Schleimhautpemphigoid

Was ist es schleimig Membranpemphigoid?

Schleimhaut Pemphigoid ist ein Autoimmun Krankheit durch Blasenbildung gekennzeichnet Verletzungen im Schleimhäute. Die häufig betroffenen Bereiche sind die mündlichen Schleimhaut (Mundschleimhaut) und Bindehaut (Schleimhaut, die die innere Oberfläche der Augenlider und die äußere Oberfläche des Auges auskleidet). Andere Bereiche, die betroffen sein können, sind die Nasengänge, Speiseröhre, Luftröhre und Genitalien. Manchmal kann auch die Haut betroffen sein, wo sich Blasen im Gesicht, am Hals und auf der Kopfhaut befinden.

Pemphigoid der Schleimhäute wird auch genannt Narben Pemphigoid oder orales Pemphigoid.

Brunsting Perrys Narbenpemphigoid ist eine seltene Variante, bei der gelegen Ernten von wiederkehrend Blasen entstehen im Inneren Urtikaria Platten, normalerweise an Kopf und Hals. Blasen können platzen und zu Blut führenknusprig Plaques und Narben.

Wer bekommt Pemphigoid der Schleimhäute?

Pemphigoid der Schleimhäute ist vorwiegend eine Erkrankung älterer Menschen mit einer Spitze Vorfall rund 70 Jahre. Es wurden jedoch Fälle von Kindern gemeldet. Es scheint bei Frauen doppelt so häufig zu sein wie bei Männern.

Was sind die Anzeichen und Symptome von Schleimhautpemphigoid?

Seite? ˅	Eigenschaften
Auge	Grobkörniges Gefühl oder Schmerz. Bindehautentzündung Läsionen bilden sich, erodieren und heilen, um aufzutauchen Narbe Gewebe Kann Sehstörungen oder Blindheit verursachen
Mund	Blasen bilden sich zuerst am Zahnfleisch in der Nähe der Zähne. Gaumen, Zunge, Lippen, Mundschleimhaut, Mund- und Rachenboden können betroffen sein. Schmerzlich Erosionen und Geschwüre mach es schwer zu essen Gewichtsverlust und Mangelernährung können entwickeln wegen des Hungers Verletzungen, die im Hals auftreten (Speiseröhre, Luftröhre und Larynx) kann lebensbedrohlich sein
Haut	Bei 25-30% von Patienten entwickeln sich Blasen auf der Haut Kann stechen Blutungen können auftreten, wenn Sie traumatisiert sind
Nase	Blutungen aus der Nase nach dem Nasenblasen Krusten Unbehagen verursachen
Genitalien	Schmerzhafte Blasen, Erosionen und Schwellungen der Klitoris. Lippenund Jahr bei Frauen und der Penis und Anus bei Männern Narben können zu starken Verzerrungen der Genitalien führen. Es kann Schwierigkeiten und Schmerzen beim Wasserlassen verursachen. Adhäsionen können zu einer Verengung oder sogar zum Schließen des vaginal Öffnung

Schleimhautpemphigoid

Narbenpemphigoid

Was verursacht Schleimhautpemphigoid?

Schleimhautpemphigoid ist eine bullöse Autoimmunerkrankung, was im Grunde bedeutet, dass das Immunsystem eines Individuums beginnt, gegen sein eigenes Gewebe zu reagieren. In diesem speziellen Fall Autoantikörper reagieren mit Protein gefunden auf Schleimhäuten und Hautgewebe, verursacht Blasen. Die Bindungsstelle scheint sich innerhalb der Ankerfilamente zu befinden, die das unterstützen Epidermis (äußere Hautschicht) haftet an der Dermis (innere Hautschicht).

Wie wird Schleimhautpemphigoid diagnostiziert?

Schleimhautpemphigoid wird aufgrund des klinischen Auftretens von Blasen und Narben vermutet. Die Diagnose muss von bestätigt werden Biopsie zum histopathologisch Prüfung und oft mehrere Biopsien Sie werden vom Rand des blasigen oder ulzerierten Gewebes benötigt.

Ein zusätzliches Exemplar von benachbart Das Gewebe kann direkt untersucht werden Immunfluoreszenz erkennen Immunglobuline entlang des Basalmembran. Blutproben können auf die Haut getestet werden. Antikörper durch indirekte Immunfluoreszenz.

Patienten mit schwerer Krankheit sollten sich einer allgemeinen Gesundheits- und Ernährungsbewertung unterziehen, wie z Geschwürbildung aus dem Mund und der Speiseröhre kann das Füttern erschweren.

Der Schweregrad von Schleimhautpemphigoid kann unter Verwendung des MMPDAI (Mucous Membrane Pemphigoid Disease Area Index) beurteilt werden.¹

Schleimhaut-Pemphigoid-Behandlung

das primär Das Ziel der Behandlung ist es, Blasenbildung zu stoppen, die Heilung zu fördern und Narbenbildung zu verhindern. Pemphigoid der Schleimhäute ist eine besonders schwer zu behandelnde Krankheit, da sie viele verschiedene Körperteile betreffen kann. In der Regel ist für die allgemeine Versorgung ein Team von Fachärzten erforderlich. Regelmäßige Untersuchungen sind erforderlich.

Die örtliche medizinische Behandlung hängt stark von den betroffenen Organen ab.

Organ	Spezifische Behandlungen
Mund, Nase und Haut	Regelmäßige Zahnpflege, einschließlich zahnärztlicher Hygienemaßnahmen. Aktuell Steroide Cremes/ Salben / Pasten / spülen und spucken Lösungen Intraläsionale Steroidinjektionen Cyclosporin topische Spülung
Auge	Corticosteroid Augentropfen Chirurgie zur Freisetzung von Adhäsionen
Speiseröhre, Luftröhre und Kehlkopf	Weiche oder pürierte Ernährung Topische Steroide Dilatation der Stenose
Vulva, Vagina nicht mehr, nicht länger	Fettig erweichend wie häufig angewendet Vaseline Lokales ultra-starkes topisches Kortikosteroid (z. B. Clobetasol Salbe) Östrogen Sahne intravaginal Verwenden Sie Vaginaldilatatoren, um Verwachsungen zu vermeiden Chirurgie zur Aufteilung von Adhäsionen bei schweren Erkrankungen Nach der Operation sollten häufig topische Mittel verwendet werden Kortikosteroide und Dilatatoren zu verhindern Wiedererscheinen von Verwachsungen

Systemisch Die Therapie einer leichten Erkrankung kann ein Tetracyclin-Antibiotikum (Doxycyclin, Minocyclin, Lymecyclin) oder seltener Colchicin, Nicotinamid, Salazopyrin, Sulfapyridin oder Sulfamethoxypyridazin umfassen.

Die systemische Therapie bei schweren Erkrankungen umfasst normalerweise eine Kombination aus systemischen Kortikosteroiden (manchmal in hohen Dosen), Dapson und Immunsuppressivum Agenten, insbesondere:

Cyclophosphamid
Azathioprin
Mycophenolat
Methotrexat
Cyclosporin
Rituximab.

Normalerweise wird eine Kombination von Medikamenten verwendet, und die Behandlung ist langsam wirksam. Das ultimative Ziel ist es, die systemische Steroiddosis zu reduzieren und gleichzeitig die Immunsuppression aufrechtzuerhalten. Eine Langzeitbehandlung und -überwachung ist normalerweise erforderlich.

Die richtige Wundversorgung ist besonders wichtig, um die Heilung zu fördern und Narbenbildung zu minimieren.

Schleimhautpemphigoid ist a chronisch, progressiv Krankheit, die langsam und oft unvollständig auf die Behandlung anspricht. Spontan Empfehlungen Sie sind selten.