Pitiriasis rubra pilaris

Que es pitiriasis rubra pilaris?

Pitiriasis rubra pilaris (PRP) es el nombre que se le da a un grupo de enfermedades raras de la piel que se presentan con color naranja rojizo escalada parches con bien definido fronteras. Pueden cubrir todo el cuerpo o solo partes del cuerpo, como los codos y las rodillas, las palmas y las plantas de los pies.

A menudo hay áreas de piel no afectadas, particularmente en el tronco y las extremidades, que se conocen como islas de conservación.

Las palmas de las manos y las plantas de los pies suelen estar afectadas y se vuelven difusamente engrosadas y amarillentas (palmoplantar queratodermia). El PRP a menudo se confunde inicialmente con otra afección de la piel, generalmente psoriasis.

¿Por qué ocurre la pitiriasis rubra pilaris y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa del PRP. El PRP suele ser esporádico, pero en algunas formas puede heredarse parcialmente. Puede ocurrir en cualquier raza y los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. Ocasionalmente es precipitado por una droga, como sorafenib, insulina, imatinib, telaprevir y vacunas.

Hay varias formas de PRP que se clasifican de la siguiente manera:

¿Cómo se ve la pitiriasis rubra pilaris?

PRP clásico de inicio en la edad adulta

El PRP clásico de inicio en la edad adulta suele comenzar en la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco como un escamoso erupción. A menudo hay un solitario lesión pero en unas pocas semanas aparecen varios parches y se unen para formar grupos de naranja rojizo lesiones. En unas pocas semanas, estos se extienden hacia abajo y pueden cubrir la mayor parte del cuerpo (eritrodermia).

Se pueden sentir tapones secos y ásperos dentro de los parches y se deben a tapones cabello folículos, a menudo más obvio en el dorso de los dedos. Los pacientes también pueden quejarse de picazón en las primeras etapas de la enfermedad.

Las palmas y las plantas de los pies se vuelven más gruesas y de color amarillo en el PRP. Las grietas pueden desarrollar lo que puede ser doloroso y dificultar el caminar y usar las manos. los uñas puede engrosarse y decolorarse en el libre uña borde y puede mostrar lineal rayas negras (astilla hemorragia). El cabello puede adelgazarse considerablemente.

PRP de inicio juvenil

PRP en la infancia puede ser clásico (generalizado) o circunscrito (limitado en extensión). El aspecto es similar al de los adultos, con un engrosamiento prominente de la piel de las palmas y plantas. Otras áreas afectadas pueden ser de color rojo anaranjado con folicular prominencia.

¿Cómo se diagnostica la pitiriasis rubra pilaris?

El PRP se diagnostica clínicamente por su evolución temporal y apariencia clínica, con piel biopsia los hallazgos son de apoyo.

¿Qué tratamientos están disponibles para la pitiriasis rubra pilaris?

El valor de cualquier tratamiento es difícil de evaluar, ya que el curso clínico es muy variable para cada uno de los diferentes tipos de PRP. Los pacientes con PRP clásico de inicio en la edad adulta pueden presentar muy malestar con eritrodermia aguda y pueden requerir ingreso hospitalario para cuidados de la piel, reposición de líquidos y otros cuidados de apoyo.

Actual medicamentos como emolientes y calcipotriol se puede usar para aliviar los síntomas de sequedad y agrietamiento. Actual corticosteroides no son efectivos.

Sistémico los tratamientos incluyen:

• Metotrexato
• Acitretina
• Isotretinoína
• Se ha informado que el PRP desaparece con etanercept (TNF-alfa), ustekinumab (bloqueo de IL-12 / IL-23) y secukinumab (bloqueo de IL-17).

Ultravioleta de banda estrecha (UV) -B La fototerapia y la fotoforesis extracorpórea también se informan como útiles en algunos pacientes.

¿Cuál es el resultado de la pitiriasis rubra pilaris?

En general, las formas heredadas de PRP tienden a persistir durante toda la vida, mientras que las formas adquiridas esporádicamente tienden a resolverse espontáneamente después de uno a tres años.