle biopsia dell'eruzione: il microscopico aspetto di un'interfaccia dermatite è simile a sistemicoacuto) lupus eritematoso
  • Biopsia di un muscolo colpito
  • Test elettromiografico (EMG)
  • Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) scansione muscolare

In quelli di età superiore ai 60 anni, si raccomandano esami e test di tutto il corpo, alla ricerca di un cancro sottostante.

Qual è il trattamento per la dermatomiosite?

il primario L'obiettivo del trattamento è controllo malattie della pelle e dei muscoli. Un orale corticosteroide come il prednisone in dosi da moderate ad alte è il cardine della terapia medica e viene somministrato per rallentare la progressione della malattia.

L'idrossiclorochina può ridurre fotosensibile eruzione. Si noti che è stato riportato che reazioni cutanee avverse all'idrossiclorochina interessano più di 30% in pazienti con dermatomiosite, rispetto a un ridotto rischio di eruzione cutanea in pazienti con lupus eritematoso cutaneo. [1].

Immunosoppressore o citotossico Possono essere utilizzati anche farmaci come metotrexato, micofenolato mofetile azatioprina, ciclofosfamide, ciclosporina, alte dosi per via endovenosa. immunoglobuline e sperimentalmente, farmaci biologici come il rituximab.

  • Il diltiazem, un calcio-antagonista generalmente prescritto per l'ipertensione, può ridurre la calcinosi.
  • È stato anche segnalato che la colchicina riduce la calcinosi.
  • I pazienti devono evitare rigorosamente un'eccessiva esposizione al sole e utilizzare una protezione solare, compresi indumenti che coprono completamente e filtri solari ad ampio spettro per ridurre al minimo gli effetti nocivi del sole sulla pelle già danneggiata e fotosensibile.
  • Il riposo a letto può essere necessario per i muscoli gravemente infiammati
  • La terapia fisica e l'attività sono consigliate per mantenere i muscoli e le articolazioni in movimento.
  • Quelli con difficoltà a deglutire dovrebberoEvita di mangiare cibo prima di andare a letto e alza la testata del letto per dormire.

Qual è il risultato per i pazienti con dermatomiosite?

La maggior parte dei pazienti avrà bisogno di cure per tutta la vita, ma la dermatomiosite si risolve completamente in circa un paziente su cinque. I pazienti che hanno una malattia che colpisce il cuore o i polmoni, o che hanno anche un cancro sottostante, vanno peggio e alla fine possono morire a causa della malattia.