Penfigoide ampolloso

Que es bulloso penfigoide?

El penfigoide bulloso es un autoinmune subepidérmico enfermedad ampollosa.

¿Quién contrae penfigoide bulloso?

El penfigoide ampolloso a menudo se presenta en personas mayores de 80 años y afecta principalmente a personas mayores de 50 años. Puede ocurrir en adultos más jóvenes, pero el penfigoide ampollar en bebés y niños es raro.

• El penfigoide ampolloso ocurre por igual en hombres y mujeres.
• Existe una asociación con humanos leucocito antígeno (HLA) indicando un genético predisposición a la enfermedad.
• Es más predominante en pacientes mayores con neurológico enfermedad, particularmente accidente cerebrovascular, demencia y enfermedad de Parkinson.
• El riesgo de desarrollando El penfigoide bulloso es mayor en personas con psoriasis y puede ser precipitado por tratamiento de la psoriasis con fototerapia.
• Puede haber una asociación con internos malignidad en algunos pacientes.
• Una droga, una herida o piel infección puede desencadenar la aparición de una enfermedad.

Fármacos asociados con penfigoide bulloso

ThLos fármacos más comunes asociados con el penfigoide bulloso son:he PD1-inhibidor inmunoterapias (como pembrolizumab, nivolumab) utilizado para tratar metastásico melanoma y otros cánceres.

Dipeptidil peptidasa cuatro inhibidores (también llamado gliptinas) utilizado para tratar la diabetes (como sitagliptina, saxagliptina, linagliptina y especialmente, vildagliptina) también se ha informado que inducen penfigoide bulloso. los mediana el tiempo de aparición del penfigoide bulloso es de 11 meses después del inicio del tratamiento.

Otros casos de penfigoide ampolloso se han asociado con antibióticos, penicilamina, yoduro de potasio, furosemida, captopril, oro, penicilina, sulfasalazina y actual fluorouracilo.

¿Qué causa el penfigoide bulloso?

El penfigoide ampolloso es el resultado de un ataque al membrana basal del epidermis por IgG +/- IgE inmunoglobulinas (anticuerpos) y activado T linfocitos (células blancas de la sangre). El objetivo es el proteína BP180 (también llamado Tipo XVII colágeno), o con menos frecuencia BP230 (un plakin). Estas proteinas están dentro del dominio NC16A del colágeno XVII. Están asociados con el hemidesmosomas, estructuras que aseguran la epidérmico queratinocito las células se adhieren al dermis para hacer un sello impermeable.

La unión de la autoanticuerpos a las proteínas y liberación de citocinas desde el Células T Conducir a complemento activación, contratación de neutrófilos (agudo inflamatorio células) y la liberación de proteolítico enzimas. Estos destruyen los hemidesmosomas y provocan la formación de ampollas subepidérmicas.

Se cree que la asociación de enfermedades neurológicas con penfigoide ampolloso se relaciona con la presencia de colágeno XVII en el sistema nervioso central y hemidesmosomas cutáneos.

¿Cuáles son las características clínicas del penfigoide bulloso?

El penfigoide ampolloso causa un picor intenso y (normalmente) una gran tensión bullae (ampollas llenas de líquido), que se rompen formando costroso erosiones.

Otras características variables incluyen:

• Inespecífico erupción durante varias semanas antes de que aparezcan las ampollas
• Eccematoso áreas parecidas numular dermatitis
• Urticaria-como piel roja
• Anular (en forma de anillo) lesiones
• Ampollas más pequeñas (vesículas)
• Prurigo nódulos (penfigoide nodularis)
• Líquido ampolla transparente o turbio, amarillento o con sangre
• Posinflamatorio pigmentación
• Milia en áreas curadas

El penfigoide bulloso puede ser localizado a un área, o extendido en el maletero y proximal extremidades.

• Con frecuencia afecta la piel alrededor de los pliegues cutáneos.
• Las ampollas dentro de la boca y en los sitios genitales son poco comunes.

Algunos pacientes tienen un diagnóstico de penfigoide ampolloso a pesar de no tener ninguna ampolla (penfigoide no ampolloso). Esto puede afectar a cualquier parte del cuerpo.

Ver más imágenes de penfigoide ampolloso.

¿Cuáles son las complicaciones del penfigoide bulloso?

El penfigoide ampolloso puede ser una enfermedad grave, especialmente cuando está muy extendido o es resistente al tratamiento. Morbosidad y mortalidad el resultado de:

• Bacteriano Infección cutánea estafilocócica y estreptocócica y septicemia
• Infección viral por herpes. simplex, varicela o herpes zoster
• Complicaciones del tratamiento
• Enfermedades subyacentes y asociadas.

¿Cómo se diagnostica el penfigoide bulloso?

Cuando hay bullas típicas, el diagnóstico se sospecha clínicamente. En la mayoría de los casos, el diagnóstico será confirmado por una piel biopsia de una ampolla temprana. El diagnóstico también se puede realizar a partir de piel inflamada y sin ampollas.

Patológico examen del penfigoide ampolloso muestra una división debajo de la epidermis. UNA dérmico neutrofílico infiltrado es habitual pero no siempre presente. Eosinófilos puede ser prominente.

Directo inmunofluorescencia tinción de una biopsia de piel tomada adyacente a una ampolla se destacan los anticuerpos a lo largo de la membrana basal que se encuentra entre la epidermis y la dermis.

Los análisis de sangre incluyen una prueba de inmunofluorescencia indirecta para anticuerpos contra el penfigoide BP180 circulantes.

Otras pruebas se relacionarán con la planificación y el seguimiento del tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide bulloso?

Si el penfigoide está muy extendido, se puede concertar un ingreso hospitalario para cubrir ampollas y erosiones.

El tratamiento médico implica:

• Esteroides tópicos ultrapotentes para tratar enfermedades limitadas <10% de la superficie corporal (p. Ej., Propionato de clobetasol crema)
• Esteroides tópicos de potencia moderada y emolientes para aliviar el picor y la sequedad
• Sistémico esteroides (p. ej., prednisona)
• Antibióticos de tetraciclina, generalmente doxiciclina 200 mg / día; La doxiciclina tiene menos efectos adversos que la oral. corticosteroides y es eficaz por sí solo para enfermedades leves
• Otros medicamentos ahorradores de esteroides solos o en combinación con esteroides
• Antibióticos para la infección bacteriana secundaria.
• Alivio del dolor.

La mayoría de los pacientes con penfigoide bulloso se tratan con comprimidos de esteroides, prednisona o prednisolona a una dosis inicial de 0,5 mg / kg / día. La dosis se ajusta hasta que las ampollas han dejado de aparecer, lo que suele tardar varias semanas. Luego, la dosis de prednisona se reduce lentamente una vez que hay menos de 3 ampollas significativas, durante muchos meses o años. Como los esteroides sistémicos tienen muchos efectos secundarios indeseables, se agregan otros medicamentos para asegurar la dosis más baja posible (con el objetivo de 5 a 10 mg de prednisona al día). Estos otros medicamentos pueden incluir doxiciclina o:

• Dapsona
• Nicotinamida
• Metotrexato
• Azatioprina
• Micofenolato
• Intravenoso inmunoglobulina
• Rituximab.

Las personas que toman esteroides sistémicos también pueden recibir medicamentos adicionales para aliviar sus posibles efectos secundarios (como gastritis, hipertensión, diabetes y osteoporosis).

Monoclonal anticuerpos dirigidos a IgE (como omalizumab), IL-17 (como secukinumab), IL-5 (mepolixumab), eotaxina-1 (bertilumumab), serina específica del complemento proteasa C1 (sutimlimab) y otra mediadores están bajo investigación para el tratamiento del penfigoide bulloso.

Evaluación y seguimiento

Dado que puede ser necesario un tratamiento sistémico para el penfigoide ampolloso durante períodos prolongados, la extensión y la gravedad de la enfermedad deben registrarse cuidadosamente en base y citas de seguimiento. Se pueden considerar los siguientes aspectos.

• Sitios del cuerpo afectados (piel y mucoso membranas)
• Tipo de lesión: transitorio y no transitorio
• Número de lesiones: ampollas, urticaria habones, eccematoso placas,
• Severidad de la picazón
• Punto de observación: fase inicial, tratamiento activo, tratamiento reductor, fase de mantenimiento con tratamiento mínimo o completo remisión fuera del tratamiento
• Tratamiento actual

El índice de área de enfermedad del penfigoide bulloso (BPDAI) tiene puntajes separados para piel y membrana mucosa actividad.

La presión arterial, el peso corporal, la gammagrafía ósea DEXA y los análisis de sangre son necesarios para controlar la terapia, ya que los medicamentos que se usan para el penfigoide bulloso pueden tener efectos secundarios graves en algunos pacientes.

¿Cómo se puede prevenir el penfigoide bulloso?

No se sabe cómo prevenir el penfigoide bulloso.

Outlook ¿Cuál es el pronóstico para el penfigoide bulloso?

El tratamiento para el penfigoide bulloso generalmente se necesita durante varios años. En muchos casos, el penfigoide finalmente desaparece por completo y se puede suspender el tratamiento. Si se repite, se puede iniciar de nuevo.