Bullöses Pemphigoid

Was ist es ausgelassen Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid ist ein Autoimmun subepidermal bullöse Krankheit.

Wer bekommt bullöses Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid tritt häufig bei Menschen über 80 Jahren auf und betrifft hauptsächlich Menschen über 50 Jahre. Es kann bei jüngeren Erwachsenen auftreten, aber bullöses Pemphigoid bei Säuglingen und Kindern ist selten.

• Bullöses Pemphigoid tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf.
• Es besteht eine Assoziation mit Menschen Weiße Blut Zelle Antigen (HLA) zeigt a genetisch Prädisposition zu Krankheit.
• Es ist mehr vorherrschend bei älteren Patienten mit neurologisch Krankheit, insbesondere Schlaganfall, Demenz und Parkinson.
• Das Risiko von Entwicklung Bullöses Pemphigoid ist bei Menschen mit Psoriasis größer und kann es sein Präzipitat zur Behandlung von Psoriasis mit Phototherapie.
• Möglicherweise besteht eine Verbindung zu Insassen Malignität bei einigen Patienten.
• Ein Medikament, eine Wunde oder Haut Infektion es kann den Ausbruch einer Krankheit auslösen.

Medikamente im Zusammenhang mit bullösem Pemphigoid

T.hDie häufigsten Medikamente im Zusammenhang mit bullösem Pemphigoid sind:he PD1-Inhibitor Immuntherapien (wie Pembrolizumab, Nivolumab) zur Behandlung verwendet metastatisch Melanom und andere Krebsarten.

Dipeptidylpeptidase vier Inhibitoren (auch Gliptine genannt) verwendet, um Diabetes zu behandeln (wie Sitagliptin, Saxagliptin, Linagliptin und insbesondere Vildagliptin) wurde auch berichtet, um bullöses Pemphigoid zu induzieren. das Median Die bullöse Pemphigoid-Beginnzeit beträgt 11 Monate nach Beginn der Behandlung.

Andere Fälle von bullösem Pemphigoid wurden mit Antibiotika, Penicillamin, Kaliumiodid, Furosemid, Captopril, Gold, Penicillin, Sulfasalazin und assoziiert aktuell Fluorouracil.

Was verursacht bullöses Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid ist das Ergebnis eines Angriffs auf die Basalmembran des Epidermis durch IgG +/- IgE Immunglobuline (Antikörper) und aktiviert T. Lymphozyten (weiße Blutkörperchen). Das Ziel ist das Protein BP180 (auch Typ XVII genannt Kollagen) oder seltener BP230 (ein Plakin). Diese Protein Sie befinden sich in der NC16A-Domäne von Kollagen XVII. Sie sind mit dem verbunden Hemidesmosomen, Strukturen, die die epidermal Keratinozyten Zellen haften an Dermis eine wasserdichte Versiegelung zu machen.

Die Vereinigung der Autoantikörper zu Proteinen und Freisetzung von Zytokine von dem T-Zellen Führen zu ergänzen Aktivierung, Einstellung Neutrophile (akut entzündlich Zellen) und die Freisetzung von proteolytisch Enzyme. Diese zerstören die Hemidesmosomen und verursachen subepidermale Blasen.

Es wird angenommen, dass die Assoziation von neurologischen Erkrankungen mit bullösem Pemphigoid mit dem Vorhandensein von Kollagen XVII im Zentralnervensystem und in kutanen Hemidesmosomen zusammenhängt.

Was sind die klinischen Merkmale von bullösem Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid verursacht starken Juckreiz und (normalerweise) große Spannung Bullae (flüssigkeitsgefüllte Blasen), die einbrechen knusprig Erosionen.

Andere variable Merkmale umfassen:

• Nicht spezifisch Eruption für einige Wochen, bevor Blasen auftreten
• Ekzematös ähnliche Bereiche nummular Dermatitis
• Urtikaria-ähnliche rote Haut
• Stornieren (ringförmig) Verletzungen
• Kleinere Blasen (Vesikel)
• Prurigo Knötchen (Pemphigoid nodularis)
• Klare oder trübe, gelbliche oder blutige Blasenflüssigkeit
• Postinflammatorisch Pigmentierung
• Milia in geheilten Gebieten

Bullöses Pemphigoid kann sein gelegen zu einem Gebiet, oder verlängert im Kofferraum und proximal Extremitäten.

• Es betrifft oft die Haut um die Hautfalten.
• Blasen im Mund und an den Genitalstellen sind selten.

Einige Patienten haben die Diagnose eines bullösen Pemphigoids, obwohl sie keine Bullae haben (nicht bullöses Pemphigoid). Dies kann jeden Körperteil betreffen.

Weitere Bilder von bullösem Pemphigoid.

Was sind die Komplikationen von bullösem Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid kann eine schwere Krankheit sein, insbesondere wenn es weit verbreitet oder resistent gegen eine Behandlung ist. Morbidität und Mortalität das Ergebnis von:

• Bakterien Staphylokokken- und Streptokokken-Hautinfektion und Septikämie
• Herpes-Virusinfektion. Simplex, Windpocken oder Gürtelrose
• Behandlungskomplikationen
• Grunderkrankungen und damit verbundene Krankheiten.

Wie wird bullöses Pemphigoid diagnostiziert?

Bei typischen Blasen wird die Diagnose klinisch vermutet. In den meisten Fällen wird die Diagnose durch eine Haut bestätigt Biopsie einer frühen Blase. Die Diagnose kann auch bei entzündeter Haut ohne Blasen gestellt werden.

Pathologisch Prüfung des bullösen Pemphigoid zeigt eine Teilung unter der Epidermis. EIN dermal neutrophil infiltrieren es ist üblich, aber nicht immer vorhanden. Eosinophile es kann prominent sein.

Direkte Immunfluoreszenz Färbung einer Hautbiopsie entnommen benachbart Gegen eine Blase werden Antikörper entlang der Basalmembran hervorgehoben, die zwischen der Epidermis und der Dermis liegt.

Blutuntersuchungen umfassen einen indirekten Immunfluoreszenztest für zirkulierende Pemphigoid-BP180-Antikörper.

Weitere Tests beziehen sich auf die Planung und Überwachung der Behandlung.

Was ist die Behandlung für bullöses Pemphigoid?

Wenn das Pemphigoid weit verbreitet ist, kann eine Krankenhauseinweisung arrangiert werden, um Blasen und Erosionen abzudecken.

Die medizinische Behandlung umfasst:

• Ultrapotente topische Steroide zur Behandlung begrenzter Krankheiten <10% de la superficie corporal (p. Ej., Propionato de clobetasol Sahne)
• Topische Steroide von mäßiger Wirksamkeit und Weichmacher um Juckreiz und Trockenheit zu lindern
• Systemisch Steroide (zB Prednison)
• Tetracyclin-Antibiotika, normalerweise Doxycyclin 200 mg / Tag; Doxycyclin hat weniger Nebenwirkungen als oral. Kortikosteroide und ist allein bei leichten Krankheiten wirksam
• Andere steroidschonende Medikamente allein oder in Kombination mit Steroiden
• Antibiotika gegen sekundäre bakterielle Infektionen.
• Schmerzlinderung.

Die meisten Patienten mit bullösem Pemphigoid werden mit Steroidtabletten, Prednison oder Prednisolon in einer Anfangsdosis von 0,5 mg / kg / Tag behandelt. Die Dosis wird angepasst, bis die Blasen nicht mehr auftreten, was normalerweise mehrere Wochen dauert. Die Prednison-Dosis wird dann langsam gesenkt, sobald über viele Monate oder Jahre weniger als 3 signifikante Blasen vorhanden sind. Da systemische Steroide viele unerwünschte Nebenwirkungen haben, werden andere Medikamente hinzugefügt, um die niedrigstmögliche Dosis zu gewährleisten (mit dem Ziel von 5 bis 10 mg Prednison pro Tag). Diese anderen Medikamente können Doxycyclin enthalten oder:

• Dapson
• Nikotinamid
• Methotrexat
• Azathioprin
• Mycophenolat
• Intravenös Immunoglobulin
• Rituximab.

Menschen, die systemische Steroide einnehmen, können auch zusätzliche Medikamente erhalten, um ihre möglichen Nebenwirkungen (wie Gastritis, Hypertonie, Diabetes und Osteoporose).

Monoklonal gegen IgE (wie Omalizumab), IL-17 (wie Secukinumab), IL-5 (Mepolixumab), Eotaxin-1 (Bertilumumab), komplementspezifisches Serin Protease C1 (Sutimlimab) und ein anderer Mediatoren werden zur Behandlung von bullösem Pemphigoid untersucht.

Bewertung und Überwachung

Da eine systemische Behandlung des bullösen Pemphigoids über längere Zeiträume erforderlich sein kann, sollten Ausmaß und Schwere der Erkrankung sorgfältig aufgezeichnet werden Base und Folgetermine. Die folgenden Aspekte können berücksichtigt werden.

• Betroffene Körperstellen (Haut und schleimig Membranen)
• So'ne Art Verletzung: vorübergehend und nicht vergänglich
• Anzahl der Läsionen: Blasen, Urtikaria Nesselsuchtekzematös Platten,
• Schwere des Juckreizes
• Beobachtungspunkt: Anfangsphase, aktive Behandlung, Reduktionsbehandlung, Erhaltungsphase mit minimaler oder vollständiger Behandlung Remission außer Behandlung
• Aktuelle Behandlung

Der Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI) hat separate Werte für Haut und Haut Schleimhaut Übung.

Blutdruck, Körpergewicht, DEXA-Knochenscan und Blutuntersuchungen sind erforderlich, um die Therapie zu überwachen, da die Medikamente gegen bullöses Pemphigoid bei einigen Patienten schwerwiegende Nebenwirkungen haben können.

Wie kann bullöses Pemphigoid verhindert werden?

Es ist nicht bekannt, wie man bullöses Pemphigoid verhindert.

Ausblick Wie ist die Prognose für bullöses Pemphigoid?

Die Behandlung von bullösem Pemphigoid ist normalerweise mehrere Jahre lang erforderlich. In vielen Fällen klärt sich das Pemphigoid schließlich vollständig auf und die Behandlung kann abgebrochen werden. Wenn es wiederholt wird, kann es erneut gestartet werden.