Introduzione
L'elastasi è anche un enzima fondamentale nel pancreas. es una complicación reconocida, pero rara, de la deficiencia de α1-antitripsina (A1AT). Se diagnostica principalmente en el omozigoti Variante PiZZ.
Istologia de paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Histopatológico el examen suele revelar una paniculitis lobulillar, pero se puede observar afectación del tabique. En las primeras etapas, neutrofili están dispuestos intersticialmente entre collagene paquetes de las profundidades reticolare derma, seguido de un infiltrato paniculitis mixta con lobulillar necrosi (figure 1, 2, 3). Vasculite se ha descrito en asociación con neutrofílicos significativos infiltrazione.
Patología de la paniculitis por alfa-1-antitripsina
Figura 1
Figura 2
figura 3
Estudios especiales para paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Tinciones y / o cultivos especiales para microrganismi puede ser útil si una infección eziologica se sospecha.
Diagnosi differenziale de paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Neutrofílico dermatosi: Puede ser necesaria una correlación clínica para excluir otras dermatosis neutrofílicas. Por lo general, se sabe que los pacientes tienen deficiencia de alfa-1-antitripsina cuando se presenta la paniculitis.
Paniculitis factual: las secciones deben polarizarse para excluir material extraño si se sospecha una causa factual.
