Subcorneal pustuloso dermatosis también se conoce como enfermedad de Sneddon-Wilkinson. Es una condición rara, caracterizada por pústulas que aparecen en los cultivos durante meses o años.
En algunos casos, la dermatosis pustulosa subcorneal puede diagnosticarse posteriormente como generalizado psoriasis pustulosa; La psorasisis pustulosa generalizada tiende a ser una afección más grave.
Cómo se ve?
La dermatosis pustulosa subcorneal se caracteriza por numerosas pústulas blandas en la superficie de la piel. Suelen aparecer en el tronco, sobre todo en los pliegues cutáneos como las axilas y la ingle. Pueden aparecer en piel por lo demás normal, pero a menudo hay dentro de un rojo parche. Las pústulas se resuelven en unos días y se reemplazan por escala antes de que haya otro recaída y se vuelven a formar nuevas pústulas. los lesiones a veces pican, pero por lo general el paciente se encuentra bien. Puede reaparecer durante algunas semanas y luego desaparecer durante meses o años antes de reaparecer. El proceso puede repetirse durante muchos años.
La dermatosis pustulosa subcorneal afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres y generalmente se presenta en personas mayores de cuarenta años.
Dermatosis pustulosa subcorneal
Dermatosis pustulosa subcorneal
Dermatosis pustulosa subcorneal
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Dermatosis pustulosa subcorneal
Dermatosis pustulosa subcorneal
¿Cuál es la causa de la dermatosis pustulosa subcorneal?
Se desconoce la causa de la dermatosis pustulosa subcorneal.
Sin embargo, está asociado con algunas otras condiciones. Los más frecuentes son:
- IgA monoclonal gammapatía (acumulación de anormal proteinas en la sangre)
- Mieloma múltiple
- Pioderma gangrenoso.
Otras afecciones asociadas menos frecuentes incluyen reumatoide artritis, lupus eritematoso, hipertiroidismo y hipotiroidismo, policitemia rubra vera y SAPHO síndrome (sinovitis, acné, pustulosis, osteítis).
La dermatosis pustulosa subcorneal puede ser muy difícil de distinguir de la psoriasis pustulosa generalizada y agudo generalizado exantematoso pustulosis. Parecen ser trastornos estrechamente relacionados.
Investigaciones
A menudo, una piel biopsia se realizará para confirmar el diagnóstico.
Es probable que los análisis de sangre incluyan un examen general, como hemograma, niveles de calcio y pruebas de función hepática, y proteína electroforesis para buscar una gammapatía.
Tratamiento
El tratamiento tiene como objetivo prevenir complicaciones. La dapsona suele tener éxito y las lesiones se resuelven en un mes. A veces es necesario un mantenimiento continuo con una dosis más baja.
Otras opciones de tratamiento incluyen:
- Acitretina
- Sulfapiridina o sulfametoxipiridazina (no disponible en Nueva Zelanda)
- Fototerapia que incluye UVB y PUVA
- Colchicina
- Ciclosporina u otros inmunosupresores como micofenolato de mofetilo
- Respuesta biológica mediadores incluyendo infliximab y adalimumab
Se han utilizado con éxito otros agentes diversos para pacientes individuales. Sistémico los esteroides son generalmente ineficaces y, de hecho, pueden precipitado un brote de dermatosis pustulosa subcorneal.
Los pacientes necesitan un seguimiento a largo plazo con evaluación periódica de suero electroforesis de proteínas e inmunoforesis porque la paraproteinemia o el mieloma pueden desarrollar después de varios años.
