Pathologie von Mycosis fungoides

Einführung

Mycosis fungoides ist die häufigste Form von Haut- T-Zelle Lymphom. Es ist gekennzeichnet durch Infiltratoren von Lymphozyten. Haben eine träge klinischer Verlauf, der normalerweise langsam von fleckig zu dick verläuft Platten und schließlich Tumoren.

Histologie Mycosis fungoides

Bei Mycosis fungoides ist die Histopathologie ist gekennzeichnet durch Infiltrate von der Böse T-Zellen. Diese sind klein, mittelgroß und weisen typischerweise unregelmäßige Großhirnformen auf. Kerne. Die klinischen Stadien (Patch, Nummernschild, Tumor) korrelieren mit dem progressiv maligne T-Zelldichte.

Mykose fungoides im Patch-Stadium: Es gibt eine Lichenoid infiltrieren, hauptsächlich Lymphozyten und Histiozyten und einige atypisch Zellen, die die infiltrieren Epidermis ohne signifikante Spongiose (ein Phänomen bekannt als 'Exozytose', Abbildung 1). Diese Phase kann sehr subtil sein histopathologisch und andere nachahmen Hautkrankheit wie Ekzem oder lichenoide Dermatosen, wie z Atypie es kann schwierig sein zu schätzen. Oft mehrere Biopsien sind notwendig, um die Diagnose zu stellen, und zahlreiche Studien können notwendig sein, um a zu isolieren oder zu testen Klon Proliferation von T-Zellen.

Plaque-Stadium: Mit fortschreitender Mykose fungoides gibt es mehr Epidermotropismus (Abbildung 2) und eine dichtere dermal infiltrieren. Es kann sein intraepidermal atypische Zellsammlungen (Pautrier Mikroabscesses, Figur 3).

Tumorstadium: Wenn sich Tumore klinisch zu bilden beginnen, zeigt die Histopathologie ein viel dichteres dermales Infiltrat (Abbildung 4). In diesem Stadium kann es zu keiner Lymphozyten-Exozytose kommen. Die Transformation kann in großen Zellen erfolgen (Abbildung 5).

Es gibt zahlreiche Kliniken und histopathologisch Varianten von Mycosis fungoides, einschließlich einer follikulotropen Variante (6), a granulomatös Variante (schlaffe granulomatöse Haut Syndrom) und Varianten, die häufige Dermatosen imitieren, wie z pigmentiert Zweck Dermatitis und Vitiligo.

Spezielle Studien für Mycosis fungoides

In schwierigen Fällen kann es nützlich sein, das Vorhandensein einer klonalen T-Zell-Proliferation zu testen, um die Diagnose zu stellen. Dies kann mit gemacht werden Immunhistochemie und T-Zellen Gen Umlagerungsstudien.

Immunhistochemie: Mycosis fungoides zeigt normalerweise eine Dominanz von CD4 + T-Zellen mit weniger CD8 + -Zellen (obwohl es Varianten von CD8 gibt). Das CD4 / CD8-Verhältnis kann bewertet werden, und wenn es eine Einschränkung eines Typs gibt, würde dies Hinweise auf Klonalität anzeigen. CD4 kann auch bei der Verbesserung des T-Zell-Grades hilfreich sein Infiltration in der Epidermis. Auch klonale T-Zellen verlieren häufig T-Zelle Marker; maligne T-Zellen manchmal negativ für CD7 und CD5.

Studien zur Umlagerung von T-Zell-Genen zeigen in den meisten Fällen eine klonale Population von T-Zellen

das Differenzialdiagnose für Mykose fungoides

Weitere zu berücksichtigende Diagnosen sind:

• Dermatosen, Psoriasis, Ekzeme und lichenoide Dermatosen können Mycosis fungoides imitieren. Manchmal sind mehrere Biopsien, eine sorgfältige klinische Korrelation und spezielle Studien erforderlich, um die Diagnose von Mycosis fungoides sicherzustellen.
• Andere Haut Lymphome - viele andere lymphoproliferativ Störungen können Mykose fungoides imitieren histologisch. Sézary-Syndrom, CD8 + zytotoxisch Aggressives T-Zell-Lymphom und Mycosis fungoides-ähnliche Form der lymphomatösen Papulose (Typ B) sind besonders enge Nachahmer und müssen zum Ausschluss mit dem klinischen Erscheinungsbild korreliert werden
• Vitiligo - früh entzündlich Die Stadien von Vitiligo können Mycosis fungoides imitieren. Dies ist besonders problematisch in Fällen von hypopigmentiert Mycosis fungoides. In diesen Fällen kann die Korrelation mit speziellen Studien besonders hilfreich sein.