Pemphigus foliaceus ist gruppiert innerhalb intraepidermal Blasenstörungen.
Histologie Pemphigus foliaceus
Die Low-Power-Ansicht der Pemphigus foliaceus-Histologie ist von a epidermal Blasenbildung. Low-Power-Tracks beinhalten den Verlust von Stratum corneum, größere Bedeutung der körnig Deckeloder sichtbare oberflächliche epidermale Trennung mit Blasenbildung (Abbildung 1). Bei höherer Vergrößerung subtile Akanthose und Spongiose Sie können in die sehen körnige Schichtin Richtung des Stratum Corneum (Abbildungen 2 und 3). Dies kann eine Lücke innerhalb der Oberfläche bilden. Epidermisoder wie oben erwähnt zum vollständigen Verlust des Stratum Corneum führen. Die markante körnige Schicht wird als Hyperchromasie der Kerne Innerhalb dyskeratotisch Zellen in dieser Schicht, ähnlich den Körnern, die bei der Dariers-Krankheit beobachtet wurden (4 und 5).
Beim Dermis es gibt eine überwiegend oberflächliche lymphozytisch infiltrieren mit verstreut Eosinophile (Figur 3). Neutrophile es kann häufiger im IgA-Subtyp sein.
Wenn bei der ersten Untersuchung ein klinischer Verdacht auf Pemphigus folicaceus besteht, der jedoch nur wenig zu sehen ist, denken Sie daran, den zu bewerten Haar Follikel, da die ersten Änderungen hier zu sehen sind.
Pemphigus foliaceus Pathologie
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Abbildung 5
Spezielle Flecken bei Pemphigus foliaceus
Direkte Immunfluoreszenz ist eine kritische Komponente von Job, erfordert jedoch eine separate Probe, die in geeigneten Medien transportiert wird. Ein positives Ergebnis ist das Vorhandensein von interzellulär IgG und C3 überwiegend in den oberflächlichen Schichten der Epidermis (Abbildung 6).
Pemphigus foliaceus - direkte Immunfluoreszenz
Abbildung 6
Histologisch Varianten von Pemphigus foliaceus
Pemphigus erythematodes: In dieser Variante ist die Histologie die von Pemphigus foliaceus, mit dem zusätzlichen Befund der Immunfluoreszenz von basal IgG +/- C3-Membran zusätzlich zur interzellulären Verteilung. Antinukleär Antikörper Studien sind in der Regel auch positiv.
IgA Pemphigus: Normalerweise gibt es eine subkorneal neutrophil Infiltratbildung Pusteln. Wenn es nur kleinere gibt Vesikel Bildung, der Schlüssel zu dieser Diagnose ist das Überwiegen von Neutrophilen. Die Immunfluoreszenz zeigt interzelluläres IgA Erklärung.
Differenzialdiagnose Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris: in diesem intraepidermalen Zustand Akantholyse schaut in den Boden suprabasal Epidermis mit direkter Immunfluoreszenz entsprechend diesem Spiegel.
Akantolytisch aktinisch Keratose: In diesem Zustand ist es prominent Atypie des Keratinozytenmit Akantholyse häufig in allen Schichten der betroffenen Epidermis vorhanden. Eine Diskriminierung kann schwierig sein, wenn Pemphigus foliaceus auf stark sonnengeschädigter Haut auftritt.
Staphylokokken verbrühte Haut Syndrom: In diesem akut Zustand dort verlängert subkorneale Trennung, typischerweise mit vollständigem Fehlen des Stratum Corneum ohne Hervorhebung der Granulatschicht und minimal entzündlich infiltrieren.
Herpetiform Pemphigus: Dies sollte berücksichtigt werden, wenn die Krankengeschichte dies nahelegt Dermatitis Herpetiformes. Die Histologie kann eine subkorneale Trennung und eine oberflächliche epidermale interzelluläre IgG-Ablagerung zeigen, die Pemphigus foliaceus nachahmt. Fälle zeigen im Allgemeinen mehr eosinophil Spongiose mit intraepidermaler Blasenbildung und gelegentlich subkornealer neutrophiler Pustulation.
