Introducción
La micosis fungoide es la forma más común de cutáneo célula T linfoma. Se caracteriza por infiltrados de linfocitos. Tiene un indolente curso clínico, generalmente progresando lentamente de parches a más gruesos placas y eventualmente a los tumores.
Histología de micosis fungoide
En la micosis fungoide, el histopatología se caracteriza por infiltrados de maligno Células T. Estos son pequeños, de tamaño mediano y característicamente tienen cerebriformes irregulares núcleos. Las etapas clínicas (parche, placa, tumor) correlacionan con el progresivo densidad de células T malignas.
Micosis fungoide en etapa de parche: hay un liquenoide infiltrado, principalmente linfocitos y histiocitos y algunos atípico células que se infiltran en el epidermis sin significativo espongiosis (un fenómeno que se conoce como ‘exocitosis‘, Figura 1). Esta etapa puede ser muy sutil histopatológicamente e imitar a otros dermatosis como eczema o dermatosis liquenoides, como el atipia puede ser difícil de apreciar. A menudo múltiples biopsias son necesarios para hacer el diagnóstico y pueden ser necesarios numerosos estudios para aislar o probar una clónico proliferación de células T.
Etapa de placa: a medida que avanza la micosis fungoide, hay más epidermotropismo (figura 2) y una más densa dérmico infiltrado. Puede haber intraepidérmico colecciones de células atípicas (Pautrier microabscesos, figura 3).
Estadio tumoral: cuando los tumores comienzan a formarse clínicamente, la histopatología muestra un infiltrado dérmico mucho más denso (figura 4). Puede que no haya exocitosis de linfocitos en esta etapa. Puede producirse una transformación en células grandes (figura 5).
Existen numerosas clínicas y histopatológico variantes de micosis fungoide, incluida una variante foliculotrópica (figura 6), una granulomatoso variante (piel flácida granulomatosa síndrome), y variantes que imitan dermatosis comunes como pigmentado purpúrico dermatitis y vitiligo.
Patología de la micosis fungoide
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Estudios especiales para micosis fungoide
En casos difíciles, puede ser útil probar la presencia de proliferación clonal de células T para hacer el diagnóstico. Esto se puede hacer con inmunohistoquímica y células T gene estudios de reordenamiento.
Inmunohistoquímica: la micosis fungoide generalmente muestra un predominio de células T CD4 + con menos células CD8 + (aunque existen variantes de CD8). Se puede evaluar la proporción de CD4 / CD8 y si hay una restricción de un tipo, esto indicaría evidencia de clonalidad. CD4 también puede ser útil para resaltar el grado de células T infiltración en la epidermis. Las células T clonales también suelen perder Célula T marcador; células T malignas a veces negativas para CD7 y CD5.
Los estudios de reordenamiento de genes de células T demuestran una población clonal de células T en la mayoría de los casos
los diagnóstico diferencial para micosis fungoide
Otros diagnósticos a considerar incluyen:
- Dermatosis, psoriasis, eccema y dermatosis liquenoides pueden imitar la micosis fungoide. A veces, se necesitan múltiples biopsias, una cuidadosa correlación clínica y estudios especiales para asegurar el diagnóstico de micosis fungoide.
- Otro cutáneo linfomas - muchos otros linfoproliferativo los trastornos pueden imitar la micosis fungoide histológicamente. Síndrome de Sézary, CD8 + citotóxico El linfoma de células T agresivo y la forma de papulosis linfomatosa similar a la micosis fungoide (tipo B) son imitadores particularmente cercanos y necesitan correlación con la presentación clínica para excluir
- Vitiligo - temprano inflamatorio Las fases del vitiligo pueden imitar la micosis fungoide. Esto es particularmente problemático en casos de hipopigmentado micosis fungoide. La correlación con estudios especiales puede resultar especialmente útil en estos casos.
