Linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal, patología

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Índice de contenidos

Introducción

Extranodal NK /célula T linfoma, de tipo nasal, es una enfermedad provocada por el virus de Epstein-Barr (VEB) que típicamente afecta principalmente al tracto respiratorio superior (ver Asociado al virus de Epstein-Barr linfoproliferativo trastornos). La piel está afectada de forma secundaria, pero también puede producirse una enfermedad basada principalmente en la piel.

Histología de linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal

En el linfoma extraganglionar de células NK / T, de tipo nasal, hay una densa dérmico infiltrado (figura 1) que a menudo se extiende a subcutis. Exocitosis de atípico linfocitos en el epidermis puede verse y puede parecerse mucho a la micosis fungoide (figura 2). El infiltrado en el dermis es usualmente polimorfo y puede incluir numerosos histiocitos y eosinófilos. Las células atípicas son de tamaño pequeño a mediano con algunas formas más grandes (figuras 3, 4). Comúnmente, el infiltrado infiltrados las paredes de los vasos (figuras 3, 4) causando vascular nuclear escombros (visto focalmente en la figura 4). Necrosis es otro hallazgo común.

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Figura 1

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Figura 2

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

figura 3

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Figura 4

Estudios especiales para linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal

Las tinciones especiales son fundamentales para realizar el diagnóstico. En el lugar la hibridación con EBV muestra que las células atípicas son positivas. Las células atípicas son generalmente positivas con inmunohistoquímica para CD56 y granzima o TIA1. Algunos casos expresarán la Célula T marcador CD3. Célula T gene Los estudios de reordenamiento suelen ser negativos.

Diagnóstico diferencial de linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal

Otro periférico Célula T linfomas y subcutáneo paniculitis-el linfoma de células T similar puede parecerse a este linfoma. Los estudios positivos de reordenamiento de genes de células T y los estudios inmunohistoquímicos de células T positivos favorecerían un linfoma de células T. La expresión de EBV, CD56 y granzima son hallazgos inusuales en otros linfomas de células T.