Cos'è il pemfigo foliaceo?
La famiglia del pemfigo è rara autoimmune vesciche malattie che colpiscono la pelle e mucoso membrane. Il pemfigo foliaceo è relativamente raro. benigno forma di pemfigo. In Nuova Zelanda, il pemfigo foliaceo si trova più frequentemente del suo parente più grave pemfigo vulgaris, sebbene il pemfigo volgare sia più comune in tutto il mondo. Il pemfigo foliaceo è caratterizzato da vesciche lesioni su una pelle dall'aspetto sano. Le vesciche tendono a formarsi quando la pelle viene strofinata (Nikolsky cartello). Ci sono attualmente sei sottotipi:
- Pemfigo eritematoso
- Pemfigo erpetiforme
- Endemico pemfigo foliaceo
- IgA pemfigo foliaceo
- Paraneoplastico pemfigo foliaceo
- Pemfigo foliaceo indotto da farmaci
Chi prende il pemfigo foliaceo?
Il pemfigo foliaceo colpisce persone di tutte le razze, età e sesso. Appare più comunemente tra i 50 ei 60 anni.
Che cosa causa il pemfigo fogliame?
Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune, il che significa fondamentalmente che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro i loro tessuti.
Le celle di blocco di epidermide Sono chiamati cheratinociti. Queste cellule sono cementate insieme in speciali punti appiccicosi chiamati desmosomi. Nel pemfigo foliaceo, autoanticorpi collegamento a un file proteina chiamato desmoglein-1, che si trova nei desmosomi dei cheratinociti vicino alla parte superiore dell'epidermide. Il risultato è che i cheratinociti sulla superficie si separano l'uno dall'altro e vengono sostituiti da un liquido: la bolla. Poiché la vescica è molto vicina alla superficie della pelle, le vesciche si rompono facilmente. Nella maggior parte dei casi, gli autoanticorpi lo sono immunoglobuline tipo G (IgG) ma nel pemfigo IgA, gli autoanticorpi sono di tipo A (IgA).
Il pemfigo foliaceo a volte è causato dall'esposizione al sole.
Il pemfigo fogliaceo endemico si trova in Sud America, dove è comunemente noto come fogo selvagem. Sembra essere causato da un virus trasmesso da una puntura d'insetto.
Penicillamina, nifedipina, captopril, enalapril o farmaci antinfiammatori non steroideiinfiammatorio i farmaci il più delle volte causano il pemfigo foliaceo indotto da farmaci. Se il farmaco viene interrotto, c'è una probabilità 50% che il pemfigo foliaceo scompaia.
Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigo foliaceo?
Il pemfigo foliaceo è confinato alla pelle e il coinvolgimento è minimo o nullo membrane mucose. Questo è in contrasto con il pemfigo volgare, dove può essere esteso membrana mucosa partecipazione (bocca, palpebre, ecc.).
In caso contrario, il paziente con pemfigo foliaceo è generalmente in buona salute. Piccole vesciche piene di liquido si formano prima sul tronco. Poiché si formano negli strati superiori dell'epidermide, si rompono molto facilmente e solo erosioni può sembrare. Sul viso, sul cuoio capelluto e sulla parte superiore del busto si verificano solitamente lesioni squamoso e croccante su una base rossa infiammata. Una sensazione di bruciore o trova puoi sentire dolore.
Il pemfigo eritematoso è una variante che colpisce solo il viso e si sovrappone al lupus eritematoso.
Pemfigo foliaceo
Pemfigo foliaceo
Pemfigo foliaceo
Pemfigo foliaceo
Pemfigo foliaceo
Pemfigo foliaceo
Pemfigo foliaceo
Come viene diagnosticato il pemfigo foliaceo?
La diagnosi generalmente richiede una pelle biopsia, che mostra le caratteristiche tipiche dei cheratinociti arrotondati separati (chiamati Acantolitico cellule) all'interno delle vesciche negli strati superiori dell'epidermide.
Il pemfigo foliaceo è confermato da immunofluorescenza colorazione di sezioni di pelle da rivelare anticorpi.
In alcuni casi, gli anticorpi circolanti possono essere rilevati da un esame del sangue (test di immunofluorescenza indiretta).
Qual è il trattamento per il pemfigo foliaceo?
il primario L'obiettivo del trattamento è impedire la formazione di nuove aree sviluppando batterica infezioni e promuovere la guarigione delle zone colpite.
attuale trattamento con corticosteroidi Questo di solito è tutto ciò che è necessario per il pemfigo foliaceo lieve. Per i casi più gravi, il trattamento è simile a quello per il pemfigo volgare. Gli antibiotici orali possono essere prescritti per trattare i batteri secondari. infezione.
Qual è il risultato del pemfigo foliaceo?
Spontaneo remissione può verificarsi in alcuni pazienti mentre in altri il problema può persistere per molti anni.
