¿Qué es la dermatomiositis?
La dermatomiositis es una enfermedad muscular adquirida poco frecuente que se acompaña de erupción. Pertenece a un grupo de enfermedades musculares llamadas inflamatorio miopatías.
Dermatomiositis
Dermatomiositis de los párpados
Dermatomiositis del brazo
Dermatomiositis de la mano
Clasificación de miopatías inflamatorias
- Dermatomiositis (DM): inflamación de los músculos voluntariosmiositis) en asociación con una erupción
- Polimiositis (PM): miositis sin erupción
- Juvenil DM / PM: miositis y erupción cutánea en niños menores de 18 años
- DM amiopática: la erupción cutánea típica se desarrolla sin evidencia de afectación muscular. También se llama dermatomiositis sin miositis.
- Antisintetasa síndrome: miositis, artritis, intersticial enfermedad pulmonar, manos de mecánico y Fenómeno de Raynaud
¿Quién contrae dermatomiositis?
La dermatomiositis puede afectar a personas de cualquier raza, edad o sexo, aunque es dos veces más común en mujeres que en hombres. El inicio de la enfermedad es más común en personas de 50 a 70 años.
¿Qué causa la dermatomiositis?
La dermatomiositis se considera una de las tejido conectivo enfermedades, como sistémico esclerosis y lupus eritematoso. Se cree que la dermatomiositis es causada por microangiopatía que afecta la piel y los músculos.
Factores que pueden influir en su desarrollo están enlistados debajo.
- Genético predisposición
- Subyacente cáncer (más probable en personas mayores)
- Autoinmune defecto (una reacción inmune contra uno mismo)
- Infeccioso o tóxico agentes que actúan como desencadenantes
- Ciertos medicamentos, que incluyen hidroxiurea, penicilamina, estatinas, quinidina y fenilbutazona
¿Cuáles son las características clínicas de la dermatomiositis?
La dermatomiositis se caracteriza por cutáneo características y miositis.
Rasgos cutáneos
En muchos pacientes, la primera firmar de la dermatomiositis es la presencia de una erupción asintomática, que pica o quemante. La erupción a menudo, pero no siempre, se desarrolla antes de la debilidad muscular.
- Los parches rojizos o violetas azulados afectan principalmente a las áreas expuestas al sol.
- UNA violaceoso La erupción también puede afectar las mejillas, la nariz, los hombros, la parte superior del pecho y los codos.
Dermatomiositis en sitios expuestos al sol
Dermatomiositis
- Párpados morados, que se describen como heliotropo, ya que se parecen a la flor de heliotropo, Heliotropium peruvianum, que tiene pequeños pétalos de color púrpura.
Párpados de heliotropo
Dermatomiositis
Dermatomiositis
dermatomiositis de párpados
- UNA escamoso cuero cabelludo y adelgazado cabello puede ocurrir.
- Con menos frecuencia, hay poiquilodermia, en el que la piel es atrófico (piel pálida y fina), rojo (dilatado vasos sanguineos) y marrón (posinflamatorio pigmentación).
Dermatomiositis de cuero cabelludo y cuello
Dermatomiositis del cuero cabelludo
Dermatomiositis del cuero cabelludo
- Púrpura pápulas o placas se encuentran en las prominencias óseas, especialmente en los nudillos (pápulas de Gottron).
Pápulas de gottron
Dermatomiositis de las manos
Pápulas de gottron
Pápulas de gottron
- Cutículas irregulares y vasos sanguíneos prominentes en uña los pliegues se ven mejor por capilaroscopia o dermatoscopia.
Pliegues de uñas en dermatomiositis
Dermatomiositis de los pliegues ungueales
Dermatomiositis del pliegue ungueal
Vista de dermatoscopia
Ver más imágenes de dermatomiositis.
Miositis
La debilidad muscular puede surgir al mismo tiempo que la dermatomiositis, o puede ocurrir semanas, meses o años después. Proximal se ven afectados los músculos, es decir, los más cercanos al tronco (brazos, muslos). La primera indicación de miositis es cuando los siguientes movimientos cotidianos se vuelven difíciles.
- Subir escaleras o caminar
- Levantarse de una posición sentada o agachada
- Levantar objetos
- Levantar los brazos por encima de los hombros, como al peinarse
- Dificultad para tragar (disfagia)
Ocasionalmente, los músculos afectados duelen y se vuelven sensibles al tacto.
¿Cuáles son las complicaciones de la dermatomiositis?
La calcinosis afecta a algunas personas, especialmente a niños y adolescentes.
- Se presenta como bultos duros de color amarillo o blanco debajo de la piel.
- Suelen aparecer en los dedos o sobre las articulaciones.
- A veces estos nódulos puede atravesar la piel y ulcerarse.
- los úlceras puede infectarse.
Algunos pacientes tienen articulaciones inflamadas (artritis) y fenómeno de Raynaud (este término se refiere a los dedos que se vuelven muy blancos y rígidos en condiciones de frío, luego morados cuando se calientan nuevamente).
Complicaciones de la dermatomiositis
Calcinosis cutis
Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis?
Las siguientes pruebas suelen confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.
- Un análisis de sangre para detectar el músculo circulante elevado. enzimas: creatina quinasa (CK) y, a veces, aldolasa, aspartato aminotransferasa (AST) y deshidrogenasa láctica (LDH)
- Un análisis de sangre para detectar autoanticuerpos: antinuclear inespecífico anticuerpo (ANA) se encuentra en la mayoría de los pacientes, Anti-Mi-2 específico se encuentra en una cuarta parte y Anti-Jo-1 en unos pocos, generalmente aquellos que tienen enfermedad pulmonar, y son diagnósticos de síndrome antisintetasa.
- Piel biopsia de la erupción: el microscópico apariencia de una interfaz dermatitis es similar a sistémicoagudo) lupus eritematoso
- Biopsia de un músculo afectado
- Prueba de electromiografía (EMG)
- Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) escaneo de músculos
En los mayores de 60 años, se recomiendan exámenes y pruebas de cuerpo completo, en busca de cáncer subyacente.
¿Cuál es el tratamiento de la dermatomiositis?
los primario El objetivo del tratamiento es controlar la enfermedad de la piel y la enfermedad muscular. Un oral corticosteroide como la prednisona en dosis moderadas a altas es el pilar de la terapia médica y se administra para disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad.
La hidroxicloroquina puede reducir la fotosensible erupción. Tenga en cuenta que se ha informado que las reacciones cutáneas adversas a la hidroxicloroquina afectan a más del 30% de los pacientes con dermatomiositis, en comparación con un menor riesgo de erupción en pacientes con lupus eritematoso cutáneo. [1].
Inmunosupresor o citotóxico También se pueden utilizar fármacos como metotrexato, micofenolato de mofetilo azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dosis altas por vía intravenosa. inmunoglobulina y experimentalmente, biológicos como rituximab.
- El diltiazem, un bloqueador de los canales de calcio generalmente recetado para la presión arterial alta, puede reducir la calcinosis.
- También se ha informado que la colchicina reduce la calcinosis.
- Los pacientes deben evitar estrictamente la exposición solar excesiva y usar protección solar, incluida la ropa que cubra completamente y los protectores solares de amplio espectro para minimizar los efectos nocivos del sol en la piel ya dañada y fotosensible.
- Es posible que se requiera reposo en cama para músculos gravemente inflamados
- Se recomiendan la fisioterapia y la actividad para mantener los músculos y las articulaciones en movimiento.
- Aquellos con dificultad para tragar debenEvite comer alimentos antes de acostarse y levante la cabecera de la cama para dormir.
¿Cuál es el resultado para los pacientes con dermatomiositis?
La mayoría de los pacientes necesitarán tratamiento durante toda su vida, pero la dermatomiositis se resuelve por completo en aproximadamente uno de cada cinco pacientes. Los pacientes que tienen una enfermedad que les afecta el corazón o los pulmones, o que también tienen un cáncer subyacente, les va peor y, en última instancia, pueden morir a causa de la enfermedad.