Pathologie van mycosis fungoides

Invoering

La micosis fungoide es la forma más común de huid T-cel lymfoom. Het wordt gekenmerkt door infiltranten van lymfocyten. Tiene un indolent curso clínico, generalmente progresando lentamente de parches a más gruesos platen y eventualmente a los tumores.

histologie de micosis fungoide

En la micosis fungoide, el histopathologie se caracteriza por infiltrados de kwaadaardige T-cellen. Estos son pequeños, de tamaño mediano y característicamente tienen cerebriformes irregulares kernen. Las etapas clínicas (lapje, nummerplaat, tumor) correlacionan con el progressief densidad de células T malignas.

Micosis fungoide en etapa de parche: hay un korstmos infiltreren, principalmente linfocitos y histiocyten en een beetje atypisch cellen die infiltreren opperhuid zonder noemenswaardig spongiose (un fenómeno que se conoce como ‘exocytose‘, Figura 1). Esta etapa puede ser muy sutil histopathologisch e imitar a otros huidziekte Wat eczeem o dermatosis liquenoides, como el atypie puede ser difícil de apreciar. A menudo múltiples biopsieën son necesarios para hacer el diagnóstico y pueden ser necesarios numerosos estudios para aislar o probar una kloon proliferatie de células T.

Etapa de placa: a medida que avanza la micosis fungoide, hay más epidermotropisme (figura 2) y una más densa dermaal infiltrado. Puede haber intra-epidermaal colecciones de células atípicas (Pautrier microabcessen, figura 3).

Estadio tumoral: cuando los tumores comienzan a formarse clínicamente, la histopatología muestra un infiltrado dérmico mucho más denso (figura 4). Puede que no haya exocitosis de linfocitos en esta etapa. Puede producirse una transformación en células grandes (figura 5).

Existen numerosas clínicas y histopathologisch variantes de micosis fungoide, incluida una variante foliculotrópica (figura 6), una granulomateus variante (piel flácida granulomatosa syndroom), y variantes que imitan dermatosis comunes como gepigmenteerd purpurisch dermatitis y vitiligo.

Estudios especiales para micosis fungoide

En casos difíciles, puede ser útil probar la presencia de proliferación clonal de células T para hacer el diagnóstico. Esto se puede hacer con immunohistochemie y células T gen estudios de reordenamiento.

Inmunohistoquímica: la micosis fungoide generalmente muestra un predominio de células T CD4 + con menos células CD8 + (aunque existen variantes de CD8). Se puede evaluar la proporción de CD4 / CD8 y si hay una restricción de un tipo, esto indicaría evidencia de clonalidad. CD4 también puede ser útil para resaltar el grado de células T infiltratie en la epidermis. Las células T clonales también suelen perder T-cel marcador; células T malignas a veces negativas para CD7 y CD5.

Los estudios de reordenamiento de genes de células T demuestran una población clonal de células T en la mayoría de los casos

de differentiële diagnose para micosis fungoide

Andere te overwegen diagnoses zijn:

• Dermatosis, psoriasis, eccema y dermatosis liquenoides pueden imitar la micosis fungoide. A veces, se necesitan múltiples biopsias, una cuidadosa correlación clínica y estudios especiales para asegurar el diagnóstico de micosis fungoide.
• Andere huid lymfomen - muchos otros lymfoproliferatief los trastornos pueden imitar la micosis fungoide histologisch. Síndrome de Sézary, CD8 + cytotoxisch El linfoma de células T agresivo y la forma de papulosis linfomatosa similar a la micosis fungoide (tipo B) son imitadores particularmente cercanos y necesitan correlación con la presentación clínica para excluir
• Vitiligo - temprano opruiend Las fases del vitiligo pueden imitar la micosis fungoide. Esto es particularmente problemático en casos de gehypopigmenteerd micosis fungoide. La correlación con estudios especiales puede resultar especialmente útil en estos casos.