Arzneimittelinduzierter Pemphigus

Was ist Pemphigus?

Pemphigus bezieht sich auf eine Gruppe von Autoimmun Krankheiten, die Blasen verursachen. Pemphigus ist gekennzeichnet durch Entwicklung von Antikörper gerichtet gegen a Protein (entweder desmoglein 1, Desmoglein 3 oder beide), die an der Zell-Zell-Adhäsion in der Epidermis.

Arten von Pemphigus umfassen:

• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Gutartig Familie Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit)
• Erythematöser Pemphigus
• Paraneoplastisch Pemphigus
• Arzneimittelinduzierter Pemphigus.

Was ist medikamenteninduzierter Pemphigus?

Arzneimittelinduzierter Pemphigus wird diagnostiziert, wenn eine Form von Pemphigus vorliegt Präzipitat für eine Droge. Pemphigus kann Tage, Wochen oder bis zu 6 Monate nach Beginn des Arzneimittels auftreten.

Wer bekommt drogeninduzierten Pemphigus?

In der medizinischen Literatur wurden mehr als 200 Fälle von arzneimittelinduziertem Pemphigus berichtet. Berichte legen nahe, dass Patienten mit medikamenteninduziertem Pemphigus ähnliche Eigenschaften wie nicht medikamenteninduzierter Pemphigus aufweisen können.

• Rasse: Pemphigus kann bei Juden aschkenasischer Abstammung häufiger auftreten
• Sex - In einigen Studien wurden mehr Fälle bei Frauen als bei Männern beobachtet
• Alter: Der größte Teil der Literatur berichtet über Fälle bei Menschen zwischen 30 und 90 Jahren.

Was verursacht medikamenteninduzierten Pemphigus?

Medikamente, die Pemphigus verursachen, umfassen:

• Thiol-Medikamente, einschließlich Penicillamin, Captopril
• Antibiotika: Penicilline, Cephalosporine, Vancomycin
• Antihypertensiva: Andere Angiotensin-Konverter Enzym Inhibitoren wie Cilazapril, Lisinopril, Enalapril
• Piroxicam.

Arzneimittelinduzierter Pemphigus wird normalerweise durch verursacht Induktion von einer Immunreaktion auf Desmoglein Protein und ist identisch mit idiopathisch Formen von Pemphigus. In einigen Fällen, in denen keine Antikörper gegen Desmoglein nachgewiesen wurden, wurde eine biochemische Ursache für arzneimittelinduzierten Pemphigus vermutet.

Was sind die klinischen Merkmale von arzneimittelinduziertem Pemphigus?

Die klinischen Merkmale hängen davon ab, ob der medikamenteninduzierte Pemphigus durch Thiol- oder Nicht-Thiol-Medikamente induziert wurde.

Thiol-Medikamente verursachen Pemphigus foliaceus.

• Pemphigus foliaceus präsentiert mit erythematös, schuppig oder knusprig Platten.
• Vesikel, Bullae und Erosionen es kann vorhanden sein oder nicht.
• Es betrifft am häufigsten den Kofferraum.
• Die mündliche Schleimhaut ist nicht beteiligt.

Nicht-Thiol-Medikamente verursachen häufig Pemphigus vulgaris.

• Pemphigus vulgaris präsentiert sich mit Schmerzen schlaff Bläschen und Blasen.
• Es betrifft die Kopfhaut, das Gesicht und den Rumpf.
• Blasen können die Mundschleimhaut beeinträchtigen.

Wie wird medikamenteninduzierter Pemphigus diagnostiziert?

Die Diagnose eines medikamenteninduzierten Pemphigus kann schwierig sein, insbesondere bei Patienten, die mehrere Medikamente einnehmen Einnahme des ursächliche Droge und das Einsetzen von Symptomen kann verlängert werden. Eine gründliche und sorgfältige Anamnese ist von entscheidender Bedeutung.

Die Diagnose eines Pemphigus wird durch seine Charakteristik bestätigt intraepidermal Blasen, wenn in gesehen Histologie einer Haut Biopsieund das Vorhandensein typischer Antikörper in direkter Form Immunfluoreszenz. Antikörper gegen zirkulierenden Pemphigus gegen Desmoglein 1 und / oder Desmoglein 3 können in nachgewiesen werden Serologie.

Wie wird medikamenteninduzierter Pemphigus behandelt?

Die Behandlung von arzneimittelinduziertem Pemphigus umfasst:

• Entzug der beleidigenden Droge
• Systemisch Kortikosteroide
• Immunsuppressivum Drogen

Was ist das Ergebnis eines medikamenteninduzierten Pemphigus?

Das Ergebnis eines medikamenteninduzierten Pemphigus hängt davon ab, ob der Patient Antikörper entwickelt hat und ob die Ursache der Erkrankung ein Thiol- oder ein Nicht-Thiol-Medikament ist.

• Patienten, deren Pemphigus durch andere Medikamente als Thiol induziert wurde und Antikörper nachgewiesen hat, haben eine bessere Wirkung Prognose.
• Etwa 50% der Thiol-induzierten Fälle klingen ab, wenn das betreffende Medikament abgesetzt wird.