scleroedeem

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Inhoudsopgave

¿Qué es el escleroedema?

El escleroedema (escleredema de ortografía americana) es un tipo de huid mucinose de causa desconocida.

El escleroedema no debe confundirse con ‘sclerodermie‘, en el que la piel está fibrótico (morfea y systemisch sclerose).

¿Quién tiene escleroedema?

El escleroedema afecta a los adultos. En muchos casos, las personas con escleroedema tienen una enfermedad sistémica subyacente. Éstas incluyen:

  • mellitus diabetes
  • Hiperparatiroidismo
  • Sjögren syndroom
  • Reumatoide artritis
  • Multipel myeloom
  • Maligno insulinoma
  • hiv infectie.

¿Cuál es la causa del escleroedema?

Esto es desconocido.

¿Cuáles son las características clínicas del escleroedema?

El escleroedema se presenta con symmetrisch endurecimiento y engrosamiento de la piel. Las zonas afectadas son firmes y leñosas. platen, a veces ligeramente rojo o marrón y a menudo con una apariencia de "piel de naranja" (piel de naranja). La cara puede parecer inexpresiva y puede haber dificultad para abrir la boca.

Hay tres tipos de escleroedema. Los tres tipos de escleroedema pueden restringir el movimiento, pero por lo demás rara vez tienen consecuencias graves. Ocasionalmente, la deglución y el habla pueden verse afectados y otros órganos afectados: ojos, lengua, parótida klier, músculos, articulaciones y corazón.

Escleroedema tipo 1

El tipo uno es el scherp tipo de escleroedema, y ​​generalmente comienza con una infección, con mayor frecuencia Streptococcus pyogenes, la causa de la amigdalitis. Afecta principalmente a mujeres y niños de mediana edad. El endurecimiento de la piel de la cara y el cuello se desarrolla rápidamente y se extiende a la parte superior del tronco y los brazos. Por lo general, mejora de forma espontánea entre seis meses y dos años.

Escleroedema tipo 2

El escleroedema de tipo 2 no se asocia con infección. Comienza más lentamente y persiste. Niveles anormales de un anormal paraproteína (immunoglobuline) en la sangre, a veces debido a mieloma múltiple.

Escleroedema tipo 3

El tipo 3, escleroedema adultorum de Buschke, también llamado escleroedema diabeticorum, ocurre en diabéticos, particularmente en hombres adultos. Es muy aanhoudend. La piel del cuello y la parte superior de la espalda se engrosa lentamente durante meses o años.

Escleroedema *

Escleredema

Escleredema

Escleredema

Escleredema

* Imágenes proporcionadas por el Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australia.

¿Cómo se diagnostica el escleroedema?

El diagnóstico se confirma por piel. biopsie, el cual muestra slijm depósitos entre collageen paquetes en el dermis.

¿Cuál es el tratamiento para el escleroedema?

Se desconoce la mejor forma de tratar el escleroedema, debido a su rareza. Se ha informado algún beneficio con lo siguiente:

  • PUVA
  • Cyclofosfamide
  • mondeling corticosteroïden
  • Cyclosporine
  • Fototerapia UVA1
  • Radiación de haz de electrones