Ictiosis vulgar

Que es ictiosis vulgaris?

La ictiosis vulgar se caracteriza por sequedad excesiva, escamoso piel. Es la forma más común de herencia ictiosis. El nombre «ictiosis» se deriva de la raíz griega «ichythys» que significa pez, a la cual la ictiosis vulgaris debe sus otros nombres, «pez escala enfermedad ”o“ enfermedad de la piel de los peces ”; “Vulgaris” significa común.

La ictiosis vulgar puede heredarse o adquirirse. Esta página se centra en la forma heredada más común.

¿Qué causa la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar es el resultado de la pérdida de función mutaciones en el gene codificar el proteína filagrina (FLG), que se asigna en el epidérmico diferenciación complejo en cromosoma 1q21. Las mutaciones conducen a una producción defectuosa de filagrina.

Filaggrin es un filamento-proteína epidérmica asociada necesaria para la unión de bordillo fibras en las células epidérmicas, para formar una barrera cutánea eficaz. Ayuda a mantener la piel. pH, retener la humedad en el estrato córneoy reducir la pérdida de agua transepidérmica (TEWL).

Xerosis o la sequedad resulta de la hidratación reducida de la piel asociada con la filagrina defectuosa. La escala excesiva resulta de la incapacidad del escamas (células de la piel) para mantenerse hidratadas mientras se mueven hacia arriba a través del estrato córneo. Hiperqueratosis resulta de los mecanismos de reparación compensatoria que aumentan la proliferación.

¿Quién contrae la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar afecta a 1 de cada 250 personas. Las mutaciones de filagrina se han informado con mayor frecuencia en europeos; predominio en otras razas está bajo investigación.

La ictiosis vulgar es una autosómico condición semidominante. Semidominante significa que un mutación en un gen del par de cromosomas da como resultado una versión leve de la enfermedad, mientras que una mutación en ambos genes en el par de cromosomas resulta en una forma moderada a severa.

¿Cuáles son las características clínicas de la ictiosis vulgar?

Los síntomas varían en severidad y tienden a ser menos severos en un clima cálido, húmedo clima.

• La ictiosis vulgar no suele estar presente al nacer. La mayoría de las veces aparece después de aproximadamente 2 meses y en la mayoría de los casos antes de los 5 años de edad. Los síntomas pueden empeorar hasta la pubertad y, a veces, mejorar con la edad.
• La piel seca y escamosa (xerosis) afecta la músculo extensor aspecto de las extremidades, cuero cabelludo, cara central y tronco. Los pliegues de la piel generalmente se conservan (pliegues de cuello, axilas, codos y rodillas). Puede haber grietas (dolorosas fisurando ) de palmas y plantas.
• La ictiosis vulgar se asocia con queratosis pilarisfolicular hiperqueratosis) e hiperlinealidad (líneas de piel pronunciadas) de palmas y plantas.

Atópico dermatitis (eczema) está presente en el 50% de las personas con ictiosis vulgar (y el 8% de las que tienen eccema atópico tienen características de ictiosis vulgar). Cuando la dermatitis atópica se asocia con ictiosis vulgar grave, la dermatitis tiende a ser de inicio temprano, grave y es más probable persistir en la vida adulta. También existe un mayor riesgo de asma, rinitis y comida alergia.

¿Cómo se diagnostica la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar suele ser un diagnóstico clínico. La ictiosis leve a menudo se llama simplemente "piel seca".

Los laboratorios de investigación pueden detectar mutaciones de filagrina a partir de un frotis bucal o saliva muestra.

En la piel biopsia, histología muestra hiperqueratosis en el estrato córneo y reducido o ausente granular capa. Electrón microscopía también muestra queratohialina reducida o ausente gránulos, cuyo componente principal es la proteína profilagrina, precursora de la filagrina.

¿Cuál es el tratamiento de la ictiosis vulgar?

El tratamiento tiene como objetivo reducir la sequedad, escalada, división y engrosamiento de la piel. Esto se logra con exfoliación e hidratante a diario.

Tratamientos para mantener la piel hidratada

Aplicar emolientes con altura lípido contenido, como lanolina crema (una sebo-sustancia similar a la derivada de animales que producen lana).

Tratamientos para reducir la escala

• Bañarse en agua salada
• Aplicar cremas o lociones que contienen ácido salicílico, ácido glicólico, ácido láctico o urea para exfoliar e hidratar la piel. Estos pueden irritar el eccema activo.
• Oral retinoides como acitretina o isotretinoína se pueden prescribir en casos graves.

Consejos generales

• Aplique lociones y cremas sobre la piel húmeda para atrapar la humedad (dentro de los 3 minutos posteriores a la ducha / baño).
• Loción y las cremas se pueden guardar debajo oclusión durante 1 o 2 horas con una envoltura de film transparente para mejorar la hidratación de la piel.
• Frote suavemente una piedra pómez sobre la piel húmeda para ayudar a eliminar la piel gruesa y con costras.
• Cepillo lavado cabello para eliminar escamas del cuero cabelludo.