Pityriasis rubra pilaris

Wat is pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is de naam die wordt gegeven aan een groep zeldzame huidziekten die zich presenteren met een roodachtig oranje kleur. klimmen pleisters met goed omschreven grenzen. Ze kunnen het hele lichaam bedekken of slechts delen van het lichaam, zoals de ellebogen en knieën, handpalmen en voetzolen.

Er zijn vaak onaangetaste delen van de huid, vooral op de romp en ledematen, die bekend staan als conserveringseilanden.

De handpalmen en voetzolen zijn meestal aangetast en worden diffuus verdikt en geelachtig (palmoplantair keratodermie). PRP wordt in eerste instantie vaak verward met een andere huidaandoening, meestal psoriasis.

Waarom komt pityriasis rubra pilaris voor en wie loopt er risico?

De oorzaak van PRP is onbekend. PRP is meestal sporadisch, maar kan in sommige vormen gedeeltelijk worden geërfd. Het kan bij elk ras voorkomen en mannen en vrouwen worden er in gelijke mate door getroffen. Af en toe is dat zo neerslag voor een medicijn, bijv sorafenib, insuline, imatinib, telaprevir en vaccins.

Er zijn verschillende vormen van PRP die als volgt worden geclassificeerd:

Hoe ziet pityriasis rubra pilaris eruit?

Klassieke PRP voor volwassenen

Klassieke PRP bij volwassenen begint doorgaans in het hoofd, de nek en het bovenste gedeelte van de romp geschubd uitslag. Vaak is er sprake van een eenling blessure maar binnen een paar weken verschijnen er verschillende plekken die samenkomen om roodachtig oranje klontjes te vormen verwondingen. Binnen een paar weken verspreiden deze zich naar beneden en kunnen het grootste deel van het lichaam bedekken (erytrodermie).

Droge, ruwe pluggen kunnen voelbaar zijn in de pleisters en zijn te wijten aan pluggen. haar follikels, vaak het duidelijkst op de achterkant van de vingers. Patiënten kunnen ook klagen over jeuk in de vroege stadia van de ziekte.

De handpalmen en voetzolen worden dikker en geel in PRP. De scheuren kunnen ontwikkelen Dit kan pijnlijk zijn en het moeilijk maken om te lopen en uw handen te gebruiken. de nagel kan in de open lucht dikker worden en verkleuren nagel rand en kan laten zien lineair zwarte strepen (sliver bloeding). Haar kan aanzienlijk dunner worden.

Jeugdstart PRP

PRP in de kindertijd kan klassiek zijn (wijd verspreid) of omschreven (beperkt in omvang). Het uiterlijk is vergelijkbaar met dat van volwassenen, met een opvallende verdikking van de huid van de handpalmen en voetzolen. Andere getroffen gebieden kunnen oranjerood zijn folliculair uitsteeksel.

Hoe wordt pityriasis rubra pilaris gediagnosticeerd?

PRP wordt klinisch gediagnosticeerd op basis van de temporele evolutie en het klinische uiterlijk ervan, met huid biopsie De bevindingen zijn ondersteunend.

Welke behandelingen zijn beschikbaar voor pityriasis rubra pilaris?

De waarde van welke behandeling dan ook is moeilijk te beoordelen, omdat het klinische beloop voor elk van de verschillende soorten PRP zeer variabel is. Patiënten met klassieke PRP die op volwassen leeftijd begint, kunnen zich zeer ongemakkelijk voelen bij acute erytrodermie en kunnen een ziekenhuisopname nodig hebben voor huidverzorging, vochtvervanging en andere ondersteunende zorg.

Huidig medicijnen zoals verzachtende middelen en calcipotriol kan worden gebruikt om de symptomen van uitdroging en barsten te verlichten. Huidig corticosteroïden Ze zijn niet effectief.

systemisch behandelingen omvatten:

• Methotrexaat
• acitretine
• isotretinoïne
• Er is gemeld dat PRP verdwijnt met etanercept (TNFa-alfa), ustekinumab (IL-12/IL-23-blokkade) en secukinumab (IL-17-blokkade).

Smalband ultraviolet (UV)-B Van fototherapie en extracorporale fotoforese wordt ook gemeld dat ze bij sommige patiënten nuttig zijn.

Wat is het resultaat van pityriasis rubra pilaris?

Over het algemeen hebben erfelijke vormen van PRP de neiging gedurende het hele leven te blijven bestaan, terwijl sporadisch verworven vormen de neiging hebben om na één tot drie jaar spontaan te verdwijnen.