Schwere Hautnebenreaktion

Was ist eine schwere Haut- Nebenwirkung?

Eine schwerwiegende Hautnebenreaktion (SCAR) bezieht sich auf verschiedene Zustände.

• Akut weit verbreitet exanthematisch Pustulose (AGEP)
• Von Drogen hervorgerufen Überempfindlichkeit Syndrom (DIHS), auch bekannt als Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemisch Symptome (KLEID)
• Stevens-Johnson-Syndrom / giftig epidermal Nekrolyse (SJS / TEN)

Es sind gemeinsame Merkmale zu erkennen, die zu diagnostischen Schwierigkeiten führen. Es gibt auch Fälle, in denen sich die diagnostischen Kriterien überschneiden.

Ein multinationales Register namens Project RegiSCAR wurde erstellt, um schwerwiegende Hautläsionen weiter zu untersuchen. Nebenwirkungen.

* Hydroxychloroquin ergab verlängert schmerzlich Erosionen, Mukositis, schlaff Vesikel, Pusteln. Biopsie stimmte mit AGEP überein.

Wer hat Narben?

• AGEP hat eine Vorfall ungefähr 1 bis 5 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr und betrifft hauptsächlich Erwachsene.
• Die Inzidenz von DIHS / DRESS in der Bevölkerung ist unbekannt. Unter Patienten nehmen AntikonvulsivaDie Inzidenz von DIHS / DRESS liegt zwischen 1 und 5 Fällen pro 10.000 pro Jahr. DIHS / DRESS betrifft auch hauptsächlich Erwachsene.
• SJS / TEN wird in allen Altersgruppen mit einer Inzidenz von 1 bis 2 Fällen pro Million Einwohner pro Jahr beobachtet.

Was verursacht Narben?

Während Pathophysiologie von SCARs ist die Aktivierung spezifischer Medikamente noch nicht vollständig verstanden T. Lymphozyten wurde verwickelt. Spezifischer Mensch Weiße Blut Zelle Antigen Allele Es wurde festgestellt, dass sie mit einem erhöhten Risiko für Formen schwerwiegender Hautnebenreaktionen verbunden sind.

• Bei AGEP wird angenommen, dass 90% von Fällen drogenbedingt sind, aber Infektionen Sie waren auch an AGEP beteiligt.
• In DIHS / DRESS, a ursächliche Droge es kann in ungefähr 80% Fällen identifiziert werden.
• Mit dem SJS / TEN-Spektrum kann ein Medikament in ungefähr 85% Fällen identifiziert werden. In einigen der verbleibenden 15%-Fälle, häufig bei Kindern, wird angenommen, dass der Auslöser für SJS / TEN ist Infektion;; insbesondere mit Mycoplasma pneumoniae. (Einige Autoren argumentieren jedoch, dass Mycoplasma-Reaktionen separat klassifiziert werden sollten.)

Was sind die klinischen Merkmale von SCAR?

AGEP präsentiert Nrfollikulär sterile Pusteln.

• Diese sterilen nicht-follikulären Pusteln treten häufig hauptsächlich auf Liegestütze (Hals, Achselhöhlen, unter den Brüsten und der Leiste).
• Sie bilden sich normalerweise auf einer roten, geschwollenen Hautbasis.
• AGEP ist verbunden mit Fieber > 38 C und Neutrophilie.
• AGEP hat normalerweise einen Kurzschluss Latenz 2 bis 5 Tage zwischen Exposition und Beginn und setzt sich in 1 bis 2 Wochen ab.

DIHS / DRESS-Funktionen Eruption, solide Organbeteiligung (am häufigsten die Leber), Fieber, Lymphadenopathie und Gesichtsbehandlung Ödem.

• Der Patient kann a beschreiben prodromal Phase des allgemeinen Unwohlseins vor dem Auftreten des Ausschlags.
• DIHS / DRESS präsentiert normalerweise mit erythematös Papeln und Plattenoder ein morbilliform Eruption.
• Das Üblichste hämatologisch Befund ist Eosinophilie.
• DIHS / DRESS hat eine Latenzzeit von 2-6 Wochen zwischen Arzneimittelexposition und Krankheitsbeginn.
• Der DIHS / DRESS-Kurs ist normalerweise lang; von ein paar Wochen bis ein paar Monaten.

SJS / TEN zeigt häufig einige Tage prodromale Erkrankung mit Fieber (> 39 ° C), leichte Schmerzen, Husten, verstopfte oder laufende Nase, Halsschmerzen und Augenschmerzen.

• Dann tritt der Ausschlag auf und dauert 5 bis 7 Tage. Es beginnt normalerweise im Gesicht, auf der Brust und proximal Extremitäten und breitet sich dann weit aus.
• Der Ausschlag ist schmerzhaft und juckt.
• Atypisch Zielsetzung Verletzungen oder Zweck Macules es kann vorkommen. Dann bilden sich flache, schlaffe Blasen. Atypisch Zielverletzungen in Handflächen und Fußsohlen sind sie häufig.
• Schleimhaut Die Beteiligung wird in mehr als 90% Fällen beobachtet und ist erosiv und hämorrhagisch.
• SJS / TEN hat typischerweise eine Latenzzeit von 7 bis 10 Tagen, diese kann jedoch zwischen der Exposition gegenüber dem Arzneimittel und dem Auftreten von Symptomen zwischen 5 und 28 Tagen variieren.

Wie wird SCAR diagnostiziert?

SCAR-Zustände werden basierend auf der Anamnese des Patienten und einer sorgfältigen klinischen Untersuchung diagnostiziert. Die Diagnose kann durch Untersuchungen wie Blutuntersuchungen und Hautbiopsien unterstützt werden.

Was ist die Behandlung für Narben?

SCARs erfordern im Allgemeinen eine Krankenhauseinweisung.

• Das Erkennen und Stoppen des betreffenden Arzneimittels (falls vorhanden) und die Bereitstellung unterstützender Maßnahmen sind von entscheidender Bedeutung.
• DIHS / DRESS wird ebenfalls mit behandelt Kortikosteroide.
• AGEP und SJS / TEN haben noch keine endgültige Behandlung.

Was ist das Ergebnis der SCARs?

• AGEP hat eine ausgezeichnete Prognose mit der Erwartung einer vollständigen Genesung.
• Die meisten DIHS / DRESS-Patienten werden sich vollständig erholen. Es können jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Beteiligung fester Organe auftreten, einschließlich eines erhöhten Risikos für Autoimmun Begriffe.
• SJS / TEN wichtige Ursachen Morbidität und Mortalität. Die SCORTEN (SCORE of Toxic Epidermal Nekrose) Der Schweregrad der Erkrankung kann verwendet werden, um die Mortalität vorherzusagen. Langfristige negative Nebenwirkungen wie Sehbehinderungen treten häufig bei Überlebenden auf.

Überlappung zwischen SJS / TEN, DIHS / DRESS und AGEP

SJS / TEN, DIHS / DRESS und AGEP können Merkmale gemeinsam haben, und es gibt auch überlappende Fallberichte, bei denen vollständige Diagnosekriterien für mehr als eine Form von SCAR erfüllt wurden.

In einer Studie mit 117 Patienten mit DIHS / DRESS unter Verwendung der RegiSCAR-Datenbank hatten 30% Pusteln, 16%-Blasen und 56% eine leichte Schleimhautbeteiligung.

• Die bei DIHS / DRESS beobachteten Blasen sind normalerweise fest und auf Hautödeme zurückzuführen.
• Schleimig Membranbeteiligung ist bei AGEP selten. Schleimhaut Die Beteiligung an DIHS / DRESS ist im Gegensatz zu den bei SJS / TEN beobachteten hämorrhagischen Krusten normalerweise gering.
• Es wurde beschrieben, dass bis zu 18% von PEGA-Fällen eine systemische Beteiligung aufweisen.
• Eine feste Organbeteiligung kann auch bei SJS / TEN auftreten.

Eine Hautbiopsie kann helfen, zwischen SCARs zu unterscheiden.

• AGEP ist durch eine Markierung gekennzeichnet dermal und epidermal Spongiose und intraepidermal neutrophil spongiotisch Pusteln.
• DIHS / DRESS kann eine Vielzahl von Befunden aufweisen, einschließlich Spongiose, a perivaskulär lymphozytisch infiltrieren, ein eosinophil infiltrieren oder a Lichenoid infiltrieren; nekrotisch Keratinozyten In einigen Fällen sind sie auch zu sehen.
• SJS / TEN kann einzelne anzeigen Keratinozyten Apoptose durch konfluent epidermale Nekrose mit subepidermal Vesikel und Bullae Ausbildung.