Enfermedad de injerto contra huésped

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¿Qué es injerto contraanfitrión ¿enfermedad?

La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) es una afección en la que trasplante el donante células inmunes en el trasplante (injerto) hacer anticuerpos contra los tejidos del paciente (huésped) y ataca órganos vitales. Los órganos afectados con mayor frecuencia incluyen la piel, el tracto gastrointestinal (GI) y el hígado.

El noventa por ciento de los trasplantes de médula ósea conducen a EICH. Sólido También se ha informado que el trasplante de órganos, las transfusiones de sangre y las transfusiones materno-fetales causan EICH con menor frecuencia.

Tipos de enfermedad de injerto contra huésped

Hay dos formas de GVHD.

  • Agudo GVHD
    • Una forma temprana de EICH que ocurre dentro de los primeros tres meses del trasplante
    • El primero firmar suele ser una piel erupción apareciendo en las manos, pies y cara
    • Gastrointestinal y hepático disfunción los síntomas pueden seguir
  • Crónico GVHD
    • La forma tardía de GVHD que se desarrolla tres meses después del trasplante.
    • Suele evolucionar a partir de EICH aguda, pero ocurre de novo en el 20-30% de los pacientes
    • Cutáneo reacciones (cutáneas) se asemejan a las de autoinmune trastornos como lupus, liquen plano y especialmente sistémico esclerosis

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de injerto contra huésped?

La GVHD aguda y la GVHD crónica son enfermedades distintas. Un factor común es que ambos aumentan la susceptibilidad a infección.

EICH aguda EICH crónica
  • Las manchas rojas sensibles suelen aparecer entre 10 y 30 días después del trasplante.
  • La cara, las manos y los pies se ven afectados primero y luego se extienden a todo el cuerpo (eritrodermia)
  • Uñas se puede perder o desarrollar Beau líneas
  • Los puntos pueden juntarse formar extendido sarpullido rojo
  • La erupción puede convertirse en puntos elevados o ampollas que se asemejan tóxico epidérmico necrólisis
  • Fiebre puede estar presente
  • La diarrea acuosa o con sangre con calambres estomacales indica afectación gastrointestinal
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos) indica afectación del hígado
  • Pruebas de función hepática anormales
  • Se desarrolla un sarpullido elevado seco que pica en todo el cuerpo (eritrodermia)
  • Boca seca y sensibilidad a los alimentos picantes o ácidos que conducen a la boca lesiones
  • Ojos secos que provocan irritación y enrojecimiento.
  • Engrosamiento de la piel, escalada, hiper o hipopigmentación (parecido al liquen plano)
  • Pérdida del color de la piel sin engrosamiento (vitiligo)
  • Endurecimiento de la piel (esclerodermia) puede interferir con la movilidad articular
  • Cabello pérdida (incluida la típica alopecia areata) o canas prematuras
  • Uña distrofia
  • Enfermedad genital, incluida la vulva dolorosa y vaginal ulceración con cicatrices
  • Disminución de la sudoración
  • Compromiso hepático que causa ictericia
  • Pueden ocurrir trastornos pulmonares y gastrointestinales

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de injerto contra huésped?

La enfermedad de injerto contra injerto puede sospecharse en pacientes que han recibido un trasplante y desarrollan complicaciones cutáneas o sistémicas. Debe ser confirmado por un pañuelo biopsia. Ver enfermedad de injerto contra huésped patología para lo cutáneo histológico caracteristicas.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de injerto contra huésped?

Los pacientes que se recuperan de un trasplante de médula ósea suelen ser hospitalizados durante varias semanas después del trasplante y se les vigila de cerca para detectar signos de desarrollando EICH o infección. El mejor tratamiento para la EICH es la prevención. Consiste en un cóctel de inmunosupresor drogas como:

  • Ciclosporina
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida
  • Micofenolato
  • Tacrolimus
  • Sirolimus
  • Prednisona.

Se ha descubierto que la combinación de ciclosporina y metotrexato reduce significativamente la gravedad de la EICH. Estos medicamentos debilitan la capacidad de las células inmunitarias del donante para lanzar un ataque a los órganos del paciente.

El tratamiento para los pacientes que desarrollan GVHD depende de la gravedad de la enfermedad. Los casos leves con afectación sólo cutánea de EICH aguda pueden resolverse sin tratamiento. La EICH aguda o crónica más grave predispone al paciente a la infección y septicemia (envenenamiento de la sangre) es la principal causa de muerte en pacientes con EICH. El objetivo es tratar la GVHD antes de que ocurra una sepsis potencialmente mortal.

  • El cuidado local de la piel debe incluir emolientes y actual esteroides
  • los vulvovaginal La enfermedad también debe manejarse usando estrógeno crema, intravaginal corticosteroide o tacrolimus y dilatadores.
  • Alta dosis corticosteroides generalmente se agregan al régimen inmunosupresor.
  • Dirigido monoclonal los anticuerpos como el rituximab parecen muy eficaces pero muy costosos.
  • En 2019, rEl uxolitinib fue aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de los EE. UU. para el tratamiento de la EICH resistente a los esteroides en adultos y niños mayores de 12 años.
  • Fotoquimioterapia (PUVA) y alta dosis de onda larga Radiación ultravioleta (UVA1) puede reducir la gravedad de los problemas cutáneos.
  • La fotoféresis extracorpórea está disponible en algunos centros y puede ser muy eficaz

Debido a que la GVHD afecta a tantos órganos diferentes, el tratamiento generalmente lo administra un equipo multidisciplinario de médicos de trasplantes, dermatologos, médicos respiratorios, gastroenterólogos, oftalmólogos y otros especialistas.