Livedoide Vaskulopathie

Was ist es Livedoid Vaskulopathie?

Livedoid Vaskulopathie ist selten, chronisch vaskulär Störung gekennzeichnet durch hartnäckig schmerzlich Geschwürbildung der unteren Extremitäten. Der Zustand tritt hauptsächlich, aber nicht ausschließlich im Unterschenkel oder Fuß auf.

Livedoid Vaskulopathie war auch bekannt als 'Leben Vaskulitis',' Livedoid Vasculitis 'und' Livedo reticularis mit Sommergeschwüren '. Es ist jetzt klar, dass es sich nicht primär um eine Vaskulitis handelt (Entzündung des Blutgefäß Wand), aber für Okklusion als ich klein war Blutgefäßedaher die Namensänderung.

Wer bekommt eine lebende Vaskulopathie?

Livedoide Vaskulopathie tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf, wurde jedoch in allen Altersgruppen, einschließlich der Kindheit, berichtet. Es gibt oft eine Zunahme Vorfall während der Sommermonate und Schwangerschaft.

Einige Patienten mit Livedoid-Vaskulopathie haben eine assoziierte Erkrankung, die sie für den Verschluss der kleinen Gefäße im Unterschenkel prädisponiert. Diese schließen ein:

• Koagulation Störungen wie Antiphospholipide Syndrom mit Lupus-Antikoagulans in 18% und Anticardiolipin Antikörper auf 29% in einer Studie
• Fibrinolytische Störungen wie Protein C (13%) und Faktor V-Mangel Mutation (Leiden) über den 22% in einer Studie
• Arteriosklerose
• Homocysteinämie (14%)
• Hohe Lipoproteinspiegel (a)

Was ist die Ursache für eine Livedoid-Vaskulopathie?

Die genaue Ursache der Livedoid-Vaskulopathie ist weiterhin unklar, und es wurden mehrere Theorien veröffentlicht Anomalien innerhalb der Wand von Blutgefäßen und im zirkulierenden Blut. Verschiedene Anomalien verursachen wahrscheinlich eine Gerinnung in den kleinen Blutgefäßen in den Unterschenkeln. das Thromben Es fuehrt zu Nekrose von darüber liegender Haut, Geschwüren und sehr langsamer Heilung. Da ist nicht primär Vaskulitis.

Prothrombin G20210A Gen Eine Mutation wurde bei ungefähr 8% von Patienten gefunden.

Was sind die klinischen Merkmale der Livedoid-Vaskulopathie?

Die livedoide Vaskulopathie betrifft die Unterschenkel, Knöchel und die Oberseite der Füße. Es ist fast immer bilateral. Features sind:

• Milde bis mäßig schmerzhafte rote oder violette Flecken und Flecken, die Fortschritt klein, zart, unregelmäßig Geschwüre (30% von Fällen)
• Schmerzlos, uneben weiße Atrophie (sternenklare weiße Porzellan-Narben mit roten Punkten wegen Kapillaren)
• Livedo reticularis, Raynauds Phänomen und Akrocyanose kann bei einigen Patienten vorhanden sein

Wie wird eine Livedoid-Vaskulopathie diagnostiziert?

Nach der Anamnese sollte der Patient einer umfassenden allgemeinen Untersuchung unterzogen werden, um alle damit verbundenen Grunderkrankungen zu ermitteln.

Die Livedoid-Vaskulopathie ist eine klinische Diagnose, die von der Haut unterstützt wird. Biopsie von einem roten Papel oder der Rand eines neuen Geschwür. Histopathologie enthüllt HyalinisierungVerdickung der Blutgefäßwände, Fibrin Erklärung, Gefäßverschluss durch Thrombose und minimale Entzündung.

Direkte Immunfluoreszenz zeigt oft Ablagerung von Immunoglobulin und ergänzen Komponenten in der Oberfläche, Mittedermalund tiefes Hautgefäßsystem (nicht diagnostisch).

Untersuchungen sind keine Diagnose für eine Livedoid-Vaskulopathie. Sie sollten Folgendes umfassen:

• komplettes Blutbild
• Gerinnungsstudien
• Bindegewebe Antikörper
• Lupus-Anticardiolipin und Gerinnungsantikörper
• Homocysteinspiegel

In vielen Fällen von Livedoid-Vaskulopathie sind die Ergebnisse dieser Tests normal.

Bildgebende Untersuchungen für peripher Gefäßerkrankungen können durchgeführt werden. Die transkutane Oximetrie zeigt bei den meisten Patienten einen verringerten Sauerstofffluss.

Differenzialdiagnose umfasst Geschwüre und weiße Atrophie, die bei anderen Krankheiten auftreten:

• Venös Unzulänglichkeit mit Stase Dermatitis und Beingeschwüre
• Arteriell Insuffizienz, arterielle Ulzerationen und diabetische Fußgeschwüre
• Rheumatoide Arthritis
• Systemisch Lupus erythematodes
• Systemisch Sklerose
• Vaskulitis kleiner Gefäße
• Haut Polyarteritis nodosa
• Der Böse atrophisch Papulose

Was ist die Behandlung für Livedoid-Vaskulopathie?

Das Hauptziel der Therapie bei Livedoid-Vaskulopathie ist die Verringerung von Schmerzen, Geschwüren und Entwicklung der weißen Atrophie.

• Schützen Sie den Bereich vor allen bekannten Stößen und Abrieb Allergene/Reizstoffe und Schuhe, die nicht gut passen, um Geschwüre zu vermeiden.
• Entfernen Bewegung und totes Gewebe von Geschwüren.
• Versuchen Infektion (Cellulitis) mit Antibiotika.
• Beinhebung, Kompressionstherapie, Bettruhe und okklusiv Wundauflagen können die Heilung unterstützen.
• Hören Sie gegebenenfalls mit dem Rauchen auf, da das Rauchen den peripheren Blutfluss verringert.

Es können verschiedene medikamentöse Therapien verschrieben werden, um die Durchblutung zu verbessern und die Blutgerinnung zu verhindern:

• Pentoxifyllin (verändert das Blut Viskosität und Flexibilität der roten Blutkörperchen)
• Thrombozytenaggregationshemmer (z. B. Aspirin, Dipyridamol)
• Fibrinolytika (z. B. Danazol, Gewebeplasminogenaktivator)
• Antikoagulanzien (z. subkutan Heparininjektionen, orales Warfarin)
• Vasodilatatoren (z. B. Nifedipin, Nikotinsäure)
• Anti-entzündlich Mittel (z. B. Prednison, intravenöses Immunglobulin)
• Phenformin und Ethylestrenol (Blutgerinnsel auflösen)
• Folsäure, Vitamin B-12 und Vitamin B-6 (Homocystein-Cofaktoren) Stoffwechsel) für Hyperhomocysteinämie

Ausblick Wie ist der Ausblick für eine Livedoid-Vaskulopathie?

Livedoid Vaskulopathie ist eine chronische Erkrankung mit Empfehlungen und Exazerbationen. Die Berichte über die Dauer der Krankheit lagen zwischen 2,5 Monaten und 21 Jahren.

Einmal ist Livedoid Vaskulopathie in RemissionMit der Zeit werden die weißen Atrophieflecken weniger definiert und die Kapillaren weniger ausgeprägt.