Pemfigoide bolloso

Che cos'è chiassoso pemfigoide?

Il pemfigoide bolloso è un autoimmune subepidermico malattia bollosa.

Chi prende il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso si verifica spesso nelle persone di età superiore agli 80 anni e colpisce principalmente le persone di età superiore ai 50 anni. Può verificarsi negli adulti più giovani, ma il pemfigoide bolloso nei neonati e nei bambini è raro.

• Il pemfigoide bolloso si presenta allo stesso modo negli uomini e nelle donne.
• C'è un'associazione con gli umani globuli bianchi antigene (HLA) indicando a genetico predisposizione alla malattia.
• È più predominante nei pazienti più anziani con neurologico malattia, in particolare ictus, demenza e morbo di Parkinson.
• Il rischio di sviluppando Il pemfigoide bolloso è maggiore nelle persone con psoriasi e può esserlo precipitato per il trattamento della psoriasi con la fototerapia.
• Potrebbe esserci un'associazione con i detenuti malignità in alcuni pazienti.
• Una droga, una ferita o una pelle infezione può innescare l'insorgenza di malattie.

Farmaci associati al pemfigoide bolloso

ThI farmaci più comuni associati al pemfigoide bolloso sono:he PD1-inibitore immunoterapie (come pembrolizumab, nivolumab) usati per il trattamento metastatico melanoma e altri tipi di cancro.

Dipeptidil peptidasi quattro inibitori (chiamati anche gliptine) usato per trattare il diabete (come sitagliptin, saxagliptin, linagliptin e soprattutto, vildagliptin) sono stati segnalati anche per indurre pemfigoide bolloso. il mediano Il tempo di insorgenza del pemfigoide bolloso è di 11 mesi dopo l'inizio del trattamento.

Altri casi di pemfigoide bolloso sono stati associati ad antibiotici, penicillamina, ioduro di potassio, furosemide, captopril, oro, penicillina, sulfasalazina e attuale fluorouracile.

Che cosa causa il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è il risultato di un attacco al membrana basale del epidermide di IgG +/- IgE immunoglobuline (anticorpi) e attivato T linfociti (globuli bianchi). L'obiettivo è il proteina BP180 (chiamato anche Type XVII collagene), o meno frequentemente BP230 (un plakin). Queste proteina rientrano nel dominio NC16A del collagene XVII. Sono associati al emidesmosomi, strutture che assicurano il epidermico cheratinociti le cellule aderiscono derma per realizzare una tenuta stagna.

L'unione di autoanticorpi alle proteine e al rilascio di citochine dal Cellule T. Condurre a complemento attivazione, assunzione neutrofili (acuto infiammatorio cellule) e il rilascio di proteolitico enzimi. Questi distruggono gli emidesmosomi e causano la formazione di vesciche sottoepidermiche.

Si ritiene che l'associazione di malattie neurologiche con il pemfigoide bolloso sia correlata alla presenza di collagene XVII nel sistema nervoso centrale e negli emidesmosomi cutanei.

Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso provoca prurito intenso e (di solito) grande tensione bolle (vesciche piene di liquido), che si rompono croccante erosioni.

Altre caratteristiche variabili includono:

• Non specifico eruzione per diverse settimane prima che compaiano le vesciche
• Eczematoso aree simili nummulare dermatite
• Orticaria-come la pelle rossa
• Annulla (a forma di anello) lesioni
• Piccole vesciche (vescicole)
• Prurigo noduli (pemfigoide nodulare)
• Liquido trasparente o torbido, giallastro o sanguinante
• Post-infiammatorio pigmentazione
• Milia nelle aree guarite

Il pemfigoide bolloso può essere trova a un'area, o esteso nel bagagliaio e prossimale estremità.

• Colpisce spesso la pelle intorno alle pieghe della pelle.
• Le vesciche all'interno della bocca e sui siti genitali sono rare.

Alcuni pazienti hanno una diagnosi di pemfigoide bolloso nonostante non abbiano bolle (pemfigoide non bolloso). Questo può influenzare qualsiasi parte del corpo.

Guarda altre foto di pemfigoide bolloso.

Quali sono le complicazioni del pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso può essere una malattia grave, soprattutto quando è diffuso o resistente al trattamento. Morbilità e mortalità il risultato di:

• Batterica Infezione della pelle da stafilococco e streptococco e setticemia
• Infezione virale da herpes. simplex, varicella o fuoco di Sant'Antonio
• Complicazioni del trattamento
• Malattie sottostanti e associate.

Come viene diagnosticato il pemfigoide bolloso?

Quando sono presenti bolle tipiche, la diagnosi viene sospettata clinicamente. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi sarà confermata da una pelle biopsia di una vescica precoce. La diagnosi può essere fatta anche da pelle infiammata senza vesciche.

Patologico esame del pemfigoide bolloso mostra una divisione sotto l'epidermide. UN dermico neutrofili infiltrarsi è comune ma non sempre presente. Eosinofili può essere prominente.

Diretto immunofluorescenza colorazione di una biopsia cutanea eseguita adiacente a un blister, gli anticorpi vengono evidenziati lungo la membrana basale che si trova tra l'epidermide e il derma.

Gli esami del sangue includono un test di immunofluorescenza indiretta per gli anticorpi circolanti del pemfigoide BP180.

Altri test saranno relativi alla pianificazione e al monitoraggio del trattamento.

Qual è il trattamento per il pemfigoide bolloso?

Se il pemfigoide è diffuso, può essere organizzato un ricovero ospedaliero per coprire vesciche ed erosioni.

Il trattamento medico prevede:

• Steroidi topici ultra potenti per il trattamento di malattie limitate <10% de la superficie corporal (p. Ej., Propionato de clobetasol crema)
• Steroidi topici di potenza moderata e emollienti per alleviare prurito e secchezza
• Sistemico steroidi (p. es., prednisone)
• Antibiotici tetracicline, di solito doxiciclina 200 mg / die; La doxiciclina ha meno effetti avversi rispetto alla somministrazione orale. corticosteroidi ed è efficace da solo per malattie lievi
• Altri farmaci risparmiatori di steroidi da soli o in combinazione con steroidi
• Antibiotici per infezione batterica secondaria.
• Sollievo dal dolore.

La maggior parte dei pazienti con pemfigoide bolloso viene trattata con compresse di steroidi, prednisone o prednisolone a una dose iniziale di 0,5 mg / kg / die. La dose viene aggiustata fino a quando le vesciche non smettono di apparire, il che di solito richiede diverse settimane. La dose di prednisone viene quindi ridotta lentamente quando ci sono meno di 3 vesciche significative, nell'arco di molti mesi o anni. Poiché gli steroidi sistemici hanno molti effetti collaterali indesiderati, vengono aggiunti altri farmaci per garantire la dose più bassa possibile (mirando a 5-10 mg di prednisone al giorno). Questi altri farmaci possono includere doxiciclina o:

• Dapsone
• Nicotinamide
• Metotrexato
• Azatioprina
• Micofenolato
• Endovenosa immunoglobuline
• Rituximab.

Le persone che assumono steroidi sistemici possono anche ricevere farmaci aggiuntivi per alleviare i loro possibili effetti collaterali (come gastrite, ipertensione, diabete e osteoporosi).

Monoclonale anticorpi diretti contro IgE (come omalizumab), IL-17 (come secukinumab), IL-5 (mepolixumab), eotassina-1 (bertilumumab), completare la serina specifica proteasi C1 (sutimlimab) e un altro mediatori sono sotto inchiesta per il trattamento del pemfigoide bolloso.

Valutazione e monitoraggio

Poiché il trattamento sistemico per il pemfigoide bolloso può essere necessario per periodi prolungati, l'estensione e la gravità della malattia devono essere registrate attentamente in base e appuntamenti di follow-up. Si possono considerare i seguenti aspetti.

• Siti del corpo interessati (pelle e mucoso membrane)
• Tipo lesione: transitorio e non transitorio
• Numero di lesioni: vesciche, orticaria orticaria, eczematoso piatti,
• Gravità del prurito
• Punto di osservazione: fase iniziale, trattamento attivo, trattamento riducente, fase di mantenimento con trattamento minimo o completo remissione fuori trattamento
• Trattamento attuale

L'indice di area della malattia bollosa del pemfigoide (BPDAI) ha punteggi separati per la pelle e membrana mucosa esercizio.

La pressione sanguigna, il peso corporeo, la scintigrafia ossea DEXA e gli esami del sangue sono necessari per monitorare la terapia, poiché i farmaci usati per il pemfigoide bolloso possono avere gravi effetti collaterali in alcuni pazienti.

Come si può prevenire il pemfigoide bolloso?

Non è noto come prevenire il pemfigoide bolloso.

Outlook Qual è la prognosi per il pemfigoide bolloso?

Il trattamento per il pemfigoide bolloso è solitamente necessario per diversi anni. In molti casi, il pemfigoide alla fine si risolve completamente e il trattamento può essere interrotto. Se si ripete, può essere riavviato.