Phäochromozytom

Was ist ein Phäochromozytom?

Phäochromozytom (Phäochromozytom in der amerikanischen Rechtschreibung) ist eine seltene neuroendokrine Tumor das sezerniert große Mengen an Noradrenalin-Katecholaminen und in geringerem Maße an Adrenalin.

Phäochromozytome entstehen aus dem Nebennierenmark (85%) oder aus neuronale Ganglien Kopf und Hals (15%). Letztere werden auch Paragangliome genannt.

Wer bekommt ein Phäochromozytom?

Phäochromozytome sind selten. Schätzungen zufolge werden bei einer Million Menschen pro Jahr 2 bis 8 Fälle diagnostiziert. Die Tumoren haben eine größere Vorherrschaft bei Patienten mit Hypertonie (ungefähr 1 bis 6 Promille).

das halb Das Alter bei der Diagnose beträgt 40 Jahre, obwohl ein Phäochromozytom in jedem Alter auftreten kann.

Was verursacht Phäochromozytom?

• Die 75% von Phäochromozytomen sind sporadisch.
• 25% sind vererbt genetisch Mutationen.

Der zugehörige erblich Genetische Syndrome und Mutationen umfassen Folgendes:

Die 10% genetischer Mutationen sind mit Malignität assoziiert (Krebs).

Was sind die klinischen Merkmale des Phäochromozytoms?

Die Symptome eines Phäochromozytoms sind aufgrund paroxysmaler Episoden der Hormonfreisetzung unterschiedlich. Sie beinhalten:

• Kopfschmerzen
• SchwitzenHyperhidrose)
• Herzklopfen
• Angst
• Paroxysmale Hypertonie
• Maligne Hypertonie

Malignität wird durch das Vorhandensein von Fernmetastasen definiert. Metastasierend Die Raten betragen 10-15% für Phäochromozytome und 20-50% für Paragangliome. Die häufigsten Metastasen sind das Skelett, die Lunge, die Leber und Lymphe Knoten.

Wie wird ein Phäochromozytom diagnostiziert?

Ein Phäochromozytom kann aufgrund der typischen Vorgeschichte und des Vorhandenseins von Bluthochdruck bei der Untersuchung vermutet werden. Die folgenden Untersuchungen werden durchgeführt.

Bluttest

• Plasma o 24-Stunden-Katecholamine und Metanephrine im Urin: Wenn sie sehr hoch sind (> 3- bis 4-facher Normalbereich), ist die Diagnose eines Phäochromozytoms wahrscheinlich
• Chromogranin A - erhöht beim Phäochromozytom
• Clonidin-Suppressionstest
• Gentests bei mehreren Tumoren oder in der Familienanamnese eines Phäochromozytoms. Bei solitären Tumoren bei Patienten über 40 Jahren ohne Familienanamnese sind Gentests wahrscheinlich nicht erforderlich

Bilder

Anatomische Lage:

• Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) mit Gadoliniumkontrast zeigt eine hyperintensive Masse in der T2-Phase. Infiltration von lokalen Organen und Gefäßen kann mit MRT besser beurteilt werden als mit Connecticut.
• Computertomographie (CT) mit Kontrast. Die Vorteile der CT sind niedrige Kosten, Verfügbarkeit und hohe Empfindlichkeit (Erkennung von Verletzung 0,5-1 cm). Die CT weist eine geringe Spezifität für Phäochromozytome auf.

Die Radionuklid-Bildgebung wird zur Bestimmung der Tumorfunktionalität und zur Nachverfolgung verwendet.

• Iod-123-Metaiodobenzylguanidinescan (I23I-MIBG SPECT) weist eine ausgezeichnete Spezifität und eine Empfindlichkeit von 90 bis 100% beim Nachweis kleiner Tumoren> 1 bis 2 cm auf. Es kann verwendet werden, um die MIBG-Therapie bei metastasierenden Erkrankungen zu planen.
• Positronen-Emissions-Tomographie (HAUSTIER) wie PET-CT oder PET-MRI mit Fluor-18-L-dihydroxyphenylalanin (18F-DOPA) weist eine ausgezeichnete Spezifität und Empfindlichkeit von 90-100% für 18F-DOPA beim Nachweis kleiner Tumoren> 1-2 cm auf. Es hat eine höhere räumliche Auflösung und eine klarere und selektivere Radiotracer-Akkumulation in Phäochromozytomen im Vergleich zu SPECT mit 123I-MIBG. Es ist jedoch weniger verfügbar und teurer.

Kriterien für die Malignität sind eine übermäßige Hormonproduktion und eine Tumorgröße> 4-6 cm. Derzeit gibt es keine histologisch Kriterien zu unterscheiden gutartig und bösartige Tumoren.

Was ist die Behandlung für Phäochromozytom?

Die Behandlung von Patienten mit Phäochromozytom sollte von durchgeführt werden multidisziplinär erfahrene Teams Endokrinologen, Anästhesisten und Chirurgen, um perioperative Komplikationen zu verhindern und zu reduzieren Morbidität.

Genetische Beratung kann erforderlich sein.

Medizinische Behandlung von Bluthochdruck

• Alpha-Blocker, zB Phenoxybenzamin (lang wirkend), Doxazosin (kurz wirkend)
• Blocker B, p. ZB Atenolol - nicht ohne verwenden gleichzeitig Alpha-Blockade aufgrund des Risikos von feuerfest Hypertonie

Gelegen Phäochromozytom

Chirurgisch Exzision Es ist die einzige Heilmethode. Ein wirksames Management der perioperativen Hypertonie verbessert die Ergebnisse.

Die laparoskopische Chirurgie wird im Allgemeinen der offenen Chirurgie vorgezogen. Hinweis:

• Die retroperitoneale No-Touch-Technik ist besser als der transperitoneale Ansatz
• Die Vorteile der Laparoskopie im Vergleich zur offenen Operation umfassen einen kürzeren Krankenhausaufenthalt, weniger Blutverlust, eine schnellere Genesung und bessere kosmetische Ergebnisse
• Risiken: 5% wird offener Ansatz
• Kontraindikationen Laparoskopie umfasst Tumoren> 8 cm, Malignität, extreme Fettleibigkeit (BMI> 45)

Metastasiertes Phäochromozytom

Die Behandlung des metastasierten Phäochromozytoms ist begrenzt, ohne kurative Behandlungsmöglichkeiten.

Chemotherapie Optionen für metastasiertes Phäochromozytom umfassen:

• Cyclophosphamid, Vincristin, Dacarbazin: Das 5-Jahres-Überleben beträgt 30 bis 60%
• Tyrosinkinase Empfänger Inhibitoren zB Sunitinib
• mTOR Inhibitor zum Beispiel Everolimus
• 131I - MIBG

Weitere Behandlungsmöglichkeiten für metastasiertes Phäochromozytom sind:

• Strahlentherapie
• Abtragung Verfahren
• Volumenreduktionsoperation

Was ist das Ergebnis eines Phäochromozytoms?

Negativ Prognose Faktoren für das Phäochromozytom umfassen:

• Die Schwangerschaft
• Fortgeschrittenes Alter

das Prognose eignet sich hervorragend für ein vollständig reseziertes sporadisches Phäochromozytom, bei dem ein geringes Risiko besteht Rückfall oder Malignität.

Bei erblichen Ursachen hat ein Drittel der Patienten mit extraadrenalen Erkrankungen Erfahrung Wiedererscheinen.

Nächste Behandlung:

• Eine jährliche Nachuntersuchung wird für mindestens 10 Jahre nach der Operation empfohlen.
• Eine lebenslange Nachsorge wird für Personen mit extra-adrenalen Symptomen oder empfohlen Familie Phäochromozytom.
• Blutdruck und Katecholamine im Urin sollten regelmäßig überprüft werden.
• CT- und / oder MRT-Bilder können ungefähr alle 2 Jahre aufgenommen werden.