Malattie autoimmuni in dermatologia

Qual è il sistema immunitario?

Il sistema immunitario è costituito da cellule, molecolee strutture che difendono il corpo dalla pelle. infezioni e monitorare i danni ai tessuti [1].

Le risposte immunitarie possono essere suddivise in innato immunità e immunità adattativa.

Immunità innata

L'immunità innata descrive molto diffuso misure per proteggersi infezione. Questi includono:

• Barriere fisiche, come pelle e mucoso membrane, che si fermano di più microrganismi entrando [2]
• Globuli bianchi, come macrofagi, che riconoscono i microrganismi e rilasciano sostanze chimiche per stimolare e attrarre gli altri cellule immunitarie
• Neutrofili, che inghiotte e digerisce i microrganismi invasori attraverso un processo chiamato fagocitosi (cellulare 'mangiare').

Le risposte immunitarie innate sono spesso accompagnate da infiammazione [3].

Immunità adattativa

L'immunità adattativa descrive risposte immunitarie più lente, inclusa la produzione di cellule immunitarie che producono anticorpi per mirare ed eliminare un particolare microrganismo [1].

• Nell'immunità cellulo-mediata, T linfociti vengono prodotti condizionati per eliminare intracellulare agenti patogeni (virus e batteri) [4].
• Nell'immunità umorale, anticorpo-produttore Linfociti B. trattare i patogeni extracellulari (batteri in a polisaccaride capsula) [4].

L'immunità adattativa si traduce nella produzione di linfociti T della memoria (cellule che hanno trovato antigene e hanno "esperienza" nel combattere le infezioni) e linfociti B (che producono anticorpi) che possono mirare specificamente a una particolare infezione. Questi linfociti continuano a circolare e riconoscono e uccidono rapidamente il virus o i batteri in particolare la prossima volta che si incontrano. [3].

Che cos'è autoimmunità?

L'autoimmunità è una risposta immunitaria contro se stessi che generalmente coinvolge i linfociti T e B. Il particolare proteina o la struttura a cui sono chiamati i linfociti T e B. autoantigen [3].

L'autoimmunità può provocare autoimmune malattia con danni ai tessuti o alterata fisiologico funzione. Le risposte autoimmuni possono anche verificarsi senza causare malattie. [3].

Anticorpi che reagiscono controantigeni Sono chiamati autoanticorpi. In alcune malattie autoimmuni, gli autoanticorpi sono la causa diretta del danno tissutale. In altri, gli autoanticorpi possono essere presenti senza causare lesioni. [5].

Esempi di malattie autoimmuni includono:

• Malattia di Graves (una causa di ipertiroidismo)
• Reumatoide artrite
• Insulina–dipendente diabete
• Molteplici sclerosi
• Sistemico lupus eritematoso [1].

Le malattie della pelle con vesciche autoimmuni includono:

• Pemfigo volgare e altre forme di pemfigo
• Bolloso pemfigoide e altre forme di pemfigoide
• Epidermolisi bollosa acquisita
• Dermatite erpetiforme.

L'autoimmunità e la disregolazione del sistema immunitario contribuiscono anche a molte malattie della pelle, come:

• Sclerosi sistemica
• Dermatomiosite
• Psoriasi
• Vitiligine
• Alopecia areata
• Lichen sclerosus.

Chi prende le malattie autoimmuni?

Le malattie autoimmuni colpiscono circa 5% della popolazione [3].

• La maggior parte delle malattie autoimmuni sono più comuni nelle donne. [3].
• Le persone con una storia familiare di malattie autoimmuni hanno un rischio maggiore di sviluppando una malattia autoimmune essi stessi [6].
• Alcuni studi dimostrano che le malattie autoimmuni sono più comuni tra i pazienti dei gruppi socioeconomici più elevati e delle latitudini settentrionali [3].
• Le malattie della pelle con vesciche autoimmuni sono rare e hanno tassi abbastanza simili sia negli uomini che nelle donne [7].

Che cosa causa le malattie autoimmuni?

La malattia autoimmune si verifica quando le risposte che normalmente impediscono l'autoimmunità falliscono [5]. Esistono diversi meccanismi di protezione.

• Maturazione dei linfociti T nel timo (a linfoide organo tra i polmoni dove il Cellule T. sviluppare e maturi) vengono eliminati se reagiscono fortemente contro antigeni auto [3].
• Le cellule T regolatorie circolanti sopprimono le risposte immunitarie [5].
• I linfociti B che reagiscono fortemente contro gli autoantigeni possono soffrire ricevitore modificare e modificare i loro recettori delle cellule B [5].
• I linfociti T e B circolanti richiedono la costimolazione da parte di altre cellule immunitarie per attivarsi [5].

La causa esatta di una particolare malattia autoimmune spesso non è completamente compresa. I fattori di rischio per molte malattie autoimmuni includono genetico fattori, infezioni, ormoni e farmaci.

• I fattori genetici sono più comunemente poligenici (cioè multipli geni si combinano per aumentare il rischio) [1].
• Le infezioni possono innescare un processo autoimmune imitando un autoantigene o aumentando le molecole costimolatorie [1].
• Geni in Y cromosoma può proteggere gli uomini dalle malattie autoimmuni e estrogeni può svolgere un ruolo nell'aumento suscettibilità delle donne a malattie autoimmuni [1].
• Alcuni farmaci (p. Es., Penicillamina, captopril e vancomicina) possono precipitato pemfigo volgare e pemfigo foliaceo [8].

Studi ben progettati hanno concluso che non ci sono prove che i vaccini causino malattie autoimmuni [5].

Malattie bollose autoimmuni

La causa autoimmune di questa classe di vesciche cutanee è confermata da test diretti positivi. immunofluorescenza microscopia rivelando il dichiarazione di anticorpi sulla pelle.

Pemfigo

Il pemfigo è un gruppo di malattie bollose rare causate da autoanticorpi circolanti che si legano a adesione molecole della pelle, che si alterano cheratinociti di attaccarsi, causando intraepidermica vesciche [9]. I principali tipi di pemfigo sono pemfigo volgare, pemfigo foliaceo e paraneoplastico pemfigo [9].

• Il pemfigo volgare è caratterizzato da vesciche e erosioni all'interno della bocca e sulla pelle. Ci sono autoanticorpi circolanti contro desmoglein 3, che è una proteina importante in cheratinociti adesione cellula a cellula [10].
• Il pemfigo foliaceo causa tipicamente vesciche superficiali sul tronco, sul cuoio capelluto e sul viso. Esistono autoanticorpi contro la desmogleina-1, a molecola che aderisce le cellule della pelle tra loro [3].
• Il pemfigo paraneoplastico provoca vesciche e ulcerazione in bocca e talvolta sulla pelle; nasce in associazione con malignità, il più delle volte un non Hodgkin linfoma. Gli autoanticorpi multipli osservati nel pemfigo paraneoplastico includono quelli che prendono di mira la desmoplachina proteina [11].

Pemfigoide

Il gruppo di malattie pemfigoide comprende il pemfigoide bolloso, membrana mucosa pemfigoide e pemfigoide gestazionale. Le vesciche pemfigoidi sono subepidermico e sono causati da autoanticorpi che si legano nell'area del dermico-epidermico

unione [9].

• Il pemfigoide bolloso colpisce prevalentemente gli anziani con vesciche ed erosioni grandi e tese piene di liquido, spesso precedute da urticare o eczematoso piatti [12]. Esistono anticorpi contro l'antigene pemfigoide bolloso (BP180), a emidesmosoma-proteina associata coinvolta nei cheratinociti per membrana basale aderenza e contro l'antigene bolloso pemfigoide 230 (BP230), una proteina presente in basale cheratinociti [9].
• Il pemfigoide delle membrane mucose è caratterizzato da ricorrente vesciche e ulcerazioni di membrane mucose, soprattutto nella bocca e negli occhi e può anche interessare la pelle. [9]. La divisione si verifica più in basso alla giunzione dermo-epidermica, portando a cicatrici. Diversi autoanticorpi sono stati associati a diverse presentazioni di pemfigoide delle mucose, tra cui BP180, BP230, laminina 332, integrina alfa 6 e beta 4 e integrina di tipo VII collagene.
• Il pemfigoide gestazionale colpisce le donne durante la gravidanza o subito dopo il parto. Il pemfigoide gestazionale di solito inizia come un forte prurito. orticaria-Mi piace eruzione intorno all'ombelico e può quindi diffondersi fino a interessare l'intera superficie della pelle, ma non le mucose. Successivamente, di solito progredisce in vesciche strette che assomigliano al pemfigoide bolloso. [13]. È possibile rilevare gli anticorpi BP180. il primario Si ritiene che il sito dell'autoimmunità sia la placenta.

Altre malattie rare con vesciche

La dermatite erpetiforme è una malattia della pelle pruriginosa e pruriginosa che di solito colpisce i gomiti, le ginocchia e le natiche. È associato alla celiachia ei sintomi si curano con una dieta priva di glutine. [14]. È caratterizzato da vesciche con un deposito subepidermico di immunoglobuline A (IgA) ya neutrofili infiltrarsi. Nella dermatite erpetiforme, gli anticorpi contro la risposta autoimmune mirano a coagulazione enzima transglutaminasi epidermica [15].

Lineare IgA bollose Malattia della pelle è una malattia bollosa autoimmune molto rara che può essere acquisita o indotta da farmaci (p. es., vancomicina). Le vesciche sono talvolta disposte in anelli (noti come "collana di perle" cartello) [9]. Esiste una deposizione subepidermica di anticorpi IgA che prendono di mira una porzione dell'antigene BP180, il collagene di tipo VII o altre proteine della membrana basale.

Anche l'epidermolisi bollosa acquisita è molto rara. Nella sua forma classica, si formano vesciche ed erosioni in aree minori trauma [9]. Nell'epidermolisi bollosa acquisita, la reazione autoimmune è diretta contro il collagene di tipo VII nel zona della membrana basale della pelle e membrana mucosa.

Il lupus eritematoso sistemico bolloso è una rara presentazione di bolle subepidermiche in un paziente con lupus eritematoso sistemico.

Come si trovano le malattie autoimmuni dermatologia diagnosticato?

UN biopsia Di solito è necessario per una diagnosi definitiva della malattia della pelle autoimmune, sebbene un aspetto caratteristico possa suggerire una condizione particolare. [9].

Gli esami del sangue possono includere:

• Test di autoanticorpi cutanei circolanti (immunofluorescenza indiretta) [14]
• Test degli anticorpi celiaci, come gli anticorpi IgA della transglutaminasi tissutale
• Test non specifici per infiammatorio segnalibri (ad esempio, proteina C-reattiva)
• Uno schermo autoimmune (p. Es., Anti-nucleare anticorpi).

I tamponi possono essere prelevati da una vescica rotta per cercare i segni batterica infezione o infezione da virus dell'herpes.

Qual è diagnosi differenziale per malattie della pelle con vesciche autoimmuni?

Pelle con vesciche eruzioni associata a malattia sistemica può presentarsi con febbre e sintomi "simil-influenzali" [14]. Questi disturbi possono includere:

• Steven - Johnson sindrome / tossico necrolisi epidermica
• Sindrome della pelle ustionata da stafilococco
• Infezione da varicella-zoster
• Disseminato infezione da herpes, eczema herpeticum o herpes simplex in immunosoppressi pazienti
• La forma bollosa del lupus eritematoso sistemico
• Acuto febbrile dermatosi neutrofila.

Altri disturbi vescicali generalizzati che si presentano con sintomi di malattia della pelle autoimmune includono:

• Impetigine bollosa
• Miliaria crystallina [14].

Anche la formazione di vesciche sulle mucose è a sintomo in queste condizioni:

• Eritema multiforme
• Infezione virale della pelle (p. Es., Herpes simplex, herpes zoster o infezione enterovirale stomatite)
• Aphthous ulcere
• Sindrome di Behçet [14].

Qual è il trattamento per le malattie della pelle autoimmuni?

Il trattamento delle malattie della pelle autoimmuni dipende dalla condizione specifica.

Il pemfigoide e il pemfigoide vengono trattati principalmente con corticosteroidi e immunosoppressore offerte [16].

La dermatite erpetiforme viene trattata con dapsone e una dieta priva di glutine [15].