NK/T-Zell-Lymphom, nicht-nodal, Nasentyp: Merkmale und Pathologie
Das Nicht-nodales NK/T-Zell-Lymphom NK/T, Nasentyp, ist eine durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) angetriebene Neoplasie. Gewöhnlich befällt diese Erkrankung primär den oberen Respirationstrakt (siehe auch EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen). lymphoproliferative Erkrankungen) Obwohl die Hautbeteiligung meist sekundär ist, kann sich die Erkrankung in einigen Fällen vorwiegend auf der Haut manifestieren.
Histologie des nicht-nodalen NK/T-Zell-Lymphoms, Nasentyp
Beim nicht-nodalen NK/T-Zell-Lymphom, Nasentyp, zeigt die Histopathologie typischerweise ein dichtes dermalen Infiltrat dermo-epidermale, das sich häufig in das subkutane Gewebe ausdehnt var ad = document.createElement("div"); (Abbildung 1). Es ist üblich, eine Exozytose der und Lymphozyten Atypien nachgewiesen werden. innerhalb des Epidermis, atypischer Lymphozyten innerhalb der Epidermis zu beobachten, ein Merkmal, das die Mycosis fungoides eng imitieren kann (Abbildung 2).
Das Dermis Die Dermis ist von einem im Allgemeinen polymorphen Infiltrat besetzt, polymorphes, das zahlreiche Histiozyten und Eosinophile enthalten kann Histiozyten y Eosinophilen. Die malignen Zellen variieren in der Größe, von klein bis mittelgroß, wobei einige größere Formen vorhanden sind (Abbildungen 3 und 4). Es ist häufig, dass das Infiltrat die Gefäßwände einbezieht (Abbildungen 3 und 4), was zu vaskuläres und Kernreste kernhaltige führt (fokal in Abbildung 4 sichtbar). Ein weiteres wiederkehrendes pathologisches Merkmal ist das Vorhandensein von Nekrose. Nekrose.
Abbildungen der Pathologie des nicht-nodalen NK/T-Zell-Lymphoms, Nasentyp
Abbildung 1
Abbildung 2
Abbildung 3
Abbildung 4
Das Verständnis der histopathologischen Merkmale ist grundlegend für die Differentialdiagnose atypischer, EBV-assoziierter Hautinfiltrate. Das polymorphe Erscheinungsbild und die Gefäßbeteiligung sind entscheidend, um dieses Lymphom von anderen lymphoproliferativen Entitäten zu unterscheiden.
Spezialisierte Analyse für das nicht-nodale NK/T-Zell-Lymphom, Nasentyp
Die Durchführung spezieller Färbungen ist ein entscheidender Schritt zur Feststellung der definitiven Diagnose. An der Läsionsstelle zeigt die In-situ-Hybridisierung mit Techniken für das Epstein-Barr-Virus (EBV) eine Positivität in den atypischen Zellen. Im Allgemeinen zeigen diese Zellen eine immunhistochemische Positivität für Marker wie CD56 und Granzym oder TIA1. Während einige Fälle den T-Zell-Marker CD3 exprimieren können, liefern Studien zur genetischen Rekombination von T-Zellen typischerweise negative Ergebnisse.
Differentialdiagnostische Überlegungen zum nicht-nodalen NK/T-Zell-Lymphom, Nasentyp
Andere periphere T-Zell-Lymphome und die subkutane T-Zell-ähnliche lymphomatöse Pannikulitis können morphologische Merkmale aufweisen, die diesem Lymphomtyp ähneln. Wenn die Ergebnisse von T-Zell-Gen-Rekombinationsstudien positiv sind, zusammen mit einer positiven T-Zell-Immunhistochemie, würde dies die Diagnose eines echten T-Zell-Lymphoms begünstigen. Das gleichzeitige Vorhandensein von Positivität für EBV, CD56 und Granzym im Kontext einer lymphatischen Malignität ist ein seltenes Merkmal bei den meisten anderen T-Zell-Lymphomen und hilft, die Diagnose auf den NK/T-Subtyp einzugrenzen.
