Angiofibrom

Was ist ein Angiofibrom?

Angiofibrom ist ein  gutartige Gefäßneubildung Verbindung dermal faseriges Gewebe und Blutgefäße.

Angiofibrom wird durch Assoziation mit a . klassifiziert genetisch Störung oder nach ihrer Körperstelle [1].

Wer bekommt Angiofibrome?

Angiofibrome sind mit den folgenden genetischen Störungen verbunden:

• Tuberös Sklerose
• Birt-Hogg-Dubé Syndrom
• Mehrere endokrine Neoplasma Typ 1 (MEN-1).

Angiofibrome werden häufiger erworben.

Tuberöse Sklerose

Tuberöse Sklerose ist eine neurokutan autosomal dominantes Syndrom, bei dem Angiofibrome im Kindesalter in den Nasolabialfalten und auf der zentralen Seite auftreten [2]. Patienten mit Tuberöse Sklerose häufig entwickeln eine mündliche Fibrom oder ein periungales Angiofibrom (Koenen Tumor) außergewöhnliche Zeit [1]. Angiofibrome im Gesicht, die mit tuberöser Sklerose assoziiert sind, werden auch als bezeichnet Adenom Talg, Jugend Angiofibrom und Pringle-Tumor.

Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

Angiofibrome im Gesicht wurden beim Birt-Hogg-Dubé-Syndrom, einem seltenen Genodermatose gekennzeichnet durch Haut und Nieren- Tumoren sowie spontan Pneumothorax [3]. Die meisten kutanen Verletzungen Es handelt sich jedoch um Fibrofollikulome, bei denen es sich um abnormale Wucherungen der Haar Follikel.

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 ist a erblich Syndrom, das zu Tumoren in verschiedenen endokrinen Organen führt [1].

Erworbenes Angiofibrom

Angiofibrome können auch erworben werden und nicht mit einem genetischen Syndrom zusammenhängen, häufig in Form von:

• Faserig Papel Nase / Gesicht
• Perlenpenis Papeln.

Eine fibröse Papeln wird charakteristischerweise bei Erwachsenen gefunden als Verletzung normalerweise in der Nase, oft klinisch mit a . verwechselt basal Zelle Karzinom oder melanozytisch Nävus. Es wird angenommen, dass es sich um eine Form von . handelt Hautnävus.

Bei 10 bis 30% erwachsener Männer erscheinen mehrere perlmuttartige Papeln des Penis an der Koronargrenze und am Sulcus. Sie können mit viralen Warzen verwechselt werden. [1,2].

Siehe Bilder von perlmuttartigen Papeln des Penis.

Was verursacht Angiofibrome?

Angiofibrome werden durch eine lokale Überwucherung von verursacht Kollagen, Fibroblastenund Blutgefäße.

• Bei der tuberösen Sklerose, Mutationen sind im tuberösen Sklerose-Komplex 1 (TSC1) vorhanden, der das Protein Hamartin und Tuberöse Sklerose Komplex 2 (TSC2), der für das Tuberinprotein kodiert.
• Das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom ist auf eine Mutation zurückzuführen FLCN Gen, das für das Protein Folliculin kodiert [3].
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 ist das Ergebnis von a Mutation beim MEN1 Gen, das das Meninprotein produziert [1].

Bei diesen genetischen Erkrankungen sollte auch an genetischer Mosaikismus gedacht werden. [4]. Was genau löst die Entwicklung Angiofibrom ist unbekannt.

Was sind die klinischen Merkmale des Angiofibroms?

Ein Angiofibrom ist eine feste, fleischfarbene, kuppelförmige Papeln mit einem Durchmesser von weniger als 5 mm. Gering Kapillaren es kann auf der Oberfläche der Läsion sichtbar sein.

• Gesichts Angiome mit einem genetischen Syndrom assoziiert sind, werden häufig in Clustern in der Schmetterlingsregion des Gesichts gefunden.
• Eine fibröse Papeln im Gesicht ist normalerweise eine einzelne Läsion in der Nase eines Erwachsenen.
• Pearly penile Papeln sind weiße oder hautfarbene Papeln, die 1–3 mm in einer Reihe entlang des koronalen Randes des Penis verlaufen [5].

Was sind die Komplikationen von Angiofibromen?

Angiofibrome können jucken und auch bluten. Diejenigen, die mit genetischen Syndromen verbunden sind, führen zu Gesichtsentstellung und Stigmatisierung. [1]. Betrachten Psychosozial Faktoren in Dermatologie.

Wie werden Angiofibrome diagnostiziert?

Die Diagnose eines Angiofibroms kann klinisch oder nach a . gestellt werden Biopsie. das Histopathologie Angiofibrom zeigt ein „Zwiebelhaut“-Muster um die Gefäße und Follikel, Hyperkeratoseund vaskulär Proliferation [5].

Bei Verdacht auf eine genetische Grunderkrankung sind entsprechende genetische Untersuchungen und Auswertungen erforderlich [1].

Welches ist das Differenzialdiagnose für Angiofibrome?

Die Differenzialdiagnose des Angiofibroms hängt von seiner Lokalisation ab. [1].

Differentialdiagnosen von Gesichtsläsionen, die Angiofibromen ähneln können, können sein:

• Intradermal melanozytischer Naevus
• Akne
• Basalzellkarzinom

Differentialdiagnose für periungual Zu den Läsionen, die einem Angiofibrom ähneln können, gehören:

• Virale Warzen
• Subungual Exostosen.

Differentialdiagnosen für Penisläsionen, die einem Angiofibrom ähneln können, können sein:

• Molluscum contagiosum
• Anogenital Warzen

Was ist die Behandlung für Angiofibrom?

Angiofibrome sind gutartig und müssen nicht immer entfernt werden. Zu den Optionen zur Behandlung von Angiofibromen gehören:

• Exzision
• Dermabrasion
• Verwenden von Laser, Elektro- und Hochfrequenzgeräte
• Kryotherapie
• Aktuell Podophyllotoxin
• Topisches Rapamycin
• Topische Betablocker (zB Timolol) [6].

Häufig sind mehrere Behandlungen erforderlich [1].

Was ist das Ergebnis von Angiofibromen?

Obwohl Angiofibrome gutartig sind, sind sie hartnäckig. Angiofibrome können aus kosmetischen oder schmerzbedingten Gründen entfernt werden. das Wiedererscheinen Die Rate von Angiofibromen, die mit tuberöser Sklerose assoziiert sind, kann bis zu 80% betragen. [1].