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Qual è la sindrome di Rowell?
La sindrome di Rowell è un'entità rara composta da eritema multiforme lesioni coesistendo con lupus eritematoso (LE) insieme alle caratteristiche immunologico raccomandazioni. L'accettazione della sindrome di Rowell come entità distinta è controversa e non ampiamente riconosciuta.
La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1963 da Rowell, Beck e Anderson, che riferirono che quattro dei 120 pazienti con cronica discoidale LE con lesioni di tipo eritema multiforme su braccia, gambe, viso e torace, coincidenti con un pattern screziato di cellule antinucleari. anticorpo (ANA), fattore reumatoide positivo e a precipitando anticorpo contro soluzione salina estratto di tessuto umano (anti-Sj-T) [1].
La sindrome di Rowell è attualmente classificata come sottotipo di malattia cronica. cutaneo lupus eritematoso [2].
Chi ha la sindrome di Rowell?
La sindrome di Rowell è stata segnalata in pazienti con sistemico e lupus eritematoso discoide. Dei 96 casi segnalati, 18 provengono dall'India [3].
- La maggior parte dei casi riguarda donne di età compresa tra 20 e 70 anni. [1].
- Il rapporto tra donne e uomini colpiti è di 8: 1 [3].
- I pazienti indiani hanno mediano 23 anni rispetto ai 32 anni in tutto il mondo e hanno meno probabilità di avere il lupus discoide (5,6% vs 21,1% in tutto il mondo) [3].
- La sindrome di Rowell è solitamente preceduta da una storia di LE, ma è stata segnalata come la prima cartello [4–6].
Che cosa causa la sindrome di Rowell?
il Patogenesi LE coinvolge fattori genetici e ambientali [7].
- Il più alto incidenza nelle donne è stato attribuito estrogeni segnaletica, la composizione del microbiomae livelli più elevati di ricevitore TLR7 in cellule immunitarie [8,9].
- La sindrome di Rowell è stata indotta da farmaci tra cui terbinafina [10-12], omeprazolo [12-14], norfloxacina [15] e valproato di sodio [16].
- È stato anche causato dall'esposizione al sole. [3,17,18].
Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Rowell?
La sindrome di Rowell è caratterizzata da lesioni simili a eritema multiforme in un paziente con LE.
- Le lesioni di tipo eritema multiforme sono dolorose, pruriginoso, Annulla o obbiettivo, eritematoso, dal rosso al viola piatti o vesciche.
- Si trovano sul petto e sulla schiena, sulle braccia e sulle gambe, sulle mani e sui piedi e sul viso.
- Altre caratteristiche LE includono:
- UN malare eruzione
- Fotosensibilità
- Artrite
- Sierosite
- Piatti discoidi
- Orale ulcerazione
- Geloni lupus.
Quali sono le complicazioni della sindrome di Rowell?
Le complicanze sono principalmente dovute a LE sistemiche, come ematologico e renale partecipazione o altre condizioni [3,19]. Sindrome di Stevens Johnson /tossico epidermico è stata segnalata necrolisi (SJS / TEN) [20].
La sindrome di Rowell è stata anche associata a:
- Sindrome di Sjögren [21]
- Artrite reumatoide [22]
- Istiocitica necrotizzante linfoadenite (Malattia di Kikuchi-Fujimoto) [23]
- Macrofagi sindrome da attivazione [24].
Come viene diagnosticata la sindrome di Rowell?
Le caratteristiche specifiche della sindrome di Rowell sono state controverse [21,25-35].
Attualmente è considerato un tipo distinto di LE cutaneo cronico con i seguenti criteri [2].
1. Criteri principali (tutti obbligatori)
per. Presenza di LE cutanea cronica
secondo. Lesioni di tipo eritema multiforme (tipiche o atipico lesioni mirate)
C. ≥1 ANA maculato positivo (presente in> 90% [27,28]), anti-Ro / SSA o anti-La / SSB anticorpi
ri. Negativo diretto immunofluorescenza.
2. Criteri minori (uno obbligatorio)
per. Assenza di fattori scatenanti infettivi o farmacologici
secondo. Le lesioni non sono presenti acral o membrana mucosa aree (siti tipici di eritema multiforme)
C. Presenza di almeno un criterio aggiuntivo per LE sistemico.
Istologia mostra a perianexal linfocitica infiltrarsi e CD123 + plasmacitoide perianessale cellule dendritiche [32].
Qual è diagnosi differenziale per la sindrome di Rowell?
La diagnosi differenziale della sindrome di Rowell include [2,21,31,32,34]:
- Discoid LE
- LE cutaneo subacuto (SCLE)
- Acuto LE cutaneo (ACLE)
- SCLE o ACLE con lesioni simili a SJS / TEN
- Bolloso LE sistemico
- Eritema multiforme.
Qual è il trattamento per la sindrome di Rowell?
Il trattamento della sindrome di Rowell include la gamma di farmaci usati per il trattamento della LE, inclusi:
- attuale e steroidi orali
- Antimalarici
- Dapsone
- Immunosoppressore Droghe
Qual è il risultato della sindrome di Rowell?
La maggior parte dei pazienti con sindrome di Rowell risponde bene alla terapia.
