Qué es PELVIS Syndrom?
El síndrome de PELVIS es una asociación entre segmental kindisch Hämangiome des Perineum (alrededor de los genitales y Jahr) und angeboren anomalías que involucran los genitales, el tracto urinario, la columna, el ano y Gerade.
El acrónimo PELVIS fue propuesto en 2006 por la Dra. Celine Girard y sus colegas.[1] Lo que representa:
- Perineal Hämangiom
- Genitales externos Missbildungen
- Lipomielomeningocele
- Vesicorenal Anomalien
- Ano imperforado
- Haut-Tag
Otro grupo ha propuesto recientemente el acrónimo LUMBAR para describir una colección de signos similares donde el rasgo distintivo es un segmento lumbosakral hemangioma en la mitad de la espalda baja.[2]
- Hemangioma de la parte inferior del cuerpo y otros Haut- Defekte
- Urogenital anomalías, Geschwürbildung
- Myelopathie
- Óseo Missbildungen
- Anorektal malformaciones, arteriell Anomalien
- Nieren Anomalien
Existen similitudes entre los síndromes LUMBAR y PELVIS y el síndrome PHACE, lo que puede sugerir que son variaciones regionales del mismo pathologisch Prozess.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de PELVIS?
Actualmente, no existen criterios de diagnóstico estandarizados o consenso sobre la colección de signos requeridos para hacer un diagnóstico de síndrome PELVIS. Sin embargo, la presencia de un hemangioma segmentario sobre el perineo y / o la zona lumbar debe llevar a la búsqueda de anomalías congénitas asociadas.
¿Qué investigaciones se requieren?
Untersuchungen können umfassen:
- Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) de la columna para buscar disrafismo espinal congénito.
- Ultraschall se puede utilizar en lactantes pequeños si no hay ulceración, neurologisch problema o Brust Verträge.
- Imágenes de la pelvis y el perineo para detectar hemangiomas más profundos y anomalías subyacentes del riñón, el tracto urinario y los genitales.
Welches ist die Behandlung?
Cada niño tiene una presentación clínica única y requerirá un tratamiento individual.
La atención médica del bebé será realizada por un multidisziplinär equipo que puede incluir cirujano plástico, pädiatrisch urólogo, pediátrico Dermatologe, Radiologe, neurocirujano y Neurologe.
- Die Behandlung von Hämangiomen kann orales Propranolol, systemisch Steroide, Chirurgie und/oder Sein Therapie.
- Puede estar indicada la cirugía para la corrección de las malformaciones asociadas (como lipomielomeningocele, anomalías vesicorrenales, malformaciones genitales externas).
