Ernstige bijwerking van de huid

Que es un severo huid tegengestelde reactie?

Una reacción adversa cutánea grave, o SCAR, se refiere a varias afecciones distintas.

• Scherp wijd verspreid uitslag pustulosis (AGEP)
• medicijn geïnduceerd overgevoeligheid syndroom (DIHS), también conocida como reacción farmacológica con eosinofilie Y systemisch síntomas (VESTIDO)
• Stevens-Johnson-syndroom / giftig epidermaal necrolyse (SJS/TEN)

Se pueden ver características comunes que crean dificultades de diagnóstico. También hay casos en los que los criterios de diagnóstico se superponen.

Se ha creado un registro multinacional llamado Proyecto RegiSCAR para examinar más a fondo las lesiones cutáneas graves. Bijwerkingen.

* La hidroxicloroquina resultó en verlengd pijnlijk erosies, mucositis, slappe blaasjes, puisten. biopsie fue consistente con AGEP.

¿Quién tiene cicatrices?

• AGEP tiene un incidentie de aproximadamente 1 a 5 casos por millón de habitantes por año, y afecta principalmente a adultos.
• Se desconoce la incidencia poblacional de DIHS / DRESS. Entre los pacientes que toman anticonvulsiva, la incidencia de DIHS / DRESS varía de 1 a 5 casos por 10,000 por año. DIHS / DRESS también afecta principalmente a adultos.
• SJS / TEN se observa en todos los grupos de edad, con una incidencia de 1 a 2 casos por millón de habitantes por año.

¿Qué causa las cicatrices?

Mientras que la pathofysiologie de SCARs aún no se comprende completamente, la activación de fármacos específicos Jij lymfocyten ha sido implicado. Humano específico witte bloedcel antigeen allelen Se han identificado que están asociados con un mayor riesgo de formas de reacciones adversas cutáneas graves.

• En AGEP, se cree que el 90% de los casos están relacionados con las drogas, pero infecties también han estado implicados en AGEP.
• En DIHS / DRESS, un oorzakelijk geneesmiddel se puede identificar en aproximadamente el 80% de los casos.
• Con el espectro SJS / TEN, se puede identificar un fármaco en aproximadamente el 85% de los casos. En algunos del 15% restante de los casos, a menudo niños, se cree que el desencadenante de SJS / TEN es infectie; en particular, con Mycoplasma pneumoniae. (Sin embargo, algunos autores sostienen que las reacciones al micoplasma deben clasificarse por separado).

¿Cuáles son las características clínicas de SCAR?

AGEP presenta nofolliculair pústulas estériles.

• Estas pústulas estériles no foliculares a menudo son prominentes en las principales Opdrukken (cuello, axilas, debajo de los senos e ingle).
• Por lo general, se forman sobre una base de piel roja e hinchada.
• AGEP está asociado con koorts de> 38 C y neutrofilia.
• AGEP normalmente tiene un corto latentie de 2 a 5 días entre la exposición y el inicio, y se asienta en 1 a 2 semanas.

Características de DIHS / DRESS uitslag, stevig afectación de órganos (más comúnmente, el hígado), fiebre, lymfadenopathie en gezichtsbehandeling oedeem.

• El paciente puede describir un prodromaal fase de malestar general antes de la aparición de la erupción.
• DIHS / DRESS generalmente se presenta con erythemateus papels Y platenof een morbilliforme uitslag.
• De meest voorkomende hematologisch hallazgo es eosinofilia.
• DIHS / DRESS tiene un período de latencia de 2 a 6 semanas entre la exposición al fármaco y el inicio de la enfermedad.
• El curso de DIHS / DRESS suele ser prolongado; de unas semanas a unos meses.

SJS / TEN a menudo se presenta con algunos días de enfermedad prodrómica con fiebre (> 39 C), ongemak, tos, congestión o secreción nasal, dolor de garganta y dolor de ojos.

• Luego aparece la erupción y se extiende durante 5 a 7 días. Por lo general, comienza en la cara, el pecho y el proximaal extremidades y luego se disemina ampliamente.
• La erupción es dolorosa y pica.
• atypisch doelstelling verwondingen of purpurisch macules puede ocurrir. Luego se forman ampollas planas y flácidas. Atípico doel laesies en palmas y plantas son comunes.
• Slijmvlies La afectación se observa en más del 90% de los casos y es erosief Y hemorragisch.
• El SJS / TEN típicamente tiene un período de latencia de 7 a 10 días, pero esto puede variar de 5 a 28 días entre la exposición al fármaco y el inicio de los síntomas.

¿Cómo se diagnostica SCAR?

Las afecciones SCAR se diagnostican a partir de la historia del paciente y un examen clínico cuidadoso; el diagnóstico puede ser ayudado por investigaciones como análisis de sangre y biopsia de piel.

¿Cuál es el tratamiento para las cicatrices?

Los SCAR generalmente requerirán ingreso hospitalario.

• Es fundamental identificar y detener el fármaco causante (si lo hay) y brindar atención de apoyo.
• DIHS / DRESS también se trata con corticosteroïden.
• AGEP y SJS / TEN aún no tienen un tratamiento definitivo.

¿Cuál es el resultado de los SCAR?

• AGEP tiene una excelente voorspelling con la expectativa de una recuperación completa.
• La mayoría de los pacientes con DIHS / DRESS se recuperarán por completo. Sin embargo, puede haber efectos secundarios graves asociados con la afectación de órganos sólidos, incluido un mayor riesgo de auto immuun voorwaarden.
• SJS / TEN causa importantes ziektecijfers Y sterfte. El SCORTEN (PUNTUACIÓN de Toxic Epidermal necrose) la puntuación de gravedad de la enfermedad se puede utilizar para predecir la mortalidad. Los efectos secundarios negativos a largo plazo, como la discapacidad visual, se observan a menudo en los supervivientes.

Superposición entre SJS / TEN, DIHS / DRESS y AGEP

SJS / TEN, DIHS / DRESS y AGEP pueden compartir características, y también hay informes de casos de superposición donde se han cumplido los criterios de diagnóstico completos para más de una forma de SCAR.

En un estudio de 117 pacientes con DIHS / DRESS utilizando la base de datos RegiSCAR, el 30% tenía pústulas, el 16% ampollas y el 56% tenía afectación leve de las mucosas.

• Las ampollas que se ven en DIHS / DRESS suelen estar tensas y se deben a un edema cutáneo.
• Slijm la afectación de la membrana es rara en AGEP. slijmvlies La afectación en DIHS / DRESS suele ser leve, a diferencia de las costras hemorrágicas observadas en SJS / TEN.
• Se ha descrito que hasta el 18% de los casos de PEGA tienen afectación sistémica.
• La afectación de órganos sólidos también puede ocurrir en SJS / TEN.

Una biopsia de piel puede ayudar a distinguir entre los SCAR.

• AGEP se caracteriza por una marcada dermaal en epidermaal spongiose Y intra-epidermaal neutrofiel sponsachtig pústulas.
• DIHS / DRESS puede tener una amplia variedad de hallazgos, incluida la espongiosis, una perivasculair lymfocytisch infiltreren, A eosinofiel infiltrarse, o un korstmos infiltrado; necrotisch keratinocyten también se ven en algunos casos.
• SJS / TEN puede ver individual keratinocyten apoptose a través de samenvloeien necrosis epidérmica con subepidermaal galblaas Y bullae opleiding.