Pitiriasi rubra pilaris

Che cos'è pitiriasi rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris (PRP) è il nome dato a un gruppo di malattie della pelle rare che si presentano con un colore arancio rossastro arrampicata patch con ben definito frontiere. Possono coprire tutto il corpo o solo parti del corpo, come i gomiti e le ginocchia, i palmi delle mani e le piante dei piedi.

Ci sono spesso aree della pelle non interessate, in particolare sul tronco e sugli arti, che sono note come isole di conservazione.

I palmi delle mani e le piante dei piedi sono solitamente colpiti e diventano diffusamente ispessiti e giallastri (palmoplantare cheratoderma). Il PRP viene spesso scambiato inizialmente per un'altra condizione della pelle, solitamente la psoriasi.

Perché si verifica la pitiriasi rubra pilaris e chi è a rischio?

La causa del PRP è sconosciuta. Il PRP è solitamente sporadico, ma in alcune forme può essere parzialmente ereditato. Può verificarsi in qualsiasi razza e uomini e donne sono colpiti allo stesso modo. A volte lo è precipitato per una droga, come sorafenib, insulina, imatinib, telaprevir e vaccini.

Esistono diverse forme di PRP classificate come segue:

Che aspetto ha la pitiriasi rubra pilaris?

PRP classico ad esordio adulto

Il PRP classico ad esordio in età adulta di solito inizia nella testa, nel collo e nella parte superiore del tronco come a squamoso eruzione. C'è spesso un solitario lesione ma nel giro di poche settimane compaiono parecchie chiazze che si uniscono per formare gruppi di arancio rossastro lesioni. In poche settimane, questi si diffondono verso il basso e possono coprire la maggior parte del corpo (eritroderma).

Spine secche e ruvide possono essere percepite all'interno delle toppe e sono dovute a spine capelli follicoli, spesso più evidente sul dorso delle dita. I pazienti possono anche lamentare prurito nelle prime fasi della malattia.

I palmi e le piante dei piedi diventano più spessi e di colore giallo sul PRP. Le crepe possono sviluppare che può essere doloroso e rendere difficile camminare e usare le mani. il chiodo può addensarsi e scolorirsi nel libero un bordo e può mostrare lineare strisce nere (scheggia emorragia). I capelli possono essere notevolmente assottigliati.

PRP ad esordio giovanile

Il PRP nell'infanzia può essere classico (molto diffuso) o circoscritto (limitato in estensione). L'aspetto è simile a quello degli adulti, con un prominente ispessimento della pelle sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Altre aree colpite possono essere di colore rosso-arancio con follicolare prominenza.

Come viene diagnosticata la pitiriasi rubra pilaris?

Il PRP viene diagnosticato clinicamente dalla sua evoluzione temporale e dall'aspetto clinico, con la pelle biopsia i risultati sono di supporto.

Quali trattamenti sono disponibili per la pitiriasi rubra pilaris?

Il valore di qualsiasi trattamento è difficile da valutare, poiché il decorso clinico è molto variabile per ciascuno dei diversi tipi di PRP. I pazienti con PRP classica ad esordio in età adulta possono non essere molto bene con eritroderma acuto e possono richiedere il ricovero in ospedale per la cura della pelle, la sostituzione dei liquidi e altre cure di supporto.

attuale farmaci come emollienti e il calcipotriolo possono essere utilizzati per alleviare i sintomi di secchezza e screpolature. attuale corticosteroidi non sono efficaci.

Sistemico i trattamenti includono:

• Metotrexato
• Acitretina
• Isotretinoina
• È stato segnalato che il PRP scompare con etanercept (TNF-alfa), ustekinumab (bloccante IL-12 / IL-23) e secukinumab (bloccante IL-17).

Ultravioletto a banda stretta (UV) -B Anche la fototerapia e la fotoforesi extracorporea risultano utili in alcuni pazienti.

Qual è il risultato della pitiriasi rubra pilaris?

In generale, le forme ereditarie di PRP tendono a persistere per tutta la vita, mentre le forme acquisite sporadicamente tendono a risolversi spontaneamente dopo uno o tre anni.