Pemphigus foliaceus

Was ist Pemphigus foliaceus?

Die Pemphigus-Familie ist selten Autoimmun Blasenerkrankungen der Haut und schleimig Membranen. Pemphigus foliaceus ist relativ selten. gutartig Pemphigusform. In Neuseeland kommt Pemphigus foliaceus häufiger vor als sein schwererer relativer Pemphigus vulgaris, obwohl Pemphigus vulgaris weltweit häufiger vorkommt. Pemphigus foliaceus ist durch Blasenbildung gekennzeichnet Verletzungen auf gesund aussehender Haut. Blasen neigen dazu, sich zu bilden, wenn die Haut gerieben wird (Nikolsky Zeichen). Derzeit gibt es sechs Untertypen:

Erythematöser Pemphigus
Pemphigus herpetiformis
Endemisch Pemphigus foliaceus
IgA pemphigus foliaceus
Paraneoplastisch Pemphigus foliaceus
Arzneimittelinduzierter Pemphigus foliaceus

Wer bekommt Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus betrifft Menschen aller Rassen, Altersgruppen und Sex. Es tritt am häufigsten im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf.

Was verursacht Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung, was im Grunde bedeutet, dass das Immunsystem eines Menschen beginnt, gegen sein Gewebe zu reagieren.

Die Bausteinzellen der Epidermis Sie heißen Keratinozyten. Diese Zellen werden zu speziellen klebrigen Stellen zusammengeklebt, die als bezeichnet werden Desmosomen. Bei Pemphigus foliaceus, Autoantikörper Link zu a Protein namens desmoglein-1, das in den Desmosomen von Keratinozyten nahe der Oberseite der Epidermis gefunden wird. Das Ergebnis ist, dass sich die Keratinozyten auf der Oberfläche voneinander trennen und durch eine Flüssigkeit ersetzt werden - die Blase. Da sich die Blase so nahe an der Hautoberfläche befindet, brechen die Blasen leicht. In den meisten Fällen sind Autoantikörper Immunoglobulin Typ G (IgG), aber bei Pemphigus IgA sind die Autoantikörper Typ A (IgA).

Pemphigus foliaceus wird manchmal durch Sonneneinstrahlung verursacht.

Endemischer Pemphigus foliaceous kommt in Südamerika vor, wo er allgemein als Fogo Selvagem bekannt ist. Es scheint durch ein Virus verursacht zu werden, das durch einen Insektenstich übertragen wird.

Penicillamin, Nifedipin, Captopril, Enalapril oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamenteentzündlich Medikamente verursachen meistens medikamenteninduzierten Pemphigus foliaceus. Wenn das Medikament abgesetzt wird, besteht eine 50%-Wahrscheinlichkeit, dass der Pemphigus foliaceus verschwindet.

Was sind die klinischen Merkmale von Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus ist auf die Haut beschränkt und es gibt wenig oder keine Beteiligung von Schleimhäute. Dies steht im Gegensatz zu Pemphigus vulgaris, wo es umfangreiche geben kann Schleimhaut Teilnahme (Mund, Augenlider usw.).

Ansonsten ist der Patient mit Pemphigus foliaceus im Allgemeinen bei guter Gesundheit. Am Rumpf bilden sich zunächst kleine flüssigkeitsgefüllte Blasen. Da sie in den oberen Schichten der Epidermis gebildet werden, brechen sie sehr leicht und nur Erosionen es kann aussehen. Im Gesicht, auf der Kopfhaut und im Oberkörper treten normalerweise Läsionen auf schuppig und knusprig auf einer roten, entzündeten Basis. Ein brennendes Gefühl oder gelegen du kannst Schmerzen fühlen.

Pemphigus erythematodes ist eine Variante, die nur das Gesicht betrifft und sich mit Lupus erythematodes überschneidet.

Pemphigus foliaceus

Wie wird Pemphigus foliaceus diagnostiziert?

Die Diagnose erfordert in der Regel eine Haut Biopsieund zeigt die typischen Eigenschaften von getrennten gerundeten Keratinozyten (genannt Akantolytisch Zellen) innerhalb der Blasen in den oberen Schichten der Epidermis.

Pemphigus foliaceus wird bestätigt durch Immunfluoreszenz Färbung der Hautabschnitte zu enthüllen Antikörper.

In einigen Fällen können zirkulierende Antikörper durch einen Bluttest (indirekter Immunfluoreszenztest) nachgewiesen werden.

Was ist die Behandlung für Pemphigus foliaceus?

das primär Ziel der Behandlung ist es, neue Bereiche zu verhindern Entwicklung bakteriell Infektionen und fördern die Heilung der betroffenen Bereiche.

Aktuell Behandlung mit Kortikosteroide Dies ist normalerweise alles, was für einen milden Pemphigus foliaceus benötigt wird. In den schwersten Fällen ist die Behandlung ähnlich wie bei Pemphigus vulgaris. Orale Antibiotika können zur Behandlung von Sekundärbakterien verschrieben werden. Infektion.