Skleroödem

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Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Sklerödem?

Skleroödem (amerikanische Schreibweise Sklerödem) ist eine Art von Haut- Mukinose unbekannter Ursache.

Skleroödem sollte nicht verwechselt werden mit 'Sklerodermie', in dem sich die Haut befindet fibrotisch (Morphea u systemisch Sklerose).

Wer hat ein Skleroödem?

Skleroödem betrifft Erwachsene. In vielen Fällen haben Menschen mit Skleroödem eine systemische Grunderkrankung. Diese beinhalten:

  • Mellitus Diabetes
  • Hyperparathyreoidismus
  • Sjögren Syndrom
  • Rheumatoide Arthritis
  • Multiples Myelom
  • Der Böse Insulinom
  • HIV Infektion.

Was ist die Ursache des Sklerödems?

Dies ist unbekannt.

Was sind die klinischen Merkmale eines Sklerödems?

Skleroödem präsentiert mit symmetrisch Verhärtung und Verdickung der Haut. Betroffene Bereiche sind fest und holzig. Platten, manchmal leicht rot oder braun und oft mit einem "Orangenschalen" -Aussehen (peel d'orange). Das Gesicht kann ausdruckslos erscheinen und es kann Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes geben.

Es gibt drei Arten von Sklerödemen. Alle drei Arten von Skleroödemen können die Bewegung einschränken, sind aber ansonsten selten von ernsthaften Folgen. Gelegentlich können Schlucken und Sprechen sowie andere Organe betroffen sein: Augen, Zunge, Parotis Drüse, Muskeln, Gelenke und Herz.

Sklerödem Typ 1

Typ eins ist akut Art des Skleroödems, und es beginnt normalerweise mit einer Infektion, meistens Streptococcus pyogenes, der Ursache der Mandelentzündung. Betroffen sind vor allem Frauen mittleren Alters und Kinder. Die Verhärtung der Haut im Gesicht und am Hals entwickelt sich schnell und breitet sich auf den oberen Rumpf und die Arme aus. Es bessert sich normalerweise spontan innerhalb von sechs Monaten bis zwei Jahren.

Sklerödem Typ 2

Das Typ-2-Skleroödem ist nicht mit einer Infektion verbunden. Es beginnt langsamer und hält an. Abnorme Niveaus eines anormalen Paraprotein (Immunoglobulin) im Blut, manchmal aufgrund eines multiplen Myeloms.

Sklerödem Typ 3

Typ 3, das Scleroedema adultum von Buschke, auch Scleroedema diabeticorum genannt, tritt bei Diabetikern auf, insbesondere bei erwachsenen Männern. Ist sehr hartnäckig. Die Haut am Hals und am oberen Rücken verdickt sich langsam über Monate oder Jahre.

Skleroödem*

Sklerödem

Sklerödem

Sklerödem

Sklerödem

* Bilder bereitgestellt von Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australien.

Wie wird ein Sklerödem diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch die Haut bestätigt. Biopsie, welche Shows Mucin Ablagerungen zwischen Kollagen Pakete in der Dermis.

Was ist die Behandlung für Sklerödem?

Der beste Weg zur Behandlung von Sklerödemen ist aufgrund seiner Seltenheit unbekannt. Einige Vorteile wurden mit den folgenden berichtet:

  • PUVA
  • Cyclophosphamid
  • Oral Kortikosteroide
  • Cyclosporin
  • UVA1-Phototherapie
  • Elektronenstrahl-Strahlung