Die Dermatomyositis verstehen: Ursachen und Klassifizierung der entzündlichen Myopathien
Die Dermatomyositis ist eine seltene erworbene Muskelerkrankung, die durch das gleichzeitige Vorhandensein einer Exanthem charakteristischen Hautausschlag gekennzeichnet ist. Diese Pathologie gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als entzündliche Myopathien.
Dermatomyositis: Visuelle Manifestationen
Klassifizierung der entzündlichen Myopathien
- Dermatomyositis (DM): Beinhaltet Entzündung der willkürlichen Muskulatur (Myositis) begleitet von einem spezifischen Hautausschlag.
- Polymyositis (PM): Ist durch Myositis ohne das Vorhandensein eines Ausschlags gekennzeichnet.
- Juvenile DM / PM: Betrifft Kinder unter 18 Jahren und äußert sich durch Myositis und Hautausschlag.
- Amiopathische DM: Bei diesem Subtyp entwickelt sich der typische Hautausschlag ohne klare Hinweise auf eine Muskelbeteiligung. Sie ist auch als Dermatomyositis ohne Myositis bekannt.
- Antisynthetase-Syndrom: Ist ein komplexer Zustand, der Myositis, septischer, interstitielle Lungenerkrankung interstitielle, das Muster bekannt als Mechanikerhände und Raynaud-Phänomen.
Demografisches Profil der Dermatomyositis
Die Dermatomyositis kann bei Personen jeder Rasse, jedes Alters oder Geschlechts auftreten, obwohl es bestimmte demografische Tendenzen gibt: Sie wird doppelt so häufig bei Frauen wie bei Männern beobachtet. Im Allgemeinen liegt der gemeldete Inzidenz-Höhepunkt zwischen Personen im Alter von 50 und 70 Jahren. Geschlecht, obwohl es bestimmte demografische Tendenzen gibt: Sie wird doppelt so häufig bei Frauen wie bei Männern beobachtet. Im Allgemeinen liegt der gemeldete Inzidenz-Höhepunkt zwischen Personen im Alter von 50 und 70 Jahren.
Ätiologie der Dermatomyositis
Die Dermatomyositis wird den Erkrankungen des Bindegewebes, Bindegewebes zugeordnet und teilt sich den Raum mit Erkrankungen wie systemischer Sklerose und Lupus erythematodes. Die Hauptursache wird einer Mikroangiopathie zugeschrieben, die primär sowohl die Haut als auch das Muskelgewebe betrifft. Multiple systemischer Sklerose und Lupus erythematodes. Die Hauptursache wird einer Mikroangiopathie zugeschrieben, die primär sowohl die Haut als auch das Muskelgewebe betrifft.
Verschiedene Elemente können zu ihrer Entwicklung, beitragen, einschließlich der folgenden Faktoren:
- Genetische ) kann die.
- Unterliegende Faktoren...
Auslöser und klinische Merkmale der Dermatomyositis
- Krebs (wahrscheinlicher bei älteren Menschen)
- Defekt Autoimmunreaktion (eine Immunreaktion, die sich gegen das eigene Gewebe richtet)
- Infektiöse oder toxische S. aureus die als Auslöser wirken
- Bestimmte Medikamente, einschließlich Hydroxyharnstoff, Penicillamin, Statine, Chinidin und Phenylbutazon
Klinische Merkmale der Dermatomyositis
Die Dermatomyositis zeichnet sich durch das Vorhandensein spezifischer kutanen Hautmanifestationen zusammen mit Myositis (Muskelentzündung) aus.
Spezifische Hautmanifestationen
Für viele Patienten ist das erste oder der Dermatomyositis ein Hautausschlag, der asymptomatisch sein kann oder Juckreiz oder ein Brennen verursacht. Es ist üblich, dass dieser Ausschlag auftritt, bevor eine Muskelschwäche auftritt.
- Auftreten von rötlichen oder blau-violetten Flecken, die vorwiegend die sonnenexponierten Bereiche betreffen.
- Ein Ausschlag von violetter violettfarbener kann auf Wangen, Nase, Schultern, Oberbrust und Ellenbogen beobachtet werden.
Dermatomyositis an sonnenexponierten Stellen
Dermatomyositis
- Violette Augenlider, klinisch als Heliotrop-Erythem beschrieben, aufgrund ihrer Ähnlichkeit mit der Heliotrop-Blume ( Heliotrop, aufgrund ihrer Ähnlichkeit mit der Heliotrop-Blume (Heliotropium peruvianum), bekannt für ihre kleinen purpurnen Blütenblätter.
Augenlider mit Heliotrop-Erythem
Dermatomyositis
Dermatomyositis
Dermatomyositis der Augenlider
- kann eine schuppige Kopfhaut Plattenepithel und einen späteren Haarausfall auftreten. Haare.
- Seltener wird Poikilodermie, Poikilodermie atrophicans (dünn und blass), rot (aufgrund von erweiterten Blutgefäßen erweiterten Blutgefäßen) und braun (als Folge postinflammatorischer Pigmentierung). Pigmentierung postinflammatorische).
Dermatomyositis von Kopfhaut und Nacken
Dermatomyositis der Kopfhaut
Eine der charakteristischen Hautmanifestationen ist das Auftreten von purpurnen Papeln oder Plaques über knöchernen Vorsprüngen, wobei die Fingerknöchel ein häufiger Ort für die (Gottron-Papeln) sind.
Gottron-Papeln: Schlüsselzeichen bei Dermatomyositis
Gottron-Papeln
Handveränderungen im Zusammenhang mit Dermatomyositis
Beispiel für Gottron-Papeln
Hautmanifestation der Dermatomyositis
Ein weiterer wichtiger Befund liegt bei der Untersuchung der periungualen Falten, wo unregelmäßige Nagelhaut und prominente Blutgefäße beobachtet werden. Diese vaskulären Veränderungen werden am besten durch Kapillarmikroskopie oder Dermatoskopie beurteilt.
Veränderungen der Nagelränder im Zusammenhang mit Dermatomyositis
Befunde an den Nagelrändern
Aspekt der periungualen Region
Detaillierte Ansicht mittels Dermatoskopie
Für eine umfassende Übersicht wird empfohlen, weitere Bilder zu den verschiedenen klinischen Manifestationen der Dermatomyositis zu konsultieren.
Muskelkomponente: Die assoziierte Myositis
Die Muskelschwäche, bekannt als Myositis, kann gleichzeitig mit den Hautsymptomen der Dermatomyositis auftreten oder Wochen, Monate oder sogar Jahre später erscheinen. Typischerweise sind die proximalen Muskeln, d. h. diejenigen, die dem Rumpf am nächsten liegen, wie die der Arme und Oberschenkel, anfänglich betroffen. Die Schwierigkeit bei der Ausführung der folgenden alltäglichen Handlungen ist oft der erste Hinweis auf die Myositis:
- Treppensteigen oder das Zurücklegen moderater Strecken.
- Aufstehen aus sitzender oder hockender Position.
- Heben schwerer Gegenstände.
- Heben der Arme über Schulterhöhe, z. B. beim Haarebürsten.
- Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie).
Gelegentlich verursacht die Muskelbeteiligung auch Schmerzen und Berührungsempfindlichkeit in den am stärksten betroffenen Bereichen.
Welche potenziellen Komplikationen gibt es bei der Dermatomyositis?
Bestimmte Patienten, insbesondere Kinder und Jugendliche mit Dermatomyositis, können eine Komplikation entwickeln, die als Kalzinose bekannt ist. Diese Erkrankung ist durch das Auftreten abnormaler Kalziumablagerungen im Weichgewebe gekennzeichnet. Die Hauptanzeichen ihres Auftretens sind:
- Tritt als Beulen auf
Die rechtzeitige Identifizierung und Behandlung dieser Komplikationen ist entscheidend für die Verbesserung der Langzeitprognose von Patienten mit Dermatomyositis.
- Sie zeigen harte gelbe oder weiße Beulen unter der Hautoberfläche.
- Typischerweise befinden sie sich an den Fingern oder über den Gelenken.
- Gelegentlich können diese Knoten die Haut durchbrechen und Geschwüre verursachen.
- Biss der Witwe (Black Widow) Druckgeschwüren stellen ein Infektionsrisiko dar.
Einige Patienten leiden unter Gelenkentzündungen (Arthritis) und manifestieren das Raynaud-Phänomen. Dieses Phänomen zeichnet sich dadurch aus, dass die Finger bei Kälte extrem weiß und steif werden und bei Wiedererwärmung violette Töne annehmen.
Mit der Dermatomyositis verbundene Komplikationen
Kutane Kalzinose
Raynaud-Phänomen
Raynaud-Phänomen
Diagnose der Dermatomyositis
Zur Bestätigung der Diagnose einer Dermatomyositis werden in der Regel verschiedene spezialisierte Tests herangezogen, darunter:
- Blutuntersuchungen zur Messung erhöhter Spiegel von Enzym zirkulierenden Muskelenzymen, wie Kreatinkinase (CK), und gelegentlich Aldolase, Aspartataminotransferase (AST) und Laktatdehydrogenase (LDH).
- Blutuntersuchungen zur Identifizierung von Autoantikörper: Der Antikörper unspezifische Antinukleäre Antikörper (ANA) wird bei den meisten Patienten nachgewiesen. Der Anti-Mi-2-Antikörper findet sich in etwa einem Viertel der Fälle, während der Anti-Jo-1-Antikörper, der mit dem Antisynthetase-Syndrom und oft mit Lungenerkrankungen in Verbindung gebracht wird, in einem geringeren Prozentsatz gefunden wird.
- Biopsie Hautbiopsie des Ausschlags: Das Erscheinungsbild unter dem Mikroskop zeigt eine Grenzflächen-Dermatitis, die von der bei aktivem (akutem) systemischem Lupus erythematodes beobachteten nicht zu unterscheiden sein kann. Mikroskop zeigt eine Dermatitis Grenzflächen-Dermatitis, die von der bei aktivem (akutem) systemischem Lupus erythematodes beobachteten nicht zu unterscheiden sein kann.akut).
- Biopsie eines betroffenen Muskels zur histologischen Untersuchung.
- Elektromyographie (EMG)-Test zur Beurteilung der elektrischen Muskelaktivität.
- Durchführung einer Durchführung einer Magnetresonanztomographie (MRT) (MRTder betroffenen Muskeln.
Bei Patienten über 60 Jahren ist es unerlässlich, Untersuchungen und Tests auf zugrunde liegenden Krebs im gesamten Körper durchzuführen, da die Dermatomyositis mit Malignomen assoziiert sein kann.
Grundlegende Behandlung der Dermatomyositis
der Behandlung ist die Linderung des intensiven Juckreizes, die Verhinderung der Bildung neuer Blasen und die Behandlung möglicher primäres Das primäre Ziel bei der Behandlung der Dermatomyositis ist die Kontrolle der Entzündung und die Linderung der Symptome.
Das Hauptziel ist die Kontrolle kontrollieren der Hauterkrankung und der Muskelbeteiligung. Die grundlegende medizinische Behandlung basiert auf der Anwendung eines systemischen Kortikosteroiden. oralen Kortikosteroids, wie Prednison, in moderaten bis hohen Dosen, um die Fortschreitungsgeschwindigkeit der Krankheit zu verlangsamen.
Zur Behandlung des lichtempfindlichen Hautausschlags kann Hydroxychloroquin eingesetzt werden. Es ist wichtig zu beachten, dass bei Patienten mit Dermatomyositis über 30% der Fälle über unerwünschte Hautreaktionen auf Hydroxychloroquin berichtet wurde, ein deutlich höheres Risiko als bei Patienten mit kutanem Lupus erythematodes [1].
Zusätzlich können Immunsuppressiva o zytotoxischen oder Chemotherapeutika.. immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente eingesetzt werden. Dazu gehören Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin (in hohen intravenösen Dosen verabreicht), Immunglobulin Immunglobulin und experimentell biologische Wirkstoffe wie Rituximab.
- Diltiazem, ein Kalziumkanalblocker, der üblicherweise zur Behandlung von Bluthochdruck verschrieben wird, kann helfen, die Kalzinose zu reduzieren.
- Es wurde auch dokumentiert, dass Colchicin zur Verringerung der Kalziumansammlung beiträgt.
- Es ist entscheidend, dass Patienten strenge übermäßige Sonneneinstrahlung vermeiden und vollständigen Sonnenschutz verwenden, einschließlich vollständig bedeckender Kleidung und Breitband-Sonnenschutzmitteln, um Sonnenschäden an bereits beeinträchtigter und photosensibler Haut zu mildern.
- Bei schwerer Muskelentzündung kann absolute Bettruhe erforderlich sein.
- Physiotherapie und moderate körperliche Aktivität werden gefördert, um die Beweglichkeit von Muskeln und Gelenken zu erhalten.
- Patienten, die unter Dysphagie (Schluckbeschwerden) leiden, sollten es vermeiden, unmittelbar vor dem Schlafengehen zu essen, und das Kopfende des Bettes während des Schlafs erhöhen.
Prognose und Langzeitergebnis für Patienten mit Dermatomyositis
Die meisten Personen benötigen lebenslang eine Behandlung. Bei etwa jedem fünften Patienten klingt die Dermatomyositis jedoch vollständig ab. Die Prognose ist weniger günstig für Patienten, deren Erkrankung Herz oder Lunge schwer beeinträchtigt, oder wenn eine zugrunde liegende Neoplasie vorliegt; diese Fälle haben ein höheres Risiko für krankheitsbedingte Mortalität.
Die effektive Behandlung der Symptome und die Einhaltung des verschriebenen Therapieplans sind entscheidend für die Verbesserung der Lebensqualität und das Management der langfristigen Komplikationen im Zusammenhang mit der Dermatomyositis.
