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¿Qué es el Síndrome de Rowell?
El síndrome de Rowell es una afección cutánea poco común que se caracteriza por la coexistencia de lesiones tipo eritema multiforme junto con lupus eritematoso (LE), presentando además ciertas características reumatológicas en su perfil inmunológico. La aceptación del síndrome de Rowell como una entidad nosológica separada sigue siendo objeto de controversia y no es ampliamente reconocida en la comunidad médica.
Esta condición fue descrita inicialmente en 1963 por Rowell, Beck y Anderson. Ellos reportaron cuatro casos entre 120 pacientes con lupus eritematoso discoide crónico que manifestaban lesiones similares al eritema multiforme localizadas en extremidades, rostro y tronco. Estas manifestaciones cutáneas coincidían con patrones inmunológicos específicos: un patrón moteado de anticuerpos antinucleares (ANA) positivo, factor reumatoide positivo y un anticuerpo precipitante contra extracto de tejido humano salino (anti-Sj-T) [1].
Actualmente, el síndrome de Rowell se clasifica frecuentemente como un subtipo específico dentro del amplio espectro del lupus eritematoso cutáneo [2].
Perfil Demográfico del Síndrome de Rowell
El síndrome de Rowell se ha notificado en pacientes que padecen tanto lupus eritematoso sistémico como lupus eritematoso discoide. Del total de casos documentados, aproximadamente 18 provienen de India [3].
- La gran mayoría de los casos diagnosticados afectan a mujeres adultas, generalmente entre los 20 y 70 años [1].
- La proporción de mujeres frente a hombres afectados es notablemente alta, registrando una relación de 8:1 [3].
- Los pacientes de origen indio presentan una mediana de edad inferior (23 años) en comparación con la media mundial (32 años). Además, tienen menor probabilidad de presentar lupus discoide (5.6% en India frente a 21.1% globalmente) [3].
- Aunque el síndrome de Rowell suele manifestarse después de un historial previo de LE, existen informes donde aparece como el primer signo clínico de la enfermedad subyacente [4–6].
Factores Etiológicos del Síndrome de Rowell
La patogénesis subyacente del lupus eritematoso, incluyendo el síndrome de Rowell, implica una compleja interacción entre factores genéticos y desencadenantes ambientales [7].
- La mayor incidencia observada en mujeres se ha relacionado con la señalización mediada por estrógenos, variaciones en la composición del microbioma, y niveles elevados del receptor TLR7 en células inmunes [8, 9].
- Se ha documentado que el síndrome de Rowell puede ser precipitado por la exposición a ciertos fármacos, incluyendo terbinafina [10–12], omeprazol [12–14], norfloxacina [15] y valproato de sodio [16].
- La exposición solar también ha sido identificada como un fuerte provocador del desarrollo o exacerbación de los síntomas [3, 17, 18].
Manifestaciones Clínicas Distintivas del Síndrome de Rowell
La principal característica diagnóstica del síndrome de Rowell reside en la presencia de lesiones cutáneas compatibles con eritema multiforme en un paciente ya diagnosticado con lupus eritematoso (LE).
- Las lesiones de tipo eritema multiforme son típicamente dolorosas, pruriginosas, y se manifiestan como placas o ampollas eritematosas, rojas a violáceas, con morfología anular u ovales (objetivoide) [9, 244, 967, 1623, 368].
- Estas lesiones tienden a localizarse en el tronco (pecho y espalda), así como en las extremidades (brazos, piernas, manos y pies), y la cara.
- Adicionalmente, el paciente puede presentar otras manifestaciones cutáneas clásicas del lupus eritematoso, tales como:
- Una erupción malar característica [1474, 255].
El diagnóstico preciso del síndrome de Rowell requiere una correlación cuidadosa entre las manifestaciones clínicas dermatológicas y el perfil inmunológico que sugiere la coexistencia de una enfermedad autoinmune como el lupus.
- Fotosensibiliteit
- Artritis
- Serositis
- Placas discoides
- crème of sublinguale ulcering
- Lupus de sabañones.
Complicaciones Clave del Síndrome de Rowell
Las complicaciones derivadas del síndrome de Rowell se originan principalmente por la afectación sistémica del Lupus Eritematoso (LE), lo que puede incluir participación hematologische y nier, entre otras condiciones [3,19]. Además, se ha reportado el Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica (SJS/TEN) [20].
El síndrome de Rowell también se ha vinculado con otras afecciones autoinmunes y condiciones significativas:
- Síndrome de Sjögren [21]
- Artritis reumatoide [22]
- Histiocítico of zelfs lymfadenitis (Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto) [23]
- Syndroom van Macrófagos activación [24].
Criterios de Diagnóstico para el Síndrome de Rowell
La delimitación exacta de las características clínicas del síndrome de Rowell ha sido históricamente un tema de debate [21,25-35].
No obstante, actualmente se le reconoce como una entidad distintiva dentro del Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico, basándose en los siguientes criterios diagnósticos establecidos [2]:
1. Criterios Principales (Todos son obligatorios)
a. Existencia de Lupus Eritematoso cutáneo crónico.
b. Presencia de lesiones consistentes con eritema multiforme (incluyendo las doellaesies típicas o Het is belangrijk op te merken dat op het oppervlak van een zonne-lentigo één of meer).
c. Antígeno Nuclear Antiestrepto (ANA) con patrón moteado positivo (reportado en más del 90% de los casos [27,28]), o detección de Het meest gebruikelijke protocol voor de bereiding van glaasjes bij immunohistochemie volgt deze opeenvolgende stappen: anti-Ro/SSA o anti-La/SSB.
d. Resultado negativo en la immunofluorescentie microscopie.
2. Criterios Menores (Se requiere la confirmación de al menos uno)
a. Ausencia de factores desencadenantes claros de origen infeccioso o farmacológico.
b. Las lesiones cutáneas no afectan áreas acrale laesies o en tuberculose [5]. (que son localizaciones comunes para el eritema multiforme).
c. Cumplimiento de al menos un criterio adicional que clasifique al paciente con LE sistémico.
De analyse histologisch onthult typisch een infiltratie lymfocytaire Periannexale lymfohistiocytaire infiltratie. e incluye presencia de Dendritische cellen perianexiales CD123+ [32].
¿Cuál es el Diagnóstico Diferencial del Síndrome de Rowell?
El proceso para establecer el diagnóstico diferencial del síndrome de Rowell debe considerar varias patologías cutáneas relacionadas [2,21,31,32,34], entre ellas:
- Discoïde Lupus Erythematosus
- Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (SCLE)
- Cutane Lupus Erythematosus Hemorragisch (ACLE)
- SCLE o ACLE que exhiben lesiones simulando SJS/TEN
- Systemic Lupus Erythematosus Bullous Pemphigoid
- Erythema multiforme.
Opciones de Tratamiento para el Síndrome de Rowell
El abordaje terapéutico para el síndrome de Rowell abarca la misma variedad de medicamentos empleados en el manejo general del Lupus Eritematoso, incluyendo:
- Tratamientos tópicos y esteroides orales (Topische).
- Antimaláricos.
- Dapson.
- Niet-steroïde Immunosuppressiva.
Pronóstico del Síndrome de Rowell
En general, la mayoría de los pacientes diagnosticados con síndrome de Rowell demuestran una respuesta favorable y positiva a las terapias administradas.
