Einleitung
Panikulitis es una complicación reconocida, pero rara, de la deficiencia de α1-antitripsina (A1AT). Se diagnostica principalmente en el homozygote Variante PiZZ.
Histologie de paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Histopatológico el examen suele revelar una paniculitis lobulillar, pero se puede observar afectación del tabique. En las primeras etapas, Neutrophilen están dispuestos intersticialmente entre Kollagen paquetes de las profundidades retikulär. Dermis, seguido de un neutrophiles paniculitis mixta con lobulillar Nekrose (Abbildungen 1, 2, 3). Kutane se ha descrito en asociación con neutrofílicos significativos Infiltration.
Patología de la paniculitis por alfa-1-antitripsina
Abbildung 1
Abbildung 2
Abbildung 3
Estudios especiales para paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Tinciones y / o cultivos especiales para Mikroorganismen puede ser útil si una infección Ätiologie se sospecha.
Differenzialdiagnose de paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina
Neutrofílico Dermatose: Puede ser necesaria una correlación clínica para excluir otras dermatosis neutrofílicas. Por lo general, se sabe que los pacientes tienen deficiencia de alfa-1-antitripsina cuando se presenta la paniculitis.
Paniculitis factual: las secciones deben polarizarse para excluir material extraño si se sospecha una causa factual.
