Scleroedema

Cos'è lo sclerodema?

Lo scleredema (scleredema ortografico americano) è un tipo di cutaneo mucinosi di causa sconosciuta.

Lo sclerodema non deve essere confuso con 'sclerodermia', in cui si trova la pelle fibrotico (morfea e sistemico sclerosi).

Chi ha lo sclerodema?

Lo scleroedema colpisce gli adulti. In molti casi, le persone con sclerodema hanno una malattia sistemica sottostante. Questi includono:

Diabete mellito
Iperparatiroidismo
Sjögren sindrome
Reumatoide artrite
Mieloma multiplo
Malvagio insulinoma
HIV infezione.

Che cosa causa lo scleroedema?

Questo è sconosciuto.

Quali sono le caratteristiche cliniche dello scleroedema?

Scleroedema si presenta con simmetrico indurimento e ispessimento della pelle. Le zone colpite sono sode e legnose. piatti, a volte leggermente rosso o marrone e spesso con un aspetto a "buccia d'arancia" (buccia d'arancia). Il viso può apparire inespressivo e potrebbero esserci difficoltà ad aprire la bocca.

Esistono tre tipi di sclerodema. Tutti e tre i tipi di sclerodema possono limitare i movimenti, ma per il resto raramente hanno gravi conseguenze. Occasionalmente, la deglutizione e la parola possono essere influenzate e altri organi colpiti: occhi, lingua, parotide ghiandola, muscoli, articolazioni e cuore.

Scleroedema, tipo 1

Il tipo uno è il acuto tipo di sclerodema, e di solito inizia con un'infezione, il più delle volte Streptococcus pyogenes, la causa della tonsillite. Colpisce principalmente donne e bambini di mezza età. Il rafforzamento della pelle del viso e del collo si sviluppa rapidamente e si diffonde alla parte superiore del busto e alle braccia. Di solito migliora spontaneamente in sei mesi a due anni.

Scleroedema, tipo 2

Lo sclerodema di tipo 2 non è associato a infezione. Inizia più lentamente e persiste. Livelli anormali di un anormale paraproteina (immunoglobuline) nel sangue, a volte a causa del mieloma multiplo.

Scleroedema, tipo 3

Il tipo 3, lo sclerodema adultorum di Buschke, chiamato anche scleroedema diabeticorum, si verifica nei diabetici, in particolare negli uomini adulti. È molto persistente. La pelle del collo e della parte superiore della schiena si ispessisce lentamente nel corso di mesi o anni.