Skleroödem

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Inhaltsverzeichnis

¿Qué es el escleroedema?

El escleroedema (escleredema de ortografía americana) es un tipo de Haut- Mukinose de causa desconocida.

El escleroedema no debe confundirse con ‘Sklerodermie‘, en el que la piel está fibrotisch (morfea y systemisch Sklerose).

¿Quién tiene escleroedema?

El escleroedema afecta a los adultos. En muchos casos, las personas con escleroedema tienen una enfermedad sistémica subyacente. Éstas incluyen:

  • Mellitus Diabetes
  • Hiperparatiroidismo
  • Sjögren Syndrom
  • Rheumatoide Arthritis
  • Multiples Myelom
  • Der Böse insulinoma
  • HIV Infektion.

¿Cuál es la causa del escleroedema?

Esto es desconocido.

¿Cuáles son las características clínicas del escleroedema?

El escleroedema se presenta con symmetrisch endurecimiento y engrosamiento de la piel. Las zonas afectadas son firmes y leñosas. Platten, a veces ligeramente rojo o marrón y a menudo con una apariencia de "piel de naranja" (piel de naranja). La cara puede parecer inexpresiva y puede haber dificultad para abrir la boca.

Hay tres tipos de escleroedema. Los tres tipos de escleroedema pueden restringir el movimiento, pero por lo demás rara vez tienen consecuencias graves. Ocasionalmente, la deglución y el habla pueden verse afectados y otros órganos afectados: ojos, lengua, Parotis Drüse, músculos, articulaciones y corazón.

Escleroedema tipo 1

El tipo uno es el akut tipo de escleroedema, y ​​generalmente comienza con una infección, con mayor frecuencia Streptococcus pyogenes, la causa de la amigdalitis. Afecta principalmente a mujeres y niños de mediana edad. El endurecimiento de la piel de la cara y el cuello se desarrolla rápidamente y se extiende a la parte superior del tronco y los brazos. Por lo general, mejora de forma espontánea entre seis meses y dos años.

Escleroedema tipo 2

El escleroedema de tipo 2 no se asocia con infección. Comienza más lentamente y persiste. Niveles anormales de un anormal Paraprotein (Immunoglobulin) en la sangre, a veces debido a mieloma múltiple.

Escleroedema tipo 3

El tipo 3, escleroedema adultorum de Buschke, también llamado escleroedema diabeticorum, ocurre en diabéticos, particularmente en hombres adultos. Es muy hartnäckig. La piel del cuello y la parte superior de la espalda se engrosa lentamente durante meses o años.

Escleroedema *

Sklerödem

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* Imágenes proporcionadas por el Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australia.

¿Cómo se diagnostica el escleroedema?

Die Diagnose wird durch die Haut bestätigt. Biopsie, welche Shows Mucin depósitos entre Kollagen Pakete in der Dermis.

¿Cuál es el tratamiento para el escleroedema?

Se desconoce la mejor forma de tratar el escleroedema, debido a su rareza. Se ha informado algún beneficio con lo siguiente:

  • PUVA
  • Cyclophosphamid
  • Oral Kortikosteroide
  • Cyclosporin
  • UVA1-Phototherapie
  • Radiación de haz de electrones