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Was ist das Rowell-Syndrom?
Das Rowell-Syndrom ist eine seltene Entität, bestehend aus Erythem vielgestaltig Verletzungen Koexistenz mit Lupus erythematodes (LE) zusammen mit Merkmalen immunologisch Empfehlungen. Die Akzeptanz des Rowell-Syndroms als eigenständige Einheit ist umstritten und nicht allgemein anerkannt.
Das Syndrom wurde erstmals 1963 von Rowell, Beck und Anderson beschrieben, die berichteten, dass vier von 120 Patienten mit chronisch scheibenförmig LE mit Erythema multiforme-Läsionen an Armen, Beinen, Gesicht und Brust, die mit einem fleckigen Muster antinukleärer Zellen zusammenfallen. Antikörper (ANA), positiver Rheumafaktor und a ausfällen Antikörper gegen Kochsalzlösung menschlicher Gewebeextrakt (Anti-Sj-T) [1].
Das Rowell-Syndrom wird derzeit als Subtyp einer chronischen Krankheit eingestuft. Haut- Lupus erythematodes [2].
Wer bekommt das Rowell-Syndrom?
Rowell-Syndrom wurde bei Patienten mit berichtet systemisch und discoid Lupus erythematodes. Von den 96 gemeldeten Fällen stammen 18 aus Indien [3].
- Die meisten Fälle sind Frauen zwischen 20 und 70 Jahren. [1].
- Das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 8: 1 [3].
- Indische Patienten haben Median 23 Jahre im Vergleich zu 32 Jahren weltweit und haben seltener einen discoiden Lupus (5,6% gegenüber 21,1% weltweit) [3].
- Dem Rowell-Syndrom geht normalerweise eine LE-Vorgeschichte voraus, es wurde jedoch berichtet, dass es das erste ist Zeichen [4–6].
Was verursacht das Rowell-Syndrom?
das Pathogenese LE beinhaltet genetische und Umweltfaktoren [7].
- Das höchste Vorfall bei Frauen wurde es zugeschrieben Östrogen Beschilderung, die Zusammensetzung der Mikrobiomund höhere Ebenen von Empfänger TLR7 in Immunzellen [8,9].
- Das Rowell-Syndrom wurde durch Medikamente wie Terbinafin [10–12], Omeprazol [12–14], Norfloxacin [15] und Natriumvalproat [16] induziert.
- Es wurde auch durch Sonneneinstrahlung verursacht. [3,17,18].
Was sind die klinischen Merkmale des Rowell-Syndroms?
Das Rowell-Syndrom ist bei einem Patienten mit LE durch Erythema multiforme-ähnliche Läsionen gekennzeichnet.
- Erythema multiforme Typ Läsionen sind schmerzhaft, juckend, stornieren oder Zielsetzung, erythematösrot bis violett Platten oder Blasen.
- Sie befinden sich auf Brust und Rücken, Armen und Beinen, Händen und Füßen sowie im Gesicht.
- Weitere LE-Funktionen sind:
- EIN Malar Eruption
- Lichtempfindlichkeit
- Arthritis
- Serositis
- Discoidplatten
- Oral Geschwürbildung
- Frostbeulen Lupus.
Was sind die Komplikationen des Rowell-Syndroms?
Komplikationen sind hauptsächlich auf systemische LE zurückzuführen, wie z hämatologisch und Nieren- Teilnahme oder andere Bedingungen [3,19]. Stevens Johnson Syndrom /giftig epidermal Nekrolyse (SJS / TEN) wurde berichtet [20].
Das Rowell-Syndrom wurde auch in Verbindung gebracht mit:
- Sjögren-Syndrom [21]
- Rheumatoide Arthritis [22]
- Histiozytisch nekrotisierend Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto-Krankheit) [23]
- Makrophagen Aktivierungssyndrom [24].
Wie wird das Rowell-Syndrom diagnostiziert?
Die spezifischen Merkmale des Rowell-Syndroms waren umstritten [21, 25-35].
Es wird derzeit als eine andere Art von chronischer kutaner LE mit den folgenden Kriterien angesehen [2].
1. Hauptkriterien (alle obligatorisch)
zu. Vorhandensein einer chronischen kutanen LE
zweite. Erythema multiforme Typ Läsionen (typisch oder atypisch Zielverletzungen)
C. ≥1 positiv gefleckte ANA (vorhanden in> 90% [27,28]), Anti-Ro / SSA oder Anti-La / SSB Antikörper
Re. Direkt negativ Immunfluoreszenz.
2. Kleinere Kriterien (eines erforderlich)
zu. Fehlen infektiöser oder pharmakologischer Auslöser
zweite. Läsionen sind nicht in akral oder Schleimhaut Bereiche (typische Standorte von Erythema multiforme)
C. Vorhandensein mindestens eines zusätzlichen Kriteriums für systemische LE.
Histologie zeige a perianexal lymphozytisch infiltrieren und CD123 + perianexales Plasmacytoid dendritische Zellen [32].
Welches ist das Differenzialdiagnose für Rowell-Syndrom?
Die Differentialdiagnose des Rowell-Syndroms umfasst [2,21,31,32,34]:
- Discoid LE
- Subakute kutane LE (SCLE)
- Akut Haut LE (ACLE)
- SCLE oder ACLE mit SJS / TEN-ähnlichen Läsionen
- Bullös Systemische LE
- Erythema multiforme.
Was ist die Behandlung für das Rowell-Syndrom?
Die Behandlung des Rowell-Syndroms umfasst eine Reihe von Medikamenten zur Behandlung von LE, darunter:
- Aktuell und orale Steroide
- Malariamittel
- Dapson
- Immunsuppressivum Drogen
Was ist das Ergebnis des Rowell-Syndroms?
Die meisten Patienten mit Rowell-Syndrom sprechen gut auf die Therapie an.
