Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit

Was ist Transplantat versusGastgeber Krankheit?

Die Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GVHD) ist eine Erkrankung, bei der Transplantation der Spender Immunzellen beim Transplantation (Transplantation) zu tun Antikörper gegen das Gewebe des Patienten (Wirts) und greift lebenswichtige Organe an. Zu den am häufigsten betroffenen Organen gehören Haut, Magen-Darm-Trakt (GI) und Leber.

Neunzig Prozent der Knochenmarktransplantationen führen zu GVHD. Solide Es wurde auch berichtet, dass Organtransplantationen, Bluttransfusionen und Transfusionen zwischen Mutter und Fötus weniger häufig GVHD verursachen.

Arten von Transplantaten gegen Wirtskrankheiten

Es gibt zwei Formen von GVHD.

Akut GVHD
- Eine frühe Form der GVHD, die innerhalb der ersten drei Monate nach der Transplantation auftritt
- Zuerst Zeichen Es ist normalerweise eine Haut Eruption erscheint auf Händen, Füßen und Gesicht
- Magen-Darm und Leber Funktionsstörung Die Symptome können anhalten
Chronisch GVHD
- Die späte Form der GVHD, die sich drei Monate nach der Transplantation entwickelt.
- Entwickelt sich normalerweise aus akuter GVHD, tritt aber auf de novo bei 20-30% von Patienten
- Haut Reaktionen (Haut) ähneln denen von Autoimmun Störungen wie Lupus, Lichen planus und vor allem systemisch Sklerose

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit?

Akute GVHD und chronische GVHD sind verschiedene Krankheiten. Ein gemeinsamer Faktor ist, dass beide die erhöhen Anfälligkeit zu Infektion.

Akute GVHD	Chronische GVHD
Empfindliche rote Flecken treten normalerweise 10 bis 30 Tage nach der Transplantation auf. Das Gesicht, die Hände und Füße sind zuerst betroffen und breiten sich dann auf den ganzen Körper aus (Erythrodermie) Nagel kann verloren gehen oder entwickeln Beau Linien Punkte können zusammenkommen Formen verlängert roter Hautausschlag Der Ausschlag kann sich zu erhabenen Stellen oder Blasen entwickeln, die ähneln giftig epidermal Nekrolyse Fieber kann vorhanden sein Wässriger oder blutiger Durchfall mit Magenkrämpfen weist auf eine Magen-Darm-Beteiligung hin Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen) weist auf eine Leberbeteiligung hin Abnormale Leberfunktionstests	Am ganzen Körper entwickelt sich ein trockener, juckender Ausschlag (Erythrodermie). Trockener Mund und Empfindlichkeit gegenüber würzigen oder sauren Lebensmitteln, die zum Mund führen Verletzungen Trockene Augen, die Reizungen und Rötungen verursachen. Verdickung der Haut, Klettern, hyper oder Hypopigmentierung (ähnlich wie Lichen Planus) Verlust der Hautfarbe ohne Verdickung (Vitiligo) Verhärtung der Haut (Sklerodermie) kann die Beweglichkeit der Gelenke beeinträchtigen Haar Verlust (einschließlich typischer Alopezie areata) oder vorzeitiges Ergrauen EIN Dystrophie Genitalerkrankungen, einschließlich schmerzhafter Vulva und vaginal Geschwürbildung mit Narben Vermindertes Schwitzen Leberbeteiligung verursacht Gelbsucht Lungen- und Magen-Darm-Störungen können auftreten

Akute GVHD

Chronische GVHD

Empfindliche rote Flecken treten normalerweise 10 bis 30 Tage nach der Transplantation auf.
Das Gesicht, die Hände und Füße sind zuerst betroffen und breiten sich dann auf den ganzen Körper aus (Erythrodermie)
Nagel kann verloren gehen oder entwickeln Beau Linien
Punkte können zusammenkommen Formen verlängert roter Hautausschlag
Der Ausschlag kann sich zu erhabenen Stellen oder Blasen entwickeln, die ähneln giftig epidermal Nekrolyse
Fieber kann vorhanden sein
Wässriger oder blutiger Durchfall mit Magenkrämpfen weist auf eine Magen-Darm-Beteiligung hin
Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen) weist auf eine Leberbeteiligung hin
Abnormale Leberfunktionstests

Am ganzen Körper entwickelt sich ein trockener, juckender Ausschlag (Erythrodermie).
Trockener Mund und Empfindlichkeit gegenüber würzigen oder sauren Lebensmitteln, die zum Mund führen Verletzungen
Trockene Augen, die Reizungen und Rötungen verursachen.
Verdickung der Haut, Klettern, hyper oder Hypopigmentierung (ähnlich wie Lichen Planus)
Verlust der Hautfarbe ohne Verdickung (Vitiligo)
Verhärtung der Haut (Sklerodermie) kann die Beweglichkeit der Gelenke beeinträchtigen
Haar Verlust (einschließlich typischer Alopezie areata) oder vorzeitiges Ergrauen
EIN Dystrophie
Genitalerkrankungen, einschließlich schmerzhafter Vulva und vaginal Geschwürbildung mit Narben
Vermindertes Schwitzen
Leberbeteiligung verursacht Gelbsucht
Lungen- und Magen-Darm-Störungen können auftreten

Wie wird eine Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit diagnostiziert?

Bei Transplantatempfängern, bei denen Haut- oder systemische Komplikationen auftreten, kann ein Verdacht auf eine Transplantat-gegen-Transplantat-Erkrankung bestehen. Muss durch Taschentuch bestätigt werden Biopsie. Siehe Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit Pathologie für die Haut histologisch Eigenschaften.

Was ist die Behandlung für Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit?

Patienten, die sich von einer Knochenmarktransplantation erholen, werden in der Regel mehrere Wochen nach der Transplantation ins Krankenhaus eingeliefert und engmaschig auf Anzeichen von überwacht Entwicklung GVHD oder Infektion. Die beste Behandlung für GVHD ist die Prävention. Es besteht aus einem Cocktail von Immunsuppressivum Drogen wie:

Cyclosporin
Methotrexat
Cyclophosphamid
Mycophenolat
Tacrolimus
Sirolimus
Prednison.

Es wurde festgestellt, dass die Kombination von Cyclosporin und Methotrexat den Schweregrad der GVHD signifikant verringert. Diese Medikamente schwächen die Fähigkeit der Immunzellen des Spenders, einen Angriff auf die Organe des Patienten zu starten.

Die Behandlung von Patienten mit GVHD hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Leichte Fälle von akuter GVHD nur mit Haut können ohne Behandlung verschwinden. Die schwerere akute oder chronische GVHD prädisponiert den Patienten für eine Infektion und Septikämie (Blutvergiftung) ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit GVHD. Ziel ist es, GVHD zu behandeln, bevor eine lebensbedrohliche Sepsis auftritt.

Lokale Hautpflege sollte umfassen Weichmacher und aktuell Steroide
das vulvovaginal Die Krankheit sollte auch mit behandelt werden Östrogen Sahne, intravaginal Kortikosteroid oder Tacrolimus und Dilatatoren.
Hohe Dosis Kortikosteroide Sie werden im Allgemeinen dem immunsuppressiven Regime hinzugefügt.
Gelang es monoklonal Antikörper wie Rituximab scheinen sehr wirksam, aber sehr teuer zu sein.
Im Jahr 2019 rUxolitinib ist von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von steroidresistenter GVHD bei Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren zugelassen.
Photochemotherapie (PUVA) und hochdosierte Langwelle UV-Strahlung (UVA1) kann die Schwere von Hautproblemen verringern.
Extrakorporale Photopherese ist in einigen Zentren verfügbar und kann sehr effektiv sein

Da GVHD so viele verschiedene Organe betrifft, wird die Behandlung normalerweise von einem multidisziplinären Team von Transplantationsärzten durchgeführt. Dermatologen, Atemwegsärzte, Gastroenterologen, Augenärzte und andere Spezialisten.