Pityriasis rubra pilaris

Was ist es Pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist der Name einer Gruppe seltener Hauterkrankungen, die eine rötlich-orange Farbe aufweisen Klettern Patches mit gut definiert Grenzen. Sie können den ganzen Körper oder nur Teile des Körpers bedecken, wie Ellbogen und Knie, Handflächen und Fußsohlen.

Es gibt oft nicht betroffene Hautpartien, insbesondere an Rumpf und Gliedmaßen, die als Naturschutzinseln bekannt sind.

Die Handflächen und Fußsohlen sind normalerweise betroffen und werden diffus verdickt und gelblich (palmoplantar Keratodermie). PRP wird anfangs oft mit einer anderen Hauterkrankung verwechselt, normalerweise mit Psoriasis.

Warum tritt Pityriasis rubra pilaris auf und wer ist gefährdet?

Die Ursache von PRP ist unbekannt. PRP ist normalerweise sporadisch, kann jedoch in einigen Formen teilweise vererbt werden. Es kann in jeder Rasse auftreten und Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Gelegentlich ist es Präzipitat für eine Droge, wie Sorafenib, Insulin, Imatinib, Telaprevir und Impfstoffe.

Es gibt verschiedene Formen von PRP, die wie folgt klassifiziert sind:

Wie sieht Pityriasis rubra pilaris aus?

Klassisches PRP für Erwachsene

Das klassische PRP bei Erwachsenen beginnt normalerweise im Kopf-, Hals- und oberen Rumpf als schuppig Eruption. Es gibt oft einen Einzelgänger Verletzung aber innerhalb weniger Wochen erscheinen mehrere Flecken und verschmelzen zu Gruppen von rötlichem Orange Verletzungen. In wenigen Wochen breiten sich diese nach unten aus und können den größten Teil des Körpers bedecken (Erythrodermie).

Trockene und raue Stopfen sind in den Pflastern zu spüren und sind auf Stopfen zurückzuführen Haar Follikel, oft am offensichtlichsten auf der Rückseite der Finger. Patienten können auch über Juckreiz in den frühen Stadien der Krankheit klagen.

Die Handflächen und Fußsohlen werden auf dem PRP dicker und gelb. Risse können entwickeln Das kann schmerzhaft sein und das Gehen und Verwenden der Hände erschweren. das Nagel kann im freien verdicken und verfärben ein Rand und kann zeigen linear schwarze Streifen (Splitter Blutung). Das Haar kann erheblich dünner werden.

PRP für Jugendliche

PRP in der Kindheit kann klassisch sein (weit verbreitet) oder umschrieben (in begrenztem Umfang). Das Aussehen ist ähnlich wie bei Erwachsenen, mit einer deutlichen Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen. Andere betroffene Bereiche können orangerot sein follikulär Bedeutung.

Wie wird Pityriasis rubra pilaris diagnostiziert?

PRP wird klinisch durch seine zeitliche Entwicklung und sein klinisches Erscheinungsbild mit Haut diagnostiziert Biopsie Die Ergebnisse sind unterstützend.

Welche Behandlungen gibt es für Pityriasis rubra pilaris?

Der Wert einer Behandlung ist schwer einzuschätzen, da der klinische Verlauf für jede der verschiedenen PRP-Arten sehr unterschiedlich ist. Patienten mit klassischer PRP bei Erwachsenen fühlen sich möglicherweise sehr unwohl mit akuter Erythrodermie und müssen möglicherweise zur Hautpflege, zum Flüssigkeitsersatz und zu anderen unterstützenden Behandlungen ins Krankenhaus eingeliefert werden.

Aktuell Medikamente wie Weichmacher und Calcipotriol kann verwendet werden, um Symptome von Trockenheit und Rissbildung zu lindern. Aktuell Kortikosteroide Sie sind nicht wirksam.

Systemisch Behandlungen umfassen:

• Methotrexat
• Acitretin
• Isotretinoin
• Es wurde berichtet, dass PRP mit Etanercept verschwindet (TNF-alpha), Ustekinumab (Blockierung von IL-12 / IL-23) und Secukinumab (Blockierung von IL-17).

Schmalband-Ultraviolett (UV) -B Phototherapie und extrakorporale Photophorese sollen bei einigen Patienten ebenfalls hilfreich sein.

Was ist das Ergebnis von Pityriasis rubra pilaris?

Im Allgemeinen bleiben vererbte Formen von PRP ein Leben lang bestehen, während sporadisch erworbene Formen nach ein bis drei Jahren spontan verschwinden.