introduzione
La micosi fungoide è la forma più comune di cutaneo Cellula T. linfoma. È caratterizzato da infiltrati di linfociti. Avere un indolente decorso clinico, che di solito progredisce lentamente da irregolare a più spesso piatti e infine i tumori.
Istologia micosi fungoide
Nella micosi fungoide, il istopatologia è caratterizzato da infiltrati di il malvagio Cellule T.. Questi sono piccoli, di media grandezza e caratteristicamente hanno cerebriformi irregolari. core. Le fasi cliniche (patch, targa, tumore) correlato con il progressivo densità delle cellule T maligne.
Micosi fungoide allo stadio patch: esiste un file lichenoide infiltrarsi, principalmente linfociti e istiociti e alcuni atipico cellule che si infiltrano nel epidermide senza significativo spongiosi (un fenomeno noto come 'esocitosi', Figura 1). Questa fase può essere molto sottile istopatologicamente e imitare gli altri Malattia della pelle come eczema o dermatosi lichenoidi, come atipia può essere difficile da apprezzare. Spesso molteplici biopsie sono necessari per fare la diagnosi e possono essere necessari numerosi studi per isolare o testare a clone proliferazione delle cellule T.
Stadio della placca: con il progredire della micosi fungoide, ce ne sono di più epidermotropismo (figura 2) e uno più denso dermico infiltrarsi. Ci potrebbe essere intraepidermica raccolte di cellule atipiche (Pautrier microascessi, figura 3).
Stadio del tumore: quando i tumori iniziano a formarsi clinicamente, l'istopatologia mostra un infiltrato dermico molto più denso (Figura 4). In questa fase potrebbe non esserci esocitosi linfocitaria. La trasformazione può avvenire in celle di grandi dimensioni (Figura 5).
Ci sono numerose cliniche e istopatologico varianti della micosi fungoide, inclusa una variante follicolotropica (Figura 6), a granulomatoso variante (pelle granulomatosa flaccida sindrome) e varianti che imitano dermatosi comuni come pigmentato purpurica dermatite e vitiligine.
Patologia della micosi fungoide
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Studi speciali per la micosi fungoide
In casi difficili, può essere utile testare la presenza di proliferazione di cellule T clonali per fare la diagnosi. Questo può essere fatto con immunoistochimica e cellule T. gene studi di riorganizzazione.
Immunoistochimica: la micosi fungoide di solito mostra una predominanza di cellule T CD4 + con un minor numero di cellule CD8 + (sebbene ci siano varianti di CD8). Il rapporto CD4 / CD8 può essere valutato e se c'è una restrizione di un tipo, ciò indicherebbe evidenza di clonalità. Il CD4 può anche essere utile per migliorare il grado delle cellule T. infiltrazione nell'epidermide. Anche le cellule T clonali spesso perdono Cellula T. pennarello; cellule T maligne a volte negative per CD7 e CD5.
Gli studi sul riarrangiamento genico delle cellule T dimostrano una popolazione clonale di cellule T nella maggior parte dei casi
il diagnosi differenziale per la micosi fungoide
Altre diagnosi da considerare includono:
- Dermatosi, psoriasi, eczema e dermatosi lichenoidi possono imitare la micosi fungoide. A volte, sono necessarie biopsie multiple, un'attenta correlazione clinica e studi speciali per garantire la diagnosi di micosi fungoide.
- Altro cutaneo linfomi - molti altri linfoproliferativa i disturbi possono simulare la micosi fungoide istologicamente. Sindrome di Sézary, CD8 + citotossico Il linfoma aggressivo a cellule T e la forma di papulosi linfomatosa (tipo B) simile alla micosi fungoide sono imitazioni particolarmente ravvicinate e richiedono una correlazione con la presentazione clinica per escludere
- Vitiligine - presto infiammatorio Gli stadi della vitiligine possono imitare la micosi fungoide. Ciò è particolarmente problematico nei casi di ipopigmentato micosi fungoide. La correlazione con studi speciali può essere particolarmente utile in questi casi.
