Einführung
Panniculitis Es ist eine anerkannte, aber seltene Komplikation des α1-Antitrypsin-Mangels (A1AT). Es wird hauptsächlich in der diagnostiziert homozygot PiZZ-Variante.
Histologie von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Panniculitis
Histopathologisch Die Untersuchung zeigt normalerweise eine lobuläre Panniculitis, aber eine Beteiligung des Septums kann beobachtet werden. In den frühen Stadien Neutrophile sind interstitiell zwischen angeordnet Kollagen tiefe Packungen retikulieren Dermis, gefolgt von einem neutrophil gemischt mit lobulärer Panniculitis Nekrose (Abbildungen 1, 2, 3). Vaskulitis wurde in Verbindung mit signifikanten Neutrophilen beschrieben Infiltration.
Pathologie der Alpha-1-Antitrypsin-Panniculitis
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Spezielle Studien zur Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Panniculitis
Flecken und / oder spezielle Kulturen für Mikroorganismen kann bei einer Infektion hilfreich sein Ätiologie Es wird vermutet.
Differenzialdiagnose von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Panniculitis
Neutrophil Hautkrankheit: Eine klinische Korrelation kann erforderlich sein, um andere neutrophile Dermatosen auszuschließen. Im Allgemeinen ist bekannt, dass Patienten einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel aufweisen, wenn eine Panniculitis auftritt.
Faktische Panniculitis: Bei Verdacht auf eine sachliche Ursache sollten Abschnitte polarisiert werden, um Fremdmaterial auszuschließen.
