Que es livedoid vasculopatía?
La vasculopatía livedoide es rara, crónico vascular trastorno caracterizado por persistente doloroso ulceración de las extremidades inferiores. La afección se presenta principalmente, pero no exclusivamente, en la parte inferior de la pierna o el pie.
La vasculopatía livedoide también se conocía como ‘vivir vasculitis‘,’ vasculitis livedoide ‘y’ livedo reticularis con ulceración de verano ‘. Ahora está claro que no es principalmente una vasculitis (inflamación del vaso sanguíneo pared), pero para oclusión de pequeño vasos sanguineos, de ahí el cambio de nombre.
¿Quién padece vasculopatía livedoide?
La vasculopatía livedoide ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, pero se ha informado en todas las edades, incluida la infancia. A menudo hay un aumento incidencia durante los meses de verano y el embarazo.
Algunos pacientes con vasculopatía livedoide tienen una condición asociada que los predispone a la oclusión de los pequeños vasos de la parte inferior de la pierna. Éstas incluyen:
- Coagulación trastornos como antifosfolípidos síndrome con anticoagulante lúpico en 18% y anticardiolipina anticuerpos en 29% en un estudio
- Trastornos fibrinolíticos como proteína Deficiencia de C (13%) y factor V mutación (Leiden) en el 22% en un estudio
- Arteriosclerosis
- Homocisteinemia (14%)
- Niveles altos de lipoproteína (a)
¿Cuál es la causa de la vasculopatía livedoide?
La causa exacta de la vasculopatía livedoide sigue sin estar clara, y se han publicado varias teorías referentes a anormalidades dentro de la pared de los vasos sanguíneos y en la sangre circulante. Es probable que varias anomalías diferentes provoquen la coagulación dentro de los vasos sanguíneos pequeños de la parte inferior de las piernas. los trombos resulta en necrosis de piel suprayacente, ulceración y cicatrización muy lenta. No hay primario vasculitis.
Protrombina G20210A gene se ha encontrado mutación en aproximadamente el 8% de los pacientes.
¿Cuáles son las características clínicas de la vasculopatía livedoide?
La vasculopatía livedoide afecta la parte inferior de las piernas, los tobillos y la superficie superior de los pies. Es casi siempre bilateral. Las características incluyen:
- Marcas y manchas rojas o moradas de leve a moderadamente dolorosas que Progreso a pequeño, tierno, irregular úlceras (30% de los casos)
- Indoloro, irregular atrofia blanca (cicatrices estrelladas de porcelana blanca con puntos rojos debido a capilares)
- Livedo reticularis, Fenómeno de Raynaud y la acrocianosis puede estar presente en algunos pacientes
Vasculopatía livedoide
Atrophie blanche
Atrophie blanche
¿Cómo se diagnostica la vasculopatía livedoide?
Después de tomar una historia, el paciente debe someterse a un examen general completo para identificar cualquier condición asociada subyacente.
La vasculopatía livedoide es un diagnóstico clínico, apoyado por la piel. biopsia de un rojo pápula o el borde de una nueva úlcera. Histopatología revela hialinización, engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos, fibrina declaración, oclusión vascular por trombosis e inflamación mínima.
Directo inmunofluorescencia a menudo muestra deposición de inmunoglobulina y complemento componentes en el superficial, mediodérmicoy vasculatura dérmica profunda (no diagnóstica).
Las investigaciones no son diagnósticas de vasculopatía livedoide. Deben incluir:
- Cuenta llena de sangre
- Estudios de coagulación
- Tejido conectivo anticuerpos
- Anticuerpos anticardiolipina y coagulante del lupus
- Niveles de homocisteína
En muchos casos de vasculopatía livedoide, los resultados de estas pruebas son normales.
Estudios de imagen para periférico se puede llevar a cabo una enfermedad vascular. La oximetría transcutánea muestra un flujo de oxígeno reducido en la mayoría de los pacientes.
Diagnóstico diferencial incluye ulceración y atrofia blanca que surgen en otras enfermedades:
- Venoso insuficiencia con estasis dermatitis y ulceración de la pierna
- Arterial insuficiencia, ulceración arterial y úlceras del pie diabético
- Reumatoide artritis
- Sistémico lupus eritematoso
- Sistémico esclerosis
- Vasculitis de vasos pequeños
- Cutáneo poliarteritis nudosa
- Maligno atrófico papulosis
¿Cuál es el tratamiento para la vasculopatía livedoide?
El principal objetivo de la terapia en la vasculopatía livedoide es reducir el dolor, la ulceración y la desarrollo de atrofia blanca.
- Proteja el área de todos los golpes, abrasiones, conocidos Alérgenos/irritantes y zapatos que no le queden bien para evitar ulceraciones.
- Eliminar mudar y tejido muerto de las úlceras.
- Tratar infección (celulitis) con antibióticos.
- Elevación de piernas, terapia de compresión, reposo en cama y oclusivo los apósitos para heridas pueden ayudar a la cicatrización.
- Deje de fumar, si es relevante, ya que fumar reduce el flujo sanguíneo periférico.
Se pueden recetar varias terapias con medicamentos para mejorar el flujo sanguíneo y prevenir la coagulación de la sangre:
- Pentoxifilina (altera la sangre viscosidad y flexibilidad de glóbulos rojos)
- Agentes antiplaquetarios (p. Ej., Aspirina, dipiridamol)
- Agentes fibrinolíticos (p. Ej., Danazol, activador del plasminógeno tisular)
- Agentes anticoagulantes (p. Ej., subcutáneo inyecciones de heparina, warfarina oral)
- Agentes vasodilatadores (p. Ej., Nifedipina, ácido nicotínico)
- Anti-inflamatorio agente (p. ej., prednisona, inmunoglobulina intravenosa)
- Fenformina y etiloestrenol (disuelven los coágulos de sangre)
- Ácido fólico, vitamina B-12 y vitamina B-6 (cofactores de la homocisteína metabolismo) para hiperhomocisteinemia
Outlook ¿Cuál es la perspectiva de la vasculopatía livedoide?
La vasculopatía livedoide es un trastorno crónico, con remisiones y exacerbaciones. Los informes sobre la duración de la enfermedad han oscilado entre 2,5 meses y 21 años.
Una vez que la vasculopatía livedoide está en remisión, con el tiempo, las manchas blancas de atrofia blanca se vuelven menos definidas y los capilares menos prominentes.
