¿Qué es el pénfigo IgA?
Pénfigo IgA (o inmunoglobulina Un pénfigo) es un autoinmune trastorno de ampollas. También es llamado intercelular IgA dermatosis entre otros nombres.
El pénfigo IgA tiene dos subtipos principales:
- Subcorneal pustuloso tipo de dermatosis (SPD)
- Intraepidérmico neutrofílico (IEN) tipo.
Sin embargo, una nueva clasificación describe cinco subtipos de pénfigo IgA; estos son:
- Pénfigo de IgA tipo SPD
- Pénfigo IEN tipo IgA
- IgA-pénfigo vegetativo
- IgA-pénfigo vulgar
- Pénfigo IgA no clasificado.
¿Quién contrae el pénfigo de IgA?
El pénfigo IgA es muy raro. Afecta con mayor frecuencia a personas de mediana edad y ancianas, pero puede afectar a personas de cualquier edad, con un caso informado en un niño de 1 mes.
¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo IgA?
Las características clínicas del pénfigo IgA incluyen ampollas, pústulas, eritema, erosiones y vegetando lesiones.
- Los primeros signos son flácido vesículas y pústulas.
- Las vesículas y pústulas se rompen para formar erosiones y costroso placas.
- los erupción tiende a seguir una anular patrón.
El pénfigo IgA parece favorecer el tronco, las extremidades superiores e inferiores, axilasy la ingle. Mucosa la participación es poco frecuente.
Pénfigo IgA
Pénfigo IgA
¿Cuál es la causa del pénfigo IgA?
La causa exacta del pénfigo IgA no está clara.
- IgA autoanticuerpos unirse a desmogleinas o desmocolinas, las células responsables de adhesión entre celdas.
- En el pénfigo IgA tipo SPD, el autoantígeno se describe como desmocolina 1, una de las cadherinas desmosómicas, la glicoproteínas que mantienen la forma de una celda.
- En al menos algunos casos de pénfigo IgA tipo IEN, el autoantígenos son desmoglein 1, desmogleína 3 y una transmembrana no especificada proteína.
Cuál es el diagnóstico diferencial para el pénfigo IgA?
Otras condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial incluyen:
- Bacteriano piel infección
- Dermatitis herpetiforme
- Pénfigo foliáceo
- Eosinofílico foliculitis pustulosa
- Dermatosis pustulosa subcorneal.
¿Cómo se diagnostica el pénfigo IgA?
Una ampolla autoinmune enfermedad o autoinflamatorio La enfermedad pustulosa puede sospecharse clínicamente por las características clínicas, a menudo después de que la erupción no ha desaparecido con antibióticos.
El diagnóstico de pénfigo IgA requiere una piel biopsia para histología y pruebas inmunofluorescentes directas.
- En el pénfigo IgA, una biopsia de piel revela una ampolla intraepidérmica. Hay una mezcla dérmico inflamatorio infiltrado, con intraepidérmico neutrófilos infiltración.
- Directo inmunofluorescencia de una biopsia de piel de piel de aspecto saludable cerca del área de ampollas revela IgA declaración en epidérmico queratinocito membranas celulares.
Prueba de inmunofluorescencia indirecta de suero puede mostrar IgA anti-queratinocitos de superficie celular anticuerpos. También se han informado anticuerpos de superficie celular anti-queratinocitos de inmunoglobulina G (IgG).
¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo IgA?
Los principales medicamentos utilizados para tratar el pénfigo IgA son sistémico esteroides y dapsona.
Dado que se han descrito pocos casos de pénfigo IgA, se desconoce el tratamiento más eficaz. Otros medicamentos que vale la pena considerar incluyen:
- Colchicina
- Micofenolato de mofetilo
- Isotretinoína
- Acitretina
- Adalimumab.
