Malattia del trapianto contro l'ospite

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Cos'è l'innesto vs.ospite patologia?

La malattia del trapianto contro l'ospite (GVHD) è una condizione in cui trapianto il donatore cellule immunitarie a trapianto (innesto) fare anticorpi contro i tessuti del paziente (ospite) e attacca gli organi vitali. Gli organi più frequentemente colpiti includono la pelle, il tratto gastrointestinale (GI) e il fegato.

Il novanta per cento dei trapianti di midollo osseo porta alla GVHD. Solido È stato riportato che anche il trapianto di organi, le trasfusioni di sangue e le trasfusioni materno-fetali causano GVHD meno frequentemente.

Tipi di malattia del trapianto contro l'ospite

Esistono due forme di GVHD.

  • Acuto GVHD
    • Una forma precoce di GVHD che si verifica entro i primi tre mesi dopo il trapianto
    • Primo cartello di solito è una pelle eruzione che appare sulle mani, sui piedi e sul viso
    • Gastrointestinale ed epatico disfunzione i sintomi possono continuare
  • Cronico GVHD
    • La forma tardiva di GVHD che si sviluppa tre mesi dopo il trapianto.
    • Di solito evolve dalla GVHD acuta, ma si verifica de novo in 20-30% di pazienti
    • Cutaneo Le reazioni (cutanee) assomigliano a quelle di autoimmune disturbi come lupus, lichen planus e soprattutto sistemico sclerosi

Quali sono i segni e i sintomi della malattia del trapianto contro l'ospite?

La GVHD acuta e la GVHD cronica sono malattie diverse. Un fattore comune è che entrambi aumentano il suscettibilità per infezione.

GVHD acuta GVHD cronica
  • Le macchie rosse sensibili di solito compaiono tra 10 e 30 giorni dopo il trapianto.
  • Il viso, le mani e i piedi sono colpiti prima e poi si diffondono a tutto il corpo (eritroderma)
  • Chiodo può essere perso o sviluppare Linee di Beau
  • I punti possono raduno per formare esteso eruzione cutanea rossa
  • L'eruzione cutanea può trasformarsi in punti in rilievo o vesciche simili tossico epidermico necrolisi
  • Febbre può essere presente
  • La diarrea acquosa o sanguinolenta con crampi allo stomaco indica un coinvolgimento gastrointestinale
  • Ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi) indica un coinvolgimento del fegato
  • test di funzionalità epatica anormali
  • Un'eruzione cutanea in rilievo secca e pruriginosa si sviluppa su tutto il corpo (eritrodermia)
  • Secchezza delle fauci e sensibilità ai cibi piccanti o acidi che provocano mal di bocca lesioni
  • Occhi secchi che causano irritazione e arrossamento.
  • ispessimento della pelle, arrampicata, iper o ipopigmentazione (simile al lichen planus)
  • Perdita di colore della pelle senza ispessimento (vitiligine)
  • Indurimento della pelle (sclerodermia) può interferire con la mobilità articolare
  • Capelli perdita (incluso tipico alopecia areata) o ingrigimento precoce
  • UN distrofia
  • Malattia genitale, compresa la vulva dolorosa e vaginale ulcerazione con cicatrici
  • diminuzione della sudorazione
  • Compromissione epatica che causa ittero
  • Possono verificarsi disturbi polmonari e gastrointestinali

Come viene diagnosticata la malattia del trapianto contro l'ospite?

La malattia del trapianto contro il trapianto può essere sospettata nei pazienti post-trapianto che sviluppano complicanze cutanee o sistemiche. Deve essere confermato da un fazzoletto biopsia. Vedi malattia del trapianto contro l'ospite patologia per il cutaneo istologico caratteristiche.

Qual è il trattamento per la malattia del trapianto contro l'ospite?

I pazienti che si stanno riprendendo da un trapianto di midollo osseo vengono solitamente ricoverati in ospedale per diverse settimane dopo il trapianto e vengono attentamente monitorati per i segni di sviluppando GVHD o infezione. Il miglior trattamento per GVHD è la prevenzione. Consiste in un cocktail di immunosoppressore droghe come:

  • Ciclosporina
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamide
  • Micofenolato
  • Tacrolimus
  • Sirolimus
  • Prednisone.

È stato riscontrato che la combinazione di ciclosporina e metotrexato riduce significativamente la gravità della GVHD. Questi farmaci indeboliscono la capacità delle cellule immunitarie del donatore di lanciare un attacco agli organi del paziente.

Il trattamento per i pazienti che sviluppano la GVHD dipende dalla gravità della malattia. I casi lievi con solo coinvolgimento cutaneo della GVHD acuta possono risolversi senza trattamento. La GVHD acuta o cronica più grave predispone il paziente all'infezione e setticemia (avvelenamento del sangue) è la principale causa di morte nei pazienti affetti da GVHD. L'obiettivo è trattare la GVHD prima che si verifichi una sepsi pericolosa per la vita.

  • La cura della pelle locale dovrebbe includere emollienti e attuale steroidi
  • il vulvovaginale La malattia dovrebbe anche essere gestita usando estrogeni crema, intravaginale corticosteroide o tacrolimus e dilatatori.
  • Dose alta corticosteroidi di solito vengono aggiunti al regime immunosoppressivo.
  • Gestito monoclonale gli anticorpi come il rituximab sembrano molto efficaci ma molto costosi.
  • Nel 2019 RUxolitinib è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento della GVHD resistente agli steroidi negli adulti e nei bambini dai 12 anni in su.
  • Fotochemioterapia (PUVA) e onde lunghe ad alte dosi Radiazioni ultraviolette (UVA1) può ridurre la gravità dei problemi della pelle.
  • La fotoferesi extracorporea è disponibile in alcuni centri e può essere molto efficace.

Poiché la GVHD colpisce così tanti organi diversi, il trattamento viene solitamente somministrato da un team multidisciplinare di medici trapiantati, dermatologi, medici respiratori, gastroenterologi, oftalmologi e altri specialisti.