Pathologie van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie panniculitis

Inleiding

Paniculitis is een erkende, maar zeldzame complicatie van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (A1AT). Het wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij de homozygote PiZZ-variant.

Histologie van alfa-1-antitrypsinedeficiëntiepaniculitis

Histopathologisch onderzoek toont meestal lobulaire paniculitis, maar septale betrokkenheid kan worden waargenomen. In de vroege stadia zijn, neutrofielen interstitieel tussen collageen bundels van de diepe reticulaire lymfocyten, gevolgd door een neutrofiele lobulaire gemengde paniculitis met necrose (afbeeldingen 1, 2, 3). Vasculitis is beschreven in verband met significante neutrofiele Een huidbiopsie, die typisch oppervlakkige (subcorneale) puistjes en een duidelijke.

Speciale onderzoeken voor alfa-1-antitrypsinedeficiëntiepaniculitis

Speciale kleuringen en/of kweken voor micro-organismen kunnen nuttig zijn als een infectieuze etiologie wordt vermoed.

Differentiële diagnose van alfa-1-antitrypsinedeficiëntiepaniculitis

Neutrofiele dermatose: Klinische correlatie kan nodig zijn om andere neutrofiele dermatosen uit te sluiten. Meestal is bij patiënten met paniculitis al bekend dat ze een alfa-1-antitrypsinedeficiëntie hebben.

Factuele paniculitis: secties moeten gepolariseerd worden om vreemd materiaal uit te sluiten als een feitelijke oorzaak wordt vermoed.