Livedo Vasculopathie: Definitie, Oorzaken en Klinische Presentaties
Livedo Vasculopathie Begrijpen
Livedo vasculopathie is een chronische vasculair chronische en zeldzame vaataandoening, gekenmerkt door het ontstaan van pijnlijke en aanhoudende ulcera aan de onderste ledematen. Deze aandoening manifesteert zich voornamelijk, maar niet uitsluitend, aan het onderbeen of de voet.
Historisch gezien werd livedo vasculopathie aangeduid met verschillende namen, waaronder ‘livedo vasculitis' livedo‘, ‘levende vasculitis’ en ‘livedo reticularis met zomerulcera’. Huidig onderzoek heeft echter vastgesteld dat het primair geen vasculitis is (een ontsteking ontsteking van de vaatwand bloedvat). In plaats daarvan omvat het primaire mechanisme de occlusie occlusie van kleine bloedvaten bloedvaten, wat de wijziging van de benaming rechtvaardigde.
Betrokken Bevolking bij Livedo Vasculopathie
Livedo vasculopathie komt het meest voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, hoewel gevallen zijn gedocumenteerd in alle leeftijdsgroepen, inclusief de kinderjaren. Er wordt vaak een toename in de incidentie waargenomen incidentie gedurende de zomermaanden en ook tijdens de zwangerschap.
Bepaalde patiënten met livedo vasculopathie hebben een onderliggende aandoening die hun aanleg voor occlusie van kleine bloedvaten in de onderbenen vergroot. Deze geassocieerde aandoeningen omvatten:
- Stollingsstoornissen stolling, zoals het antifosfolipidensyndroom, gedetecteerd bij 18% met lupusanticoagulans en bij 29% met syndroom anticardiolipine-antilichamen in een specifieke studie. Het meest gebruikelijke protocol voor de bereiding van glaasjes bij immunohistochemie volgt deze opeenvolgende stappen: fibrinolytische afwijkingen, zoals proteïne C-deficiëntie (in 13% van de gevallen) en de Factor V (Leiden) mutatie aanwezig bij 22% volgens dezelfde studie.
- Proteïne C Denileucine diftitoxine (Ontak®): een (in 13% van de gevallen) en de mutatie mutatie.
- Arteriosclerose.
- Hyperhomocysteïnemie (aanwezig in 14% van de gevallen).
- Verhoogde niveaus van lipoproteïne (a).
Etiologie van Livedo Vasculopathie
De precieze etiologische oorzaak van livedo vasculopathie is nog niet volledig opgehelderd. Er zijn verschillende theorieën die wijzen op abnormaliteiten verhoogd, waarbij alleen zowel in de structuur van de vaatwand als in de circulerende bloedcomponenten. Het is zeer waarschijnlijk dat de interactie van verschillende afwijkingen leidt tot de vorming van bloedstolsels in de kleine bloedvaten van de onderste ledematen. Deze trombi trombose necrose veroorzaken necrose van de bovenliggende huid primair in deze gevallen. Het is belangrijk op te merken dat er geen primaire vasculitis is.
Een mutatie van de receptor Protrombine G20210A-mutatie is geïdentificeerd bij ongeveer 8% van de patiënten die door deze aandoening zijn getroffen.
Belangrijkste Klinische Presentaties van Livedo Vasculopathie
. De klinische presentaties omvatten: bilaterale. Verschijning van maculae en vlekken met rode of paarse tinten, die variëren van licht tot matig pijnlijk, en die kunnen
- voortschrijden voortschrijden naar zweren kleine, gevoelige ulcera met onregelmatige contouren (dit gebeurt in 30% van de gevallen).
- Pijnloze laesies met onregelmatige vorm.
Hoewel de aandoening chronisch is en het beheer ervan gecompliceerd kan zijn vanwege de trage wondgenezing, is vroege identificatie van geassocieerde trombose risicofactoren cruciaal voor het vaststellen van een effectieve behandeling.
- Atrofie blanche (sterachtige littekens van wit porselein met rode puntjes veroorzaakt door capillaire verstoring). capillairen).
- Bij sommige patiënten kunnen Raynaudfenomeen en acrocyanose optreden.
Livedo Vasculopathie: Klinische Presentaties
Atrofie blanche
Atrofie blanche
Diagnose van Livedo Vasculopathie
Het diagnostische proces begint met een gedetailleerde medische geschiedenis van de patiënt, gevolgd door een grondig lichamelijk onderzoek om eventuele onderliggende aandoeningen te identificeren. Livedo vasculopathie is in wezen een klinische diagnose.
Deze diagnose wordt ondersteund door de studie van een biopsie biopsie papel genomen van een rode papule of de rand van een zweer actieve ulcus. De histopathologische analyse histopathologische onthult typisch hyalinisatie, verdikking van de vaatwanden, fibrineafzettingen, fibrine, vasculaire occlusie secundair aan trombose trombose en een minimale ontstekingsreactie.
Het immunofluorescentie Directe immunofluorescentie kan de afzetting van immunoglobuline immunoglobuline en complement in de oppervlakkige, middelste en dermale ontsteking en diepe vasculaire netwerken aantonen, hoewel deze bevinding op zichzelf niet als diagnostisch wordt beschouwd.
Hoewel laboratoriumtests de diagnose niet bevestigen, zijn ze cruciaal om geassocieerde pathologieën uit te sluiten. Aanbevolen onderzoeken omvatten:
- Volledig bloedbeeld.
- Stollingsonderzoek.
- Analyse van antilichamen tegen bindweefsel. bindweefsel.
- Detectie van anticardiolipine-antilichamen en lupusanticoagulans.
- Meten van homocysteïneniveaus.
Het is belangrijk op te merken dat in een aanzienlijk deel van de gevallen van livedo vasculopathie, de resultaten van deze systematische tests normaal zijn.
Om de vasculaire integriteit te beoordelen, kunnen beeldvormende onderzoeken gericht op perifere vaatziekten worden uitgevoerd. Transcutane oximetrie documenteert vaak een verminderde zuurstofstroom bij de meeste getroffen patiënten. perifere. perifere vaatziekten.
Relevant Differentiaaldiagnose
Het differentiaaldiagnose moet rekening houden met andere aandoeningen die ulceratie en atrofie blanche:
- Veneuze insufficiëntieveneuzestase stase, dermatitis en beenulcera.
- Veneuze insufficiëntieArteriële insufficiëntie, met arteriële ulceratie of diabetische voetulcera.
- Reumatoïde Artritis (artritis).
- Cutane lupus erythematodes systemische.
- Systemische Systemische sclerose.
- Kleine-vatenvasculitis.
- Polyarteritis cutane nodosa.
- Atrofische papulose maligne (atrofisch).
Behandeling en Prognose van Livedo Vasculopathie
Therapeutische Strategieën voor Livedo Vasculopathie
De primaire behandeling voor livedo vasculopathie is gericht op het verminderen van pijn, het voorkomen van de vorming van ulcera en het stoppen van de progressie naar atrofie blanche.
- Bescherm het aangedane gebied strikt tegen elke impact, schuren, blootstelling aan allergenen of bekende irriterende stoffen, en zorg voor goed passende schoenen om het ontstaan van nieuwe ulcera te voorkomen. allergenen o irriterende stoffen bekende irriterende stoffen.
- Het is cruciaal om dood weefsel en eschar die bestaande ulcera bedekken te verwijderen.
- Secundaire infecties, zoals cellulitis, moeten effectief worden behandeld door toediening van geschikte antibiotica.
- Om wondgenezing te bevorderen, worden maatregelen aanbevolen zoals beenelevatie, het gebruik van compressietherapie, bedrust indien nodig en het aanbrengen van occlusieve verbanden.
- Het is essentieel om roken te stoppen, aangezien sigarettenconsumptie de perifere bloedstroom drastisch vermindert, waardoor de aandoening verergert.
Naast deze ondersteunende maatregelen kunnen verschillende farmacologische therapieën worden geïmplementeerd die gericht zijn op het verbeteren van de circulatie en het voorkomen van de vorming van trombussen:
- Pentoxifylline: Het werkt door de viscositeit van het bloed te wijzigen en de flexibiliteit van de rode bloedcellen te verbeteren.
- Antiplaatjesmiddelen: Omvatten medicijnen zoals Aspirine of Dipyridamol.
- Fibrinolytische middelen: Zoals Danazol of weefseltypeplasminogeenactivator, gebruikt om stolsels op te lossen.
- Anticoagulantia: Zoals subcutane heparine-injecties subcutaan of oraal toegediende Warfarine.
- Vasodilatatoren: Veelvoorkomende voorbeelden zijn Nifedipine of nicotinezuur.
- Anti-inflammatoire middelen:ontstekings-: Zoals Prednison of intraveneuze toediening van immunoglobuline.
- Fenformine en ethyloestrenol: Gebruikt vanwege hun vermogen om bloedstolsels op te lossen (Opmerking: Fenformine is in veel landen van de markt gehaald vanwege risico's).
- Vitaminen en supplementen: Foliumzuur, vitamine B-12 en vitamine B-6, geïndiceerd voor het corrigeren van hyperhomocysteïnemie door te fungeren als cofactoren in het metabolisme metabolisme.
Prognose en Evolutie van Livedo Vasculopathie
Livedo vasculopathie wordt gekenmerkt als een chronische aandoening die evolueert via fasen van remissie en opeenvolgende exacerbaties. Klinische rapporten variëren sterk met betrekking tot de duur van de ziekte, variërend van slechts 2,5 maanden tot meer dan 21 jaar.
Wanneer livedo vasculopathie een fase van Een kritieke complicatie en vaak de uiteindelijke doodsoorzaak bij deze individuen zijn opportunistische aanhoudende remissie.


