Introducción
Paniculitis es una complicación reconocida, pero rara, de la deficiencia de α1-antitripsina (A1AT). Se diagnostica principalmente en el homocigoto Variante PiZZ.
Histología de paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Histopatológico el examen suele revelar una paniculitis lobulillar, pero se puede observar afectación del tabique. En las primeras etapas, neutrófilos están dispuestos intersticialmente entre colágeno paquetes de las profundidades reticular dermis, seguido de un neutrofílico paniculitis mixta con lobulillar necrosis (figuras 1, 2, 3). Vasculitis se ha descrito en asociación con neutrofílicos significativos infiltración.
Patología de la paniculitis por alfa-1-antitripsina
Figura 1
Figura 2
figura 3
Estudios especiales para paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Tinciones y / o cultivos especiales para microorganismos puede ser útil si una infección etiología se sospecha.
Diagnóstico diferencial de paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Neutrofílico dermatosis: Puede ser necesaria una correlación clínica para excluir otras dermatosis neutrofílicas. Por lo general, se sabe que los pacientes tienen deficiencia de alfa-1-antitripsina cuando se presenta la paniculitis.
Paniculitis factual: las secciones deben polarizarse para excluir material extraño si se sospecha una causa factual.
