Vulgäre Ichthyose

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Inhaltsverzeichnis

Was ist es Ichthyose vulgaris?

Ichthyosis vulgaris ist gekennzeichnet durch übermäßige Trockenheit, schuppig Haut. Es ist die häufigste Form der Vererbung Ichthyose. Der Name "Ichthyose" leitet sich von der griechischen Wurzel "Ichythys" ab, was Fisch bedeutet, dem Ichthyosis vulgaris seine anderen Namen "Fisch" verdankt Rahmen Krankheit "oder" Fischhautkrankheit "; "Vulgaris" bedeutet gewöhnlich.

Ichthyosis vulgaris kann vererbt oder erworben werden. Diese Seite konzentriert sich auf die am häufigsten geerbte Form.

Was verursacht Ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris ist das Ergebnis eines Funktionsverlustes Mutationen beim Gen kodieren die Protein Filaggrin (FLG), das in der zugeordnet ist epidermal Differenzierung Komplex in Chromosom 1q21. Mutationen führen zu einer fehlerhaften Filaggrinproduktion.

Filaggrin ist ein Filament-assoziiertes epidermales Protein, das für die Bindung von Randstein Fasern in Epidermiszellen, um eine wirksame Hautbarriere zu bilden. Hilft die Haut zu pflegen. pH, Feuchtigkeit in der Stratum corneumund reduzieren Sie den transepidermalen Wasserverlust (TEWL).

Xerose oder die Trockenheit resultiert aus der verringerten Hydratation der Haut, die mit dem defekten Filaggrin verbunden ist. Die übermäßige Skalierung resultiert aus der Unfähigkeit der Waage (Hautzellen) bleiben hydratisiert, wenn sie sich durch das Stratum Corneum nach oben bewegen. Hyperkeratose resultiert aus kompensatorischen Reparaturmechanismen, die die Proliferation.

Wer bekommt Ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris betrifft 1 von 250 Personen. Filaggrin-Mutationen wurden bei Europäern häufiger berichtet; Vorherrschaft bei anderen Rassen wird es untersucht.

Vulgäre Ichthyose ist eine autosomal semi-dominanter Zustand. Halbdominant bedeutet, dass a Mutation in einem Gen auf dem Chromosomenpaar führt zu einer milden Version der Krankheit, während in beiden eine Mutation auftritt Gene im Chromosomenpaar führt dies zu einer mittelschweren bis schweren Form.

Was sind die klinischen Merkmale von Ichthyosis vulgaris?

Die Symptome variieren in ihrer Schwere und sind bei heißem Wetter weniger schwerwiegend. Feuchtigkeit Wetter.

  • Ichthyosis vulgaris ist normalerweise bei der Geburt nicht vorhanden. Meistens tritt es nach etwa 2 Monaten und in den meisten Fällen vor dem 5. Lebensjahr auf. Die Symptome können sich bis zur Pubertät verschlimmern und sich manchmal mit zunehmendem Alter bessern.
  • Trockene, schuppige Haut (Xerose) beeinflusst die Streckmuskel Aussehen der Extremitäten, der Kopfhaut, des zentralen Gesichts und des Rumpfes. Die Hautfalten bleiben in der Regel erhalten (Hals-, Achsel-, Ellbogen- und Kniefalten). Es kann Risse geben (schmerzhaft Risse ) von Handflächen und Fußsohlen.
  • Ichthyosis vulgaris ist assoziiert mit Keratose Pilarisfollikulär Hyperkeratose) und Hyperlinearität (ausgeprägte Hautlinien) von Handflächen und Fußsohlen.

Atopisch Dermatitis (Ekzem) ist in der 50% von Menschen mit Ichthyosis vulgaris vorhanden (und die 8% von Menschen mit atopischem Ekzem weisen Merkmale der Ichthyosis vulgaris auf). Wenn atopische Dermatitis mit schwerer Ichthyosis vulgaris verbunden ist, tritt die Dermatitis in der Regel früh auf, ist schwerwiegend und wahrscheinlicher bestehen bleiben im Erwachsenenleben. Es besteht auch ein erhöhtes Asthmarisiko, Rhinitis und Essen Allergie.

Vulgäre Ichthyose

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Wie wird Ichthyosis vulgaris diagnostiziert?

Ichthyosis vulgaris ist normalerweise eine klinische Diagnose. Eine leichte Ichthyose wird oft einfach als "trockene Haut" bezeichnet.

Forschungslabors können Filaggrin-Mutationen aus einem bukkalen Tupfer oder nachweisen Speichel Stichprobe.

Auf der Haut Biopsie, Histologie zeigt Hyperkeratose im Stratum Corneum und reduziert oder nicht vorhanden körnig Deckel. Elektron Mikroskopie zeigt auch reduziertes oder fehlendes Keratohyalin Granulat, dessen Hauptbestandteil das Protein Profilaggrin ist, ein Vorläufer von Filaggrin.

Was ist die Behandlung für Ichthyosis vulgaris?

Die Behandlung zielt darauf ab, Trockenheit zu reduzieren, Klettern, Teilung und Verdickung der Haut. Dies wird erreicht mit Peeling und täglich feuchtigkeitsspendend.

Behandlungen, um die Haut mit Feuchtigkeit zu versorgen

Anwenden Weichmacher mit der Höhe Lipid Gehalt, wie Lanolin Sahne (ein Talg-substanz ähnlich der von Tieren, die Wolle produzieren).

Behandlungen zur Reduzierung des Umfangs

  • Baden in Salzwasser
  • Anwenden Cremes oder Lotionen, die Salicylsäure, Glykolsäure, Milchsäure oder Harnstoff enthalten, um die Haut zu peelen und mit Feuchtigkeit zu versorgen. Diese können aktive Ekzeme reizen.
  • Oral Retinoide wie Acitretin oder Isotretinoin kann in schweren Fällen verschrieben werden.

Allgemeine Hinweise

  • Tragen Sie Lotionen und Cremes auf die feuchte Haut auf, um Feuchtigkeit abzufangen (innerhalb von 3 Minuten nach dem Duschen / Baden).
  • Lotion und Cremes können darunter gelagert werden Okklusion für 1 oder 2 Stunden mit einer Plastikfolie, um die Hautfeuchtigkeit zu verbessern.
  • Reiben Sie vorsichtig einen Bimsstein auf die feuchte Haut, um dicke, krustige Haut zu entfernen.
  • Waschbürste Haar zu entfernen Waage der Kopfhaut.