Autoimmunerkrankungen in der Dermatologie

Was ist das Immunsystem?

Das Immunsystem besteht aus Zellen, Moleküleund Strukturen, die den Körper vor der Haut schützen. Infektionen und Gewebeschäden überwachen [1].

Immunantworten können unterteilt werden in angeboren Immunität und adaptive Immunität.

Angeborene Immunität

Angeborene Immunität beschreibt weit verbreitet Maßnahmen, um sich zu schützen Infektion. Diese schließen ein:

• Physikalische Barrieren wie Haut und schleimig Membranen, die am meisten aufhören Mikroorganismen Eingabe [2]
• Weiße Blutkörperchen, wie Makrophagen, die Mikroorganismen erkennen und Chemikalien freisetzen, um andere zu stimulieren und anzuziehen Immunzellen
• Neutrophile, die eindringende Mikroorganismen durch einen sogenannten Prozess verschlingen und verdauen Phagozytose (Mobiltelefon 'Essen').

Angeborene Immunantworten werden oft begleitet von Entzündung [3].

Adaptive Immunität

Die adaptive Immunität beschreibt langsamere Immunantworten, einschließlich der Produktion von Immunzellen, die produzieren Antikörper um eine bestimmte zu zielen und zu löschen Mikroorganismus [1].

• Bei zellvermittelter Immunität T. Lymphozyten produziert werden, die konditioniert sind, um zu beseitigen intrazellulär Krankheitserreger (Virus und Bakterien) [4].
• In humoraler Immunität, Antikörper-Produzent B-Lymphozyten Umgang mit extrazellulären Krankheitserregern (Bakterien in a Polysaccharid Kapsel) [4].

Adaptive Immunität führt zur Produktion von Gedächtnis-T-Lymphozyten (Zellen, die gefunden haben Antigen und sie sind "erfahren" im Kampf gegen Infektionen) und B-Lymphozyten (die Antikörper produzieren), die spezifisch auf eine bestimmte Infektion abzielen können. Diese Lymphozyten zirkulieren weiter und erkennen und töten das bestimmte Virus oder die Bakterien schnell, wenn sie sich das nächste Mal treffen. [3].

Was ist es Autoimmunität?

Autoimmunität ist eine Immunantwort gegen sich selbst, an der im Allgemeinen T- und B-Lymphozyten beteiligt sind Protein oder Struktur, auf die T- und B-Lymphozyten abzielen Autoantigen [3].

Autoimmunität kann dazu führen Autoimmun Krankheit mit Gewebeschäden oder verändert physiologisch Funktion. Autoimmunreaktionen können auch auftreten, ohne eine Krankheit zu verursachen. [3].

Antikörper, die dagegen reagierenAntigene Sie heißen Autoantikörper. Bei einigen Autoimmunerkrankungen sind Autoantikörper die direkte Ursache für Gewebeschäden. In anderen Fällen können Autoantikörper vorhanden sein, ohne Verletzungen zu verursachen. [5].

Beispiele für Autoimmunerkrankungen sind:

• Morbus Basedow (eine Ursache von Hyperthyreose)
• Rheumatoide Arthritis
• Insulin–abhängig Diabetes
• Mehrere Sklerose
• Systemisch Lupus erythematodes [1].

Hautkrankheiten mit Autoimmunblasen umfassen:

• Pemphigus vulgaris und andere Formen von Pemphigus
• Bullös Pemphigoid und andere Formen von Pemphigoid
• Erworbene Epidermolysis bullosa
• Dermatitis Herpetiformis.

Autoimmunität und Dysregulation des Immunsystems tragen auch zu vielen Hauterkrankungen bei, wie zum Beispiel:

• Systemische Sklerose
• Dermatomyositis
• Schuppenflechte
• Vitiligo
• Alopezie areata
• Lichen sclerosus.

Wer bekommt Autoimmunerkrankungen?

Autoimmunerkrankungen betreffen etwa 5% der Bevölkerung [3].

• Die meisten Autoimmunerkrankungen treten häufiger bei Frauen auf. [3].
• Menschen mit einer familiären Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen haben ein erhöhtes Risiko für Entwicklung eine Autoimmunerkrankung selbst [6].
• Einige Studien zeigen, dass Autoimmunerkrankungen bei Patienten aus höheren sozioökonomischen Gruppen und nördlichen Breiten häufiger auftreten [3].
• Hauterkrankungen mit Autoimmunblasen sind selten und weisen sowohl bei Männern als auch bei Frauen ziemlich ähnliche Raten auf [7].

Was verursacht Autoimmunerkrankungen?

Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn Reaktionen, die normalerweise eine Autoimmunität verhindern, fehlschlagen [5]. Es gibt verschiedene Schutzmechanismen.

• Reifung von T-Lymphozyten im Thymus (a lymphoid Organ zwischen den Lungen, wo die T-Zellen entwickeln und reifen) werden eliminiert, wenn sie stark dagegen reagieren Selbstantigene [3].
• Zirkulierende regulatorische T-Zellen unterdrücken Immunantworten [5].
• B-Lymphozyten, die stark gegen Autoantigene reagieren, können leiden Empfänger bearbeiten und ändern ihre B-Zell-Rezeptoren [5].
• Zirkulierende T- und B-Lymphozyten erfordern zur Aktivierung eine Costimulation durch andere Immunzellen [5].

Die genaue Ursache einer bestimmten Autoimmunerkrankung ist oft nicht vollständig geklärt. Risikofaktoren für viele Autoimmunerkrankungen sind genetisch Faktoren, Infektionen, Hormone und Medikamente.

• Genetische Faktoren sind am häufigsten polygen (d. H. Mehrfach) Gene kombinieren, um das Risiko zu erhöhen) [1].
• Infektionen können einen Autoimmunprozess auslösen, indem sie ein Autoantigen nachahmen oder kostimulatorische Moleküle erhöhen [1].
• Gene im Y. Chromosom kann Männer vor Autoimmunerkrankungen schützen, und Östrogen kann eine Rolle bei der Steigerung spielen Anfälligkeit von Frauen zu Autoimmunerkrankungen [1].
• Bestimmte Medikamente (z. B. Penicillamin, Captopril und Vancomycin) können Präzipitat Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus [8].

Gut durchdachte Studien haben ergeben, dass es keine Hinweise darauf gibt, dass Impfstoffe Autoimmunerkrankungen verursachen [5].

Autoimmune bullöse Krankheiten

Die Autoimmunursache dieser Klasse von Hautblasen wird durch positive direkte Tests bestätigt. Immunfluoreszenz Mikroskopie enthüllt die Erklärung von Antikörpern auf der Haut.

Pemphigus

Pemphigus ist eine Gruppe seltener bullöser Erkrankungen, die durch zirkulierende Autoantikörper verursacht werden, die an binden Beitritt Moleküle in der Haut, die sich verändern Keratinozyten kleben, verursachen intraepidermal Blasen [9]. Die Haupttypen von Pemphigus sind Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus und paraneoplastisch Pemphigus [9].

• Pemphigus vulgaris ist gekennzeichnet durch Blasen und Erosionen im Mund und auf der Haut. Es gibt zirkulierende Autoantikörper gegen desmoglein 3, das ein wichtiges Protein in ist Keratinozyten Zell-zu-Zell-Adhäsion [10].
• Pemphigus foliaceus verursacht typischerweise oberflächliche Blasen an Rumpf, Kopfhaut und Gesicht. Es gibt Autoantikörper gegen Desmoglein-1, a Molekül das haftet Hautzellen aneinander [3].
• Paraneoplastischer Pemphigus verursacht Blasen und Geschwürbildung im Mund und manchmal auf der Haut; entsteht in Verbindung mit MalignitätMeistens ein Non-Hodgkin Lymphom. Zu den multiplen Autoantikörpern, die bei paraneoplastischem Pemphigus beobachtet werden, gehören diejenigen, die auf Desmoplaquin abzielen Protein [11].

Pemphigoid

Die Gruppe der Krankheiten Pemphigoid umfasst bullöses Pemphigoid, Schleimhaut Pemphigoid und Gestationspemphigoid. Pemphigoidblasen sind subepidermal und werden durch Autoantikörper verursacht, die im Bereich der binden dermal-epidermal

Gewerkschaft [9].

• Bullöses Pemphigoid betrifft vorwiegend ältere Menschen mit großen, angespannten, mit Flüssigkeit gefüllten Blasen und Erosionen, denen häufig vorausgeht urtizieren oder ekzematös Platten [12]. Es gibt Antikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen (BP180), a Hemidesmosom-assoziiertes Protein, das an Keratinozyten beteiligt ist für Basalmembran Adhärenz und gegen bullöses Pemphigoid-Antigen 230 (BP230), ein Protein, das in gefunden wurde basal Keratinozyten [9].
• Schleimhautpemphigoid ist gekennzeichnet durch wiederkehrend Blasen und Geschwüre von Schleimhäute, insbesondere im Mund und in den Augen, und kann auch die Haut betreffen. [9]. Die Teilung erfolgt am dermal-epidermalen Übergang niedriger, was zu Narben führt. Mehrere Autoantikörper wurden mit unterschiedlichen Darstellungen von Schleimhautpemphigoid in Verbindung gebracht, einschließlich BP180, BP230, Laminin 332, Alpha 6 und Beta 4 Integrin und Typ VII Kollagen.
• Schwangerschafts-Pemphigoid betrifft Frauen während der Schwangerschaft oder kurz nach der Entbindung. Gestationspemphigoid beginnt normalerweise als starker Juckreiz. Urtikaria-Ich mag das Eruption um den Nabel und kann sich dann ausbreiten, um die gesamte Oberfläche der Haut, aber nicht die Schleimhäute zu beeinflussen. Später entwickelt es sich normalerweise zu engen Blasen, die bullösem Pemphigoid ähneln. [13]. BP180-Antikörper können nachgewiesen werden. das primär Es wird angenommen, dass die Stelle der Autoimmunität die Plazenta ist.

Andere seltene Krankheiten mit Blasen

Dermatitis herpetiformis ist eine blasige, juckende Hautkrankheit, die normalerweise Ellbogen, Knie und Gesäß betrifft. Es ist mit Zöliakie verbunden und die Symptome werden mit einer glutenfreien Diät geheilt. [14]. Es ist gekennzeichnet durch Blasen mit einer subepidermalen Ablagerung von Immunoglobulin A (IgA) ya neutrophil infiltrieren. Bei Dermatitis herpetiformis zielen Antikörper gegen die Autoimmunreaktion auf die Koagulation Enzym epidermale Transglutaminase [15].

Linear Bullöses IgA Hautkrankheit ist eine sehr seltene bullöse Autoimmunerkrankung, die durch Medikamente (z. B. Vancomycin) erworben oder induziert werden kann. Die Blasen sind manchmal in Ringen angeordnet (bekannt als "Perlenkette"). Zeichen) [9]. Es gibt eine subepidermale Ablagerung von IgA-Antikörpern, die auf einen Teil des BP180-Antigens, des Typ VII-Kollagens oder anderer Basalmembranproteine abzielen.

Erworbene Epidermolysis bullosa ist ebenfalls sehr selten. In seiner klassischen Form bilden sich Blasen und Erosionen in kleinen Bereichen Trauma [9]. Bei erworbener Epidermolysis bullosa ist die Autoimmunreaktion gegen Kollagen Typ VII in der Basalmembranzone der Haut und Schleimhaut.

Bullöser systemischer Lupus erythematodes ist eine seltene Darstellung von subepidermalen Bullae bei einem Patienten mit systemischem Lupus erythematodes.

Wie werden Autoimmunerkrankungen gefunden? Dermatologie diagnostiziert?

EIN Biopsie Es ist normalerweise für eine endgültige Diagnose einer Autoimmunerkrankung der Haut notwendig, obwohl ein charakteristisches Erscheinungsbild auf einen bestimmten Zustand hinweisen kann. [9].

Blutuntersuchungen können umfassen:

• Autoantikörpertests für zirkulierende Haut (indirekte Immunfluoreszenz) [14]
• Zöliakie-Antikörpertests wie IgA-Gewebetransglutaminase-Antikörper
• Unspezifische Tests für entzündlich Lesezeichen (zum Beispiel C-reaktives Protein)
• Ein Autoimmunbildschirm (z. B. Anti-nuklear Antikörper).

Tupfer können aus einer zerbrochenen Blase entnommen werden, um nach Anzeichen von zu suchen bakteriell Herpesvirus-Infektion oder Infektion.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Hautkrankheiten mit Autoimmunblasen?

Blasen auf der Haut Eruptionen im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen kann mit vorhanden sein Fieber und "grippeähnliche" Symptome [14]. Diese Störungen können umfassen:

• Steven - Johnson Syndrom / giftig epidermale Nekrolyse
• Staphylokokken-Verbrühungssyndrom
• Varizellen-Zoster-Infektion
• Verbreitet Herpesinfektion, Ekzem Herpeticum oder Herpes Simplex im immunsupprimiert Patienten
• Die bullöse Form des systemischen Lupus erythematodes
• Akut fieberhaft neutrophile Dermatose.

Andere generalisierte Blasenstörungen, die Symptome einer Autoimmunerkrankung der Haut aufweisen, umfassen:

• Bullöser Impetigo
• Miliaria kristallina [14].

Die Bildung von Blasen auf den Schleimhäuten ist auch a Symptom unter diesen Bedingungen:

• Erythem vielgestaltig
• Virusinfektion der Haut (z. B. Herpes simplex, Herpes zoster oder enterovirale Infektion) Stomatitis)
• Aphthous Geschwüre
• Behçet-Syndrom [14].

Was ist die Behandlung für Autoimmunerkrankungen der Haut?

Die Behandlung von Autoimmunerkrankungen der Haut hängt von der jeweiligen Erkrankung ab.

Pemphigoid und Pemphigoid werden hauptsächlich mit behandelt Kortikosteroide und Immunsuppressivum Angebote [16].

Dermatitis herpetiformis wird mit Dapson und einer glutenfreien Diät behandelt [15].